Antiphospholipid syndrome (APS) ni ugonjwa wa kingamwili. Inategemea malezi ya antibodies kwa phospholipids, ambayo ni sehemu kuu za membrane za seli. Ugonjwa kama huo unaonyeshwa na matatizo ya mishipa ya damu, moyo, viungo vingine, pamoja na ujauzito.
Katika makala, tutazingatia sababu, dalili, mbinu za kutambua ugonjwa wa antiphospholipid. Miongozo ya kimatibabu ya matibabu ya APS ilikaguliwa na umma na kuidhinishwa mnamo Desemba 2013. Miongozo pia hutoa maelezo ya kina ya kile kinachojumuisha ugonjwa wa antiphospholipid. Maelezo yaliyotolewa katika hati hii ni mwongozo wa vitendo kwa wataalamu wa afya wanaofanya kazi na wagonjwa waliogunduliwa na APS.
Maelezo ya jumla
APS inaweza kuitwa dalili tata, ikijumuisha thrombosi ya ateri na vena, pamoja na ugonjwa wa uzazi. Kuna aina mbili za ugonjwa:
- Dalili za kimsingi za antiphospholipid.
- API ya Sekondari.
Msingi hugunduliwa wakati mgonjwa hajaonyesha magonjwa mengine isipokuwa APS kwa miaka 5.
Sekondari ni ugonjwa ambao umetokea dhidi ya usuli wa ugonjwa mwingine (lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis na wengine).
Katika lahaja ya kwanza, mgonjwa hana erithema usoni, vipele vya ngozi, stomatitis, kuvimba kwa peritoneum, ugonjwa wa Raynaud, na hakuna kipengele cha nyuklia, kingamwili kwa DNA asilia na kingamwili za Sm-antijeni katika kipimo cha damu.
Uchunguzi wa ugonjwa
Ugonjwa wa Antiphospholipid hutambuliwa wakati watu wana angalau kigezo kimoja cha kiafya na kimaabara cha udhihirisho wake. Ikiwa kuna vigezo vya kliniki tu, na hakuna vigezo vya maabara, basi uchunguzi wa ugonjwa huu haujafanywa. Pia, uchunguzi wa APS haufanyiki mbele ya vigezo vya maabara tu. Utambuzi wa APS hautatambuliwa ikiwa mtu ana kingamwili za antiphospholipid katika damu yake kwa zaidi ya miaka mitano mfululizo, lakini hakuna dalili za kimatibabu.
Uchunguzi wa ugonjwa wa antiphospholipid una nuances yake.
Kwa kuzingatia kwamba ili kubainisha vigezo vya maabara vya APS, inahitajika kuchunguza mkusanyiko wa kingamwili za antiphospholipid katika damu angalau mara mbili, haiwezekani kufanya uchunguzi sahihi ndani ya uchunguzi mmoja. Ni wakati tu vipimo vinavyohusika vimepitishwa mara mbili ndipo vigezo vya maabara vinaweza kutathminiwa.
Matokeo chanya ya mtihani yatazingatiwa ikiwa tu kiasi cha kingamwili kwa phospholipids katika kipimo cha damu cha ugonjwa wa antiphospholipid kitaongezwa mara mbili mfululizo. Katika tukio ambalo mara moja tu antibodies za antiphospholipid zilizingatiwa kwa kiasi kilichoongezeka, na baada ya uchunguzi upya walikuwa wa kawaida, hii inachukuliwa kuwa kigezo hasi na haitumiki kama ishara ya ugonjwa huu. Utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid unapaswa kufanywa na mtaalamu aliyehitimu sana.
Ukweli ni kwamba ongezeko la muda la kingamwili za antiphospholipid katika damu linaweza kutokea mara nyingi sana. Kwa kweli, ni fasta baada ya kila ugonjwa wa kuambukiza, hata dhidi ya historia ya magonjwa ya otolaryngological banal. Ongezeko hili la muda la viwango vya kingamwili haihitaji matibabu na huisha yenyewe ndani ya wiki chache.
Ugunduzi wa ugonjwa huu unapothibitishwa au kukataliwa, haupaswi kuchukuliwa mara moja kuwa wa mwisho, kwani kiwango chao kinaweza kubadilika kulingana na sababu mbalimbali, kama vile mafua au mfadhaiko wa hivi majuzi.
Tofauti na magonjwa mengine
Antiphospholipid syndrome kulingana na ICD 10 ina msimbo D 68.6. Marekebisho ya kumi yalifanyika mnamo 1989 huko Geneva. Ubunifu wake ulikuwa utumiaji wa nambari na herufi katika nambari za magonjwa. Kabla ya hili, ugonjwa wa antiphospholipid kulingana na ICD 9 ulikuwa na kanuni 289.81 katika darasa "Magonjwa ya damu na viungo vya hematopoietic". APS inaweza mara nyingi kuchanganyikiwa na patholojia nyingine. Hivyo, ugonjwa lazima uweze kutofautisha kutokamagonjwa yafuatayo yenye dalili zinazofanana:
- Mgonjwa amepata au genetic thrombophilia.
- Kuwepo kwa kasoro za fibrinolysis.
- Kukuza uvimbe mbaya wa ujanibishaji wowote.
- Kuwepo kwa atherosclerosis au embolism.
- Kukuza infarction ya myocardial na thrombosis ya ventrikali za moyo.
- Maendeleo ya ugonjwa wa decompression.
- Mgonjwa ana thrombotic thrombocytopenic purpura au hemolytic uremic syndrome.
Vipimo gani vifanyike kutambua APS
Kama sehemu ya utambuzi wa ugonjwa kama vile antiphospholipid syndrome, ni muhimu kuchangia damu kutoka kwa mshipa. Hii inafanywa asubuhi kwenye tumbo tupu. Wakati huo huo, mtu haipaswi kuwa na baridi.
Ikitokea kwamba mgonjwa anahisi vibaya, haiwezekani kuchukua uchambuzi wa dalili za antiphospholipid. Inatakiwa kusubiri hadi hali iwe ya kawaida kabisa, na baada ya hapo tu fanya vipimo vinavyohitajika.
Mara moja kabla ya kuchukua vipimo hivi, hakuna haja ya kufuata mlo wowote maalum, lakini ni muhimu sana kupunguza pombe, kuvuta sigara na kula vyakula visivyofaa. Vipimo vinaweza kuchukuliwa kabisa siku yoyote ya hedhi, ikiwa inahusu mwanamke. Kwa hivyo, kama sehemu ya utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid, ni muhimu kufanya masomo yafuatayo:
- Kingamwili kwa phospholipids kama vile "IgG" na "IgM".
- Kingamwili dhidi ya cardiolipin aina ya "IgG" na "IgM".
- Kingamwili za glycoprotein aina ya "IgG" na"IgM".
- Tafiti kuhusu lupus anticoagulant. Inachukuliwa kuwa bora zaidi kubainisha kigezo hiki kwenye maabara kwa kutumia kipimo cha Russell kwa kutumia sumu ya nyoka.
- Hesabu kamili ya damu kwa hesabu ya platelet.
- Kufanya coagulogram.
Uchambuzi ulioonyeshwa unatosha kabisa kufanya au kukanusha utambuzi unaolingana. Kwa pendekezo la daktari, unaweza kuchukua vipimo vingine vya ziada kwa viashiria vinavyoonyesha hali ya mfumo wa kuchanganya damu. Kwa mfano, unaweza kuongeza kuchukua D-dimer, thromboelastogram, na kadhalika. Walakini, vipimo kama hivyo vya ziada havitaruhusu kufafanua utambuzi, lakini kwa msingi wao itawezekana kutathmini kwa usahihi hatari ya thrombosis na mfumo wa kuganda kwa ujumla.
Antiphospholipid syndrome na ujauzito
Kwa wanawake, APS inaweza kusababisha kuharibika kwa mimba (kama kipindi ni kifupi) au leba kabla ya wakati.
Ugonjwa huu unaweza kusababisha kuchelewa kukua au kifo cha fetasi. Uondoaji wa ujauzito hutokea mara nyingi katika trimester ya 2 na 3. Ikiwa hakuna tiba, basi matokeo hayo ya kusikitisha yatakuwa katika 90-95% ya wagonjwa. Kwa matibabu sahihi kwa wakati, ukuaji mbaya wa ujauzito huwezekana katika 30% ya kesi.
Chaguo za ugonjwa wa ujauzito:
- Kifo cha kijusi chenye afya bila sababu maalum.
- Pre-eclampsia, eklampsia au upungufu wa kondo kabla ya wiki 34.
- Uavyaji mimba wa pekee hadi wiki 10, bila matatizo ya kromosomu kwa wazazi, pamoja na homoni au anatomia.matatizo ya uzazi.
Antiphospholipid syndrome inaweza kusababisha mimba ya kawaida.
Madhihirisho ya kliniki yanaweza yasiwepo. Katika hali hiyo, ugonjwa huo hugunduliwa tu wakati wa kufanya vipimo vya maabara. Asidi ya acetylsalicylic hadi miligramu 100 kwa siku imeagizwa kama matibabu, lakini manufaa ya tiba kama hiyo haijabainishwa dhahiri.
Ugonjwa wa antiphospholipid usio na dalili hutibiwa kwa Hydroxychloroquine. Hasa mara nyingi huwekwa kwa magonjwa yanayofanana ya tishu zinazojumuisha, kama vile lupus erythematosus ya utaratibu. Ikiwa kuna hatari ya thrombosis, "Heparin" imeagizwa katika kipimo cha kuzuia.
Ijayo, tutajua jinsi ugonjwa huu unavyotibiwa kwa sasa.
Matibabu
Kwa sasa, kwa bahati mbaya, matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid ni kazi ngumu sana, kwani leo bado hakuna data sahihi na ya kuaminika juu ya utaratibu na sababu ya ugonjwa huu.
Tiba kwa sasa inaelekezwa katika uondoaji na uzuiaji wa thrombosis. Hivyo, matibabu kimsingi ni dalili na hairuhusu kufikia tiba kamili ya ugonjwa huu. Hii ina maana kwamba tiba hiyo hufanyika kwa maisha yote, kwani inafanya uwezekano wa kupunguza hatari za thrombosis, lakini wakati huo huo hauondoi ugonjwa huo. Hiyo ni, zinageuka kuwa, kwa mujibu wa hali ya dawa na ujuzi wa sayansi leo, wagonjwa wanapaswa kuondokana na dalili za APS kwa maisha. Katika matibabu kwa hilimagonjwa, maelekezo mawili makuu yanajulikana, ambayo ni ahueni ya thrombosis ambayo tayari imeanza kuvuma, pamoja na kuzuia matukio ya mara kwa mara ya thrombosis.
Kutoa matibabu ya dharura
Kinyume na historia ya janga la ugonjwa wa antiphospholipid, matibabu ya haraka hufanywa kwa wagonjwa, ambayo hufanyika katika uangalizi maalum. Ili kufanya hivyo, tumia njia zote zilizopo za kuzuia uchochezi na utunzaji mkubwa, kwa mfano:
- Tiba ya antibacterial ambayo huondoa foci ya maambukizi.
- Matumizi ya "Heparin". Kwa kuongezea, dawa za kiwango cha chini cha Masi kama Fraxiparin hutumiwa pamoja na Fragmin na Clexane. Dawa hizi husaidia kupunguza kuganda kwa damu.
- Matibabu na glucocorticoids katika mfumo wa "Prednisolone", "Dexamethasone" na kadhalika. Dawa hizi hukuruhusu kusimamisha michakato ya kimfumo ya uchochezi.
- Matumizi ya wakati mmoja ya glukokotikoidi na "Cyclophosphamide" kwa ajili ya kutuliza michakato mikali ya kimfumo ya uchochezi.
- Sindano ya immunoglobulini kwenye mishipa kwenye usuli wa thrombocytopenia. Kipimo kama hicho kinafaa ikiwa kuna idadi ndogo ya sahani katika damu.
- Isipokuwa na athari kutokana na matumizi ya glukokotikoidi, immunoglobulini na Heparini, dawa za majaribio zilizoundwa kijeni kama vile Rituximab na Eculizumab huletwa.
- Plasmapheresis inafanywa tu kwa kiwango cha juu sana cha kingamwili za antiphospholipid.
Baadhi ya tafiti zimethibitisha ufanisi wa Fibrinolysin pamoja na Urokinase, Alteplase na"Antisreplaza" kama sehemu ya misaada ya aina ya janga ya ugonjwa huo. Lakini lazima niseme kwamba dawa hizi hazijaagizwa kila wakati, kwani matumizi yao yanahusishwa na hatari kubwa ya kutokwa na damu.
Matibabu ya dawa za thrombosis
Kama sehemu ya kuzuia ugonjwa wa thrombosis, watu wanaougua ugonjwa huu lazima wanywe dawa za kudumu ambazo hupunguza kuganda kwa damu. Moja kwa moja uchaguzi wa madawa ya kulevya huamua vipengele vya kozi ya kliniki ya ugonjwa huu. Hadi sasa, madaktari wanapendekezwa kuambatana na mbinu zifuatazo wakati wa kuzuia thrombosis kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na ugonjwa wa antiphospholipid:
- APS ikiwa na kingamwili kwa phospholipids, ambayo hakuna matukio ya kimatibabu ya thrombosi, unaweza kujiwekea kikomo kwa asidi acetylsalicylic katika dozi ya chini ya miligramu 75 kwa siku. "Aspirin" katika kesi hii inachukuliwa kwa maisha au mpaka mabadiliko ya mbinu za matibabu. Ikiwa ugonjwa huu ni wa pili (kwa mfano, unatokea dhidi ya asili ya lupus erythematosus), wagonjwa wanapendekezwa kutumia Hydroxychloroquine wakati huo huo na Aspirini.
- Warfarin inapendekezwa kwa APS yenye matukio ya thrombosis ya vena. Mbali na Warfarin, wanaweza kuagiza Hydroxychloroquine.
- Katika dalili za kingamwili za antiphospholipid kwa kuwepo kwa matukio ya thrombosi ya ateri, inashauriwa pia kutumia Warfarin na Hydroxychloroquine. Na kwa kuongeza "Warfarin" na "Hydroxychloroquine", katika kesi ya hatari kubwa ya thrombosis, pia wanaagiza. Aspirini katika kipimo cha chini.
Dawa za ziada kwa matibabu
Kando na dawa zozote zilizo hapo juu, baadhi ya dawa zinaweza kuagizwa ili kurekebisha matatizo yaliyopo. Kwa mfano, dhidi ya asili ya thrombocytopenia ya wastani, kipimo cha chini cha glucocorticoids hutumiwa - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, na kadhalika. Katika uwepo wa thrombocytopenia muhimu ya kliniki, glucocorticoids hutumiwa, pamoja na Rituximab. "Immunoglobulin" pia inaweza kutumika.
Ikitokea kwamba matibabu hayaruhusu kuongeza platelets katika damu, basi kuondolewa kwa upasuaji wa wengu hufanyika. Katika uwepo wa patholojia za figo dhidi ya asili ya ugonjwa huu, dawa kutoka kwa kikundi cha inhibitors hutumiwa, kwa mfano, Captopril au Lisinopril.
Dawa mpya
Hivi karibuni, kumekuwa na maendeleo ya dawa mpya zinazozuia thrombosis, ambayo ni pamoja na heparinoids, na kwa kuongeza, vizuizi vya vipokezi, kama vile "Ticlopidine" pamoja na "Tagren", "Clopidogrel" na "Plavix".
Kulingana na maelezo ya awali, inaripotiwa kuwa dawa hizi zinafaa sana katika ugonjwa wa antiphospholipid. Kuna uwezekano mkubwa kwamba hivi karibuni wataingizwa katika viwango vya matibabu vinavyopendekezwa na jumuiya za kimataifa. Hadi sasa, dawa hizi hutumiwa kama sehemu ya matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid, lakini kila daktari anajaribu kuagiza kulingana na mpango wake mwenyewe.
Iwapo kuna haja ya uingiliaji wa upasuaji katika ugonjwa huu, mtu anapaswakwa muda mrefu iwezekanavyo kuchukua anticoagulants kwa namna ya "Warfarin" na "Heparin". Wanahitaji kufutwa kwa muda wa chini iwezekanavyo kabla ya operesheni. Ni muhimu kuanza tena kutumia Warfarin baada ya upasuaji.
Aidha, watu wanaougua ugonjwa wa antiphospholipid wanapaswa kuamka kitandani na kuanza kusogea haraka iwezekanavyo baada ya upasuaji. Haitakuwa superfluous kuvaa soksi zilizofanywa kwa soksi maalum za compression, ambayo itawawezesha kuzuia ziada ya hatari ya thrombosis. Badala ya chupi maalum za kukandamiza, kuifunga kwa miguu kwa bandeji nyororo kutafaa.
Maelekezo ya kitabibu ya ugonjwa wa antiphospholipid yanapaswa kufuatwa kwa uangalifu.
Dawa gani nyingine hutumika
Katika matibabu ya ugonjwa huu, dawa kutoka kwa makundi yafuatayo hutumiwa:
- Matibabu kwa mawakala wa antiplatelet na anticoagulants zisizo za moja kwa moja. Katika kesi hii (pamoja na Aspirin na Warfarin), Pentoxifylline hutumiwa mara nyingi.
- Matumizi ya glucocorticoids. Katika kesi hii, dawa "Prednisolone" inaweza kutumika. Katika kesi hii, inawezekana pia kuchanganya na immunosuppressants kwa namna ya "Cyclophosphamide" na "Azathioprine".
- Matumizi ya dawa za aminoquinoline, kwa mfano, Delagil au Plaquenil.
- Matumizi ya dawa teule zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi katika mfumo wa Nimesulide, Meloxicam au Celecoxib.
- Kama sehemu ya magonjwa ya uzazi, "Immunoglobulin" hutumiwa kwa njia ya mishipa.
- Matibabu yenye vitamini B.
- Matumizi ya maandalizi ya asidi ya mafuta ya polyunsaturated, kwa mfano, Omacora.
- Kutumia viondoa sumu mwilini kama vile Mexicora.
Aina zifuatazo za dawa bado hazijatumiwa sana, lakini zinatia matumaini sana katika matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid:
- Matumizi ya kingamwili monokloni kwa chembe chembe za damu.
- Matibabu na peptidi za anticoagulant.
- Matumizi ya vizuizi vya apoptosis.
- Matumizi ya dawa za tiba ya vimeng'enya, kwa mfano, Wobenzym au Phlogenzym.
- Matibabu kwa kutumia saitokini (inayotumika zaidi leo ni Interleukin-3).
Kama sehemu ya uzuiaji wa thrombosi inayojirudia, anticoagulants zisizo za moja kwa moja hutumiwa zaidi. Katika hali ya asili ya sekondari ya ugonjwa wa antiphospholipid, matibabu hufanywa dhidi ya msingi wa tiba ya kutosha ya ugonjwa wa msingi.
Ubashiri dhidi ya usuli wa ugonjwa
Utabiri wa utambuzi huu haueleweki na inategemea sana muda wa matibabu, na vile vile utoshelevu wa mbinu za matibabu. Muhimu sawa ni nidhamu ya mgonjwa, kufuata maagizo yote muhimu ya daktari anayehudhuria.
Je, kuna mapendekezo gani mengine kwa ugonjwa wa antiphospholipid? Madaktari wanashauri si kufanya matibabu kwa hiari yao wenyewe au kwa ushauri wa "uzoefu", lakini tu chini ya usimamizi wa daktari. Kumbuka, uteuzi wa dawa kwa kila mgonjwa ni mtu binafsi. Dawa ambazo zilisaidia mgonjwa mmoja zinaweza kuzidisha hali ya mwingine. Pia madaktarikuwashauri watu wenye APS kufuatilia mara kwa mara vigezo vyao vya maabara. Hii ni kweli hasa kwa wajawazito na wale wanaopanga kuwa mama.
Niende kwa daktari gani?
Matibabu ya ugonjwa huo hufanywa na mtaalamu wa magonjwa ya viungo. Kwa kuzingatia kwamba matukio mengi ya ugonjwa huu yanahusishwa na patholojia wakati wa ujauzito, daktari wa uzazi-gynecologist mara nyingi pia hushiriki katika matibabu. Kwa kuwa ugonjwa huu huathiri viungo mbalimbali, inaweza kuwa muhimu kushauriana na wataalam husika, kwa mfano, ushiriki wa madaktari kama vile daktari wa neva, nephrologist, ophthalmologist, dermatologist, upasuaji wa mishipa, phlebologist, cardiologist.
