Ugonjwa wa Alexander ni ugonjwa nadra sana wa mfumo wa neva ambao una tabia inayoendelea. Sababu za hali hii ya patholojia bado haijatambuliwa, lakini nadharia ya mabadiliko ya jeni ya GFAP inashikilia nafasi kali zaidi. Jeni hii ina jukumu la kusimba protini ya asidi ya glial fibrillar.
Ugonjwa wa Alexander hutokea mara kwa mara, kuna habari kuhusu matukio ya mara kwa mara ya familia ya ugonjwa huu. Ugonjwa huo hurithiwa katika mfumo mkuu wa urithi wa autosomal. Kwa sasa, wanasayansi wanatofautisha aina tatu za ugonjwa huu: watu wazima, vijana na watoto wachanga.
Dhihirisho la kwanza la aina ya ugonjwa wa mtoto huanza karibu na wakati ambapo mtoto ana umri wa miezi 6. Dalili kuu zinaweza kuitwa ukuaji wa pathological wa kichwa, pamoja na matatizo ya neva. Kuna ucheleweshaji katika maendeleo ya kisaikolojia na ya mwili. Baadhi ya matatizo ya extrapyramidal yanaonekana, kama vile chorearthrosis na dystonia. Labda maendeleo ya tetraparesis ya spastic. Mbali na hayo yote, mtoto ana shida kumeza. Mara chache, mgonjwa anawezatambua nistagmasi, pamoja na jinsi mboni za macho zinavyosonga bila hiari. Wakati mwingine mgonjwa ana apnea. Kwa wastani, wagonjwa wanaishi miaka 2-3 baada ya dalili za kwanza kuonekana. Magonjwa ya mfumo wa fahamu kwa watoto ni hatari sana kwa kiumbe ambacho bado hakina nguvu.
Ugonjwa wa Alexander, ambao hutokea katika ujana, huanza kukua katika kipindi cha miaka 4 hadi 14. Uchunguzi wa nyuma ulifunua kuwa dalili za msingi zinaonekana mapema: hadi umri wa miaka miwili, watoto hubaki nyuma katika maendeleo ya psychomotor, mshtuko wa kifafa mara nyingi huzingatiwa, na tetraparesis huundwa hatua kwa hatua, matatizo ya pseudobulbar na mashambulizi ya apnea ya mara kwa mara yanawezekana. Wagonjwa wengi wana macrocephaly, lakini haiwezi kuwekwa kulingana na ishara za tabia za ugonjwa huu katika kipindi cha watoto wachanga. Mara nyingi wagonjwa wanakabiliwa na kikohozi kisichoeleweka cha kutapika, haswa asubuhi. Hatua kwa hatua, kuna ongezeko la matatizo ya piramidi, kama vile ataxia ya ubongo, degedege. Ni muhimu kuzingatia kwamba kazi ya akili haiathiriwa. Kwenye MRI, ugonjwa wa Alexander (picha hapa chini) unajidhihirisha na mabadiliko ya kawaida. Matarajio ya maisha ni miaka 7-9 kutoka mwanzo wa dalili kuu.
Aina ya ugonjwa wa watu wazima ni tofauti sana katika udhihirisho wake wa kimatibabu. Kuanzia muongo wa pili hadi wa saba wa maisha, mwanzo wa dalili huzingatiwa. Hatua kwa hatua, wagonjwa huendeleza ishara za uharibifu wa cerebellum, pamoja na njia za corticospinal. Chini ya kawaida ni nistagmasi na uharibifu wa utambuzi.vitendaji.
Njia kuu ya kutambua mchakato huu wa patholojia ni MRI, CT, na uchambuzi wa DNA. Hakuna matibabu maalum ya ugonjwa wa Alexander. Tiba ni dalili. Utabiri ni mbaya na inategemea jinsi ugonjwa unavyojitokeza haraka. Mara tu jambo hili linapotokea, ndivyo kifo kinatokea.
