Kuna magonjwa mengi ambayo yanahusishwa na uharibifu wa tishu za mapafu na kusababisha kushindwa kupumua. Ugonjwa mmoja kama huo ni histiocytosis X. Tofauti na magonjwa kama vile kifua kikuu, nimonia, au saratani ya mapafu, ugonjwa huu ni nadra sana. Walakini, histiocytosis inapaswa kugunduliwa kwa wakati ili kuchagua matibabu sahihi. Ugonjwa huu huwapata zaidi watoto.
Neno "Histiocytosis X" linachanganya hali kadhaa za patholojia. Magonjwa mengine ya kundi hili yanajulikana sio tu na uharibifu wa tishu za mapafu, bali pia kwa viungo vingine. Licha ya ukweli kwamba patholojia hizi hazihusiani na michakato ya oncological, matibabu yao ni pamoja na cytostatic na tiba ya mionzi.
Histiocytosis X - ni nini?
Kwa kawaida, kila mtu ana seli za kinga. Wao huwakilishwa na histiocytes, ambayo hupatikana katika tishu za mwili. Chini ya ushawishi wa sababu zisizojulikana, seli hizi huanza kugawanyika kwa nguvu, kutengenezaclones zinazofanana. Hii inasababisha kuundwa kwa granulomas. Wao ni sababu ya maendeleo ya dalili zote za patholojia. Magonjwa yote yaliyojumuishwa katika kundi la histiocytosis yana utaratibu sawa wa maendeleo. Hata hivyo, kila maradhi ina sifa zake za pathogenesis.
Kulingana na takwimu, histiocytosis hukua katika watu 5 kati ya milioni 1. Matukio ya ugonjwa huo kwa wanawake na wanaume ni sawa. Sababu kuu ya kuundwa kwa granulomas ni unyanyasaji wa bidhaa za tumbaku. Inajulikana kuwa katika 85% ya kesi, histiocytosis ndogo inakua, ambayo tishu nyingi za mapafu huathiriwa. Dalili za aina hii ya ugonjwa ni sawa na udhihirisho wa magonjwa mengine ya mfumo wa kupumua. Miongoni mwao: maumivu ya kifua, upungufu wa kupumua, kutoa makohozi na kukohoa.
Ni karibu haiwezekani kugundua ugonjwa kwa misingi ya data ya kimatibabu, kwa kuwa dalili za ugonjwa si mahususi. Ili kufanya utambuzi sahihi, uthibitisho wa morphological unahitajika - biopsy ya tishu za mapafu. Matibabu ya histiocytosis X inategemea homoni na chemotherapy. Ikiwa mchakato wa patholojia ni mdogo kwa uharibifu wa mapafu, utabiri unaweza kuwa mzuri. Hata hivyo, hii inategemea kiwango cha uharibifu wa tishu na matibabu ya kutosha.
Sababu za ugonjwa
Ni nini husababisha histiocytosis X? Sababu za ugonjwa huu zimesomwa kwa muda mrefu. Hata hivyo, sababu halisi inayosababisha kundi hili la magonjwa bado haijaanzishwa. Sababu zinazowezekana ni pamoja na:
- Urithi.
- Kuvuta sigara.
- Virusi.
Kwa kupendelea nadharia ya kijeni ya kutokea kwa mchakato wa patholojia ni ukweli kwamba histiocytosis hugunduliwa tu katika vikundi fulani vya watu, yaani, katika Caucasians. Kwa kuongeza, uwezekano wa kupata ugonjwa huongezeka kwa urithi uliozidi. Pia inaaminika kuwa mwanzo wa ugonjwa huo unaweza kuathiriwa na maambukizi ya virusi ya muda mrefu, ambayo yanahusika katika mabadiliko ya seli. Hasa, malengelenge.
Kuvuta sigara ndicho kichocheo kikuu. Takriban wagonjwa wote waliogunduliwa na histiocytosis hutumia vibaya bidhaa za tumbaku. Licha ya ukweli kwamba ugonjwa huo mara nyingi hugunduliwa kwa watoto, sigara bado inachukuliwa kuwa sababu ya msingi. Watoto wanaovuta moshi wa sigara huwa wagonjwa mara nyingi zaidi kuliko wagonjwa ambao wazazi wao hawatumii vibaya bidhaa za tumbaku.
Mbinu ya ukuaji wa ugonjwa
Ili kusoma pathogenesis ya ugonjwa, unahitaji kujua granuloma ni nini. Uundaji huu wa patholojia ni kundi la seli. Kwa maneno mengine, granuloma ni nodule katika tishu za kawaida za chombo ambacho huingilia kati kufanya kazi. Miundo kama hiyo inaweza kuwakilishwa na aina mbalimbali za vipengele vya seli. Substrate ya ugonjwa wa ugonjwa ni granuloma ya histiocytic. Elimu hii ni nini na inatoka wapi?
Granuloma huonekana kama matokeo ya uvamizi wa kinga ya mwili. Hii ina maana kwamba aina fulani ya kushindwa hutokea katika mwili, na mfumo wa kinga huanza kupambana na sababu mbaya. Hata hivyo, "kuvunjika" huathiri mfumo wa kinga, naseli huanza kugawanyika haraka. Hii inazidisha hali hiyo. Badala ya kuondoa sababu ya ugonjwa, histiocyte hujilimbikiza kwenye granulomas na kuharibu tishu.
Uainishaji wa hali ya kiafya
Aina ya kawaida ya kuenea kwa vipengele vya mfumo wa kinga ni Langerhans cell histiocytosis. Neno hili linamaanisha kundi la magonjwa ambayo yana pathogenesis ya kawaida. Inajumuisha magonjwa matatu yanayoathiri viungo mbalimbali. Uainishaji hauegemei tu juu ya usambazaji wa granulomas, lakini pia juu ya kozi ya kliniki ya mchakato wa patholojia, pamoja na ubashiri.
Ugonjwa wa kutisha zaidi kutoka kwa kundi la histiocytosis ni ugonjwa wa Abt-Letterer-Siwe. Inatambuliwa hasa kwa watoto wadogo. Patholojia ina sifa ya uharibifu wa kimfumo kwa tishu zilizo na seli nyingi za kinga.
Hand-Schuller-Christian ugonjwa ni karibu sawa na ugonjwa wa awali. Tofauti ni kwamba udhihirisho wa maonyesho ya kliniki huzingatiwa baadaye. Umri wa wagonjwa ni kutoka miaka 7 hadi 35. Ugonjwa unaendelea vyema.
Patholojia ya tatu kutoka kwa kundi la histiocytosis ni eosinofili granuloma. Ikilinganishwa na magonjwa mengine, ugonjwa huu huathiri zaidi mapafu. Uharibifu wa tishu nyingine huendelea katika 1/5 ya wagonjwa. Kwa kawaida dalili za ugonjwa huonekana katika ujana.
Sifa za patholojia kwa watoto
Kwa kiasi kikubwa, ugonjwa huu unachangiwa na matatizo ya watoto, kwani histiocytosis X katika watoto hukua mara nyingi zaidi. Wastaniumri wa wagonjwa ni miaka 3. Ugonjwa wa Hand-Schuller-Christian una sifa ya mwanzo wa baadaye na maendeleo ya polepole. Kwa watoto walio na aina za jumla za histiocytosis X, mabadiliko ya ngozi huja mbele. Watoto kutoka miezi ya kwanza ya maisha wanakabiliwa na eczema na ugonjwa wa ugonjwa wa seborrheic. Pia zina sifa ya uharibifu wa utando wa mucous - hypertrophy ya ufizi, stomatitis ya muda mrefu.
Dalili za ugonjwa wa ngozi ni ngumu kutibiwa na mara nyingi hujirudia. Mabadiliko ya ngozi huanza na shina na kichwa. Upele unaweza kuwa tofauti, mara nyingi zaidi - ni polymorphic na strip-like. Vipengele vya papula mara nyingi hufunikwa na ukoko, ambayo kisha hugeuka kuwa uso wa vidonda.
Tofauti na watu wazima, uharibifu wa mapafu kwa watoto hutokea baadaye. Katika histiocytosis mbaya (ugonjwa wa Abt-Letterer-Siwe), husababisha kushindwa kwa kupumua kwa kasi na matatizo ya moyo na mishipa. Pia, kipengele cha ugonjwa huo ni kushindwa kwa tishu za mfupa na ukiukaji wa malezi yake.
Dalili na aina za kliniki za ugonjwa
Ugonjwa waAbt-Letterer-Siwe unarejelea magonjwa ya utotoni na karibu haupatikani kwa watu wazima. Fomu hii ni mbaya zaidi, kwani mara nyingi husababisha kifo ndani ya mwaka 1 au chini. Histiocytosis X kwa watu wazima inamaanisha aina mbili za ugonjwa. Hizi ni granuloma eosinofili na ugonjwa wa Hand-Schuller-Christian. Kwa watu wazima, magonjwa haya huonekana katika umri mdogo.
granuloma ya eosinofili ina sifa ya kwamba seli za Langerhans (seli zinazohusiana na histocytes) zimejilimbikizia katika mojawapo ya viungo vinavyolengwa. Mara nyingi ni mapafu, mifupa, wengu au ini. Sawe ya granuloma eosinofili ni ugonjwa wa Taratynov. Uharibifu wa tishu za mapafu hudhihirishwa na kikohozi kavu mara kwa mara na upungufu wa pumzi. Mara kwa mara alibainisha ulevi, ambayo ni walionyesha kidogo. Kulingana na picha ya kliniki, ugonjwa huo unafanana na kifua kikuu cha mapafu cha muda mrefu. Mifupa inapoathirika, wagonjwa hulalamika kwa maumivu ya viungo wakati wa kusonga, wakati mwingine uvimbe hujulikana.
Patholojia ya Mikono-Schuller-Christian ina sifa ya uharibifu wa utaratibu kwa viungo vinavyolengwa. Ni sawa na ugonjwa wa Abt-Letterer-Siwe, lakini dalili huendelea polepole zaidi na si wakati huo huo. Ishara za kwanza za ugonjwa sio maalum. Hizi ni pamoja na udhaifu wa jumla, kupungua kwa hamu ya kula na dalili za wastani za ulevi. Kisha, kwenye maeneo nyembamba ya ngozi (mikunjo ya groin, armpits), maeneo ya peeling yanaonekana. Kuendelea kwa dalili za ngozi husababisha kuenea kwa upele na kuongeza maambukizi.
Wagonjwa wanaugua gingivitis ya muda mrefu na stomatitis. Kutokana na ukiukwaji wa muundo wa mfupa na utando wa mucous, uharibifu wa meno hutokea. Hatua ya mwisho ya ugonjwa ina sifa ya dalili ngumu, ambazo ni pamoja na exophthalmos (macho ya bulging), fractures ya pathological, na insipidus ya kisukari. Uharibifu wa mapafu husababisha kupumua mara kwa mara kutokana na kuundwa kwa bullae na atelectasis. Matatizo ya ugonjwa huo ni pneumothorax ya papo hapo (mkusanyikohewa kwenye kifua) na matatizo ya neva.
Vigezo vya uchunguzi wa ugonjwa
Dalili za ugonjwa wa mfumo wa upumuaji zinapoonekana, X-rays na tomografia iliyokadiriwa ya kifua hufanywa. Masomo sawa yanafanywa kwa picha ya mfupa. Wakati huo huo, maeneo madogo ya compaction (granulomas), bullae na atelectasis hupatikana kwenye mapafu. Katika mifupa, malezi ya cystic na uharibifu wa tishu huonekana. Uchunguzi wa histological au cytological inahitajika ili kuthibitisha utambuzi. Kwa kusudi hili, bronchoscopy na biopsy inafanywa.
Kufanya utambuzi tofauti
Magonjwa ambayo histiocytosis kutoka seli za Langerhans hutofautishwa ni pamoja na: kifua kikuu cha mapafu, saratani, pneumosclerosis, COPD. Ikiwa tishu nyingine zinahusika katika mchakato wa patholojia, mitihani kama vile ngozi ya ngozi kwa maambukizi na fungi, biopsy ya mfupa, ultrasound ya tumbo hufanyika. Hii husaidia kutofautisha histiocytosis kutoka kwa magonjwa ya njia ya utumbo, magonjwa ya oncological na dermatological. Hata hivyo, mbinu muhimu za utafiti bila uthibitishaji wa kimofolojia haziruhusu kubainisha utambuzi.
Mbinu za kutibu ugonjwa
Corticosteroids hutumika kutibu kila aina ya ugonjwa huu. Orodha ya dawa zinazopaswa kuchukuliwa zinaweza kupitishwa tu na daktari. Katika kesi ya uharibifu wa mapafu, pulmonologist ni kushiriki katika matibabu. Inajumuisha tiba ya homoni na matumizi ya cytostatics. Uharibifu wa mifupa unahitaji matibabu ya upasuaji. Wagonjwa wengine huonyeshwa kwa mionzimatibabu, pamoja na upandikizaji wa mapafu au uboho.
Vikundi vya dawa za kutibu magonjwa
Tiba kuu ya histiocytosis ni tiba ya dawa. Vikundi vifuatavyo vya dawa vinatofautishwa:
- Ajenti za Cytostatic. Hizi ni pamoja na dawa za kidini zinazotumiwa kuzuia ukuaji wa histiocytes isiyo ya kawaida. Mifano ni Azathioprine, Methotrexate, na Vinblastine.
- Dawa za kotikosteroidi za kimfumo na topical. Orodha ya dawa ni pamoja na dawa "Prednisolone" na "Hydrocortisone".
- Wapinzani wa asidi ya Folic. Mwakilishi wa kundi hili la pharmacological ni dawa "Leucovorin".
- Vifaa vya kuongeza kinga mwilini. Dawa ya kulevya "Alpha-interferon".
Tiba ya homoni inapaswa kufanywa mfululizo hata kukiwa na shughuli ndogo ya ugonjwa. Ikiwa mgonjwa ana dalili za kuzidi, cytostatics na mawakala wa kingamwili huwekwa.
Hatua za kuzuia na ubashiri
Njia kuu ya kuzuia histiocytosis ni kukataa kabisa bidhaa za tumbaku. Hata uvutaji sigara wa kupita kiasi unaweza kusababisha kuzidisha na kuzidisha ubashiri wa maisha. Ikiwa unabadilisha maisha yako na kufuata maagizo ya daktari, unaweza kufikia msamaha thabiti na aina ndogo ya histiocytosis. Katika baadhi ya matukio, granuloma ya eosinophilic inarudi kabisa. Histiocytosis ya kimfumo ni ngumu zaidi kutibu. Kiwango cha kuishi kwa miaka mitano kwa ugonjwa wa Hand-Schuller-Christian ni 75%. Ikiwa haijatibiwa, ugonjwa unaendelea na huchukua papo hapoumbo. Kuendelea kuvuta sigara kunaweza kusababisha mabadiliko mabaya ya histiocyte.
