Upungufu wa ubongo wa bilirubin (pia huitwa kernicterus) ni hali inayojulikana kwa kufa kwa seli za ubongo kutokana na athari ya sumu ya ukolezi mkubwa wa bilirubini (sehemu isiyo ya moja kwa moja) juu yake. Hali hii huwapata zaidi watoto wachanga na huhitaji matibabu ya haraka, vinginevyo inaweza kusababisha ulemavu na hata kifo cha mgonjwa.
Etiolojia ya ugonjwa
Sababu zinazowezekana za bilirubin encephalopathy kwa watoto wachanga ni kama ifuatavyo:
- ugonjwa wa hemolytic (Rhesus au kutopatana kwa kikundi kwa mama na mtoto);
- kisukari cha mama;
- sepsis iliyozaliwa;
- kiwewe cha mtoto wakati wa kuzaa na malezi ya hematomas nyingi;
- toxoplasmosis (maambukizi ya intrauterine);
- jaundice kwa watoto wanaozaliwa kabla ya wakati.
Chini ya ushawishi wa michakato yoyote iliyoorodheshwabilirubini isiyo ya moja kwa moja (yaani, haijachakatwa na hepatocytes) hutolewa ndani ya damu kwa wingi, na kusababisha athari ya neurotoxic kwenye tishu za ubongo.
Sifa za kiafya
Uso wa ubongo una rangi ya manjano iliyokolea. Sehemu ya maandalizi inaonyesha rangi ya njano ya tabia ya miundo ya ubongo (cerebellum, hippocampus, thalamus, shina, na wengine). Hata hivyo, maeneo ambayo hayajapakwa rangi pia hupitia mabadiliko ya kiafya.
Katika maeneo yaliyoathirika, kutokana na kifo cha niuroni, gliosis huundwa na kudhoofika kwa tishu za neva hutokea. Wakati huo huo, picha ya pathomorphological ni sawa na katika vidonda vya hypoxic, ambayo ina maana kwamba inaweza kudhaniwa kwa kiwango cha juu cha uwezekano kwamba bilirubini isiyofungwa, kuharibu utando wa seli, husababisha kuharibika kwa matumizi ya oksijeni katika tishu za ubongo. Na uharibifu wa hypoxic husababisha ongezeko kubwa zaidi la unyeti wa niuroni kwa athari za sumu za bilirubini.
Yaani, homa ya manjano ya nyuklia (bilirubin encephalopathy) sio tu mabadiliko ya rangi ya miundo ya ubongo chini ya ushawishi wa bilirubini. Pia ni safu nzima ya michakato mahususi ya kiafya inayotokea katika kiwango cha seli.
Bilirubin encephalopathy kwa watu wazima
Sababu za uharibifu wa miundo ya ubongo na bilirubini kwa watu wazima ziko katika patholojia kali za ini (cirrhosis, hepatitis).
Ugonjwa kwa watu wazima hukua taratibu na huambatana na ongezeko la dalili za mishipa ya fahamu. Wakati huo huo, matatizo ya akili yanakuja mbelena shughuli za magari, zinazodhihirishwa na kukosa usingizi, mabadiliko ya utambuzi, shughuli iliyopunguzwa, na kadhalika.
Maonyesho ya kliniki
Mara nyingi, dalili za kwanza za ugonjwa hutokea kwa watoto wa muda kamili siku ya 2-5, na kwa watoto wa mapema - siku ya 7. Lakini uwepo wa hyperbilirubinemia unaweza kusababisha ukuaji wa ugonjwa katika kipindi chote cha mtoto mchanga (hadi siku 28).
Dalili za awali za encephalopathy kama hizo si maalum na zinaweza kuambatana na zile za hypoglycemia, sepsis, kutokwa na damu ndani ya kichwa, hypoxia na hali zingine kali za patholojia za mtoto mchanga.
Kama kanuni, dalili za kwanza za uharibifu wa ubongo ulioanzishwa ni kupungua kwa reflex ya kunyonya, kusinzia, na kutoweka kwa reflex ya Moro. Ugonjwa unapozidi kuwa mbaya (unaendelea), reflexes ya tendon hupotea, kupumua kunatatizika, opisthotonus hutokea, fontaneli kubwa inakaza, misuli ya uso na misuli ya viungo hutetemeka kwa mshtuko, mtoto hupiga kelele kwa kutoboa.
Kisha, degedege hutokea, ikifuatana na kunyoosha kwa kasi kwa mikono na kugeuza mikono, iliyokunjwa ndani ya ngumi, ndani.
Shughuli zaidi ya mchakato mara nyingi husababisha kifo, vinginevyo hali ya mtoto inaboresha na ukuaji ni wa kawaida. Hata hivyo, kwa mwaka, rigidity ya misuli, opisthotonus na hyperkinesis huonekana tena. Kufikia mwaka wa pili wa maisha, degedege na opisthotonus hupotea, hata hivyo, harakati zisizo za hiari, pamoja na shinikizo la damu au ugumu wa misuli, hudumu na kuwa dhabiti.
Katika umri wa miaka mitatu, encephalopathy ya bilirubini kwa watoto hupata tabia ya kudumu na ya wazi, ambayo inaonyeshwa kwa kupoteza kusikia kwa sauti na frequency ya juu, choreoathetosis, degedege, dysarthria, strabismus, oligophrenia, matatizo ya extrapyramidal. Wakati mwingine kuna ataksia, hypotension na matatizo ya piramidi.
Pamoja na encephalopathy kidogo ya bilirubini, matokeo yanaweza kudhihirika kama upotevu wa kusikia, matatizo ya wastani au ya kiasi ya uratibu wa gari, ugonjwa wa mshuko mkubwa pamoja na kuharibika kwa umakini (kuharibika kwa ubongo). Dalili hizi zinaweza kuunganishwa au kuwepo tofauti. Hata hivyo, ugonjwa wa encephalopathy hauwezi kutambuliwa hadi kuingia shuleni.
Hatua ya mchakato
Patholojia ina hatua nne za ukuaji:
- Dalili za bilirubini encephalopathy si maalum: kuna udhaifu, kutapika, kilio kisicho na hisia. Misuli na hamu ya kula hupunguzwa.
- Dalili za ugonjwa wa ubongo huonekana, miguu ya mtoto imeinama, haiwezekani kuifungua, kidevu huletwa kwenye kifua, mtoto hulia kinyume na asili. Katika baadhi ya matukio, hyperthermia na matukio ya apnea yanawezekana.
- Hali ya mgonjwa (kawaida siku 10-12 za maisha ya mtoto) inaimarika sana, lakini hali hii haihusiani na kupona, kinyume chake, mchakato unaendelea. Kukakamaa kwa misuli hupungua, hakuna maumivu.
- Hukua katika miezi 2 ya maisha ya mtoto. Dalili zinaongezeka. Kuna dalili zinazofanana na za ugonjwa wa kupooza kwa ubongo. Mtoto yuko nyuma sanaukuaji wa kisaikolojia na kimwili.
Hatua za uchunguzi
Hyperbilirubinemia inaweza kuzingatiwa kuwa ya kisaikolojia tu katika hali ya kutengwa kwa sababu zote za kiitolojia za kutokea kwake. Kwa kuzingatia ukweli kwamba hyperbilirubinemia mara nyingi husababishwa na sababu za hemolytic au kisaikolojia, uchunguzi wa mgonjwa unapaswa kujumuisha vipimo vifuatavyo:
mtihani wa damu (jumla) na hesabu ya lazima ya idadi ya reticulocytes na hadubini ya smear ya damu;
- Jaribio la Coombs (isiyo ya moja kwa moja na ya moja kwa moja);
- kuamua kundi na uhusiano wa Rh wa damu ya mama na mtoto;
- kubainisha kiasi cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja na ya moja kwa moja;
Kuongezeka kwa yaliyomo ya bilirubini kwenye damu ya kamba, uwepo wa dalili za ugonjwa wa manjano katika siku ya kwanza ya maisha, ikiwa kiwango cha sehemu isiyojumuishwa ni zaidi ya 34 µmol / l, inaonyesha uwepo wa ugonjwa wa homa ya manjano..
Katika baadhi ya matukio, MRI, ultrasound na CT zinaweza kuagizwa kwa bilirubin encephalopathy.
Tiba ya Hali
Kishimo cha watoto (bila kujali hatua yake) kinatibiwa na daktari wa magonjwa ya mfumo wa neva wa watoto. Kama sheria, watoto kama hao hulazwa hospitalini.
Matibabu ya maradhi kwa mtu mzima pia hufanywa hospitalini chini ya uangalizi wa mara kwa mara wa daktari.
Matibabu ya ugonjwa huu ni kuondoa visababishi vya hyperbilirubinemia na kurejesha mkusanyiko wa kawaida wa bilirubini kwenye damu. Inatumika kama matibabumatibabu ya picha.
Chini ya ushawishi wa mionzi, bilirubini yenye sumu isiyo ya moja kwa moja hubadilishwa kuwa isoma maalum ambayo hutolewa kwa urahisi na figo na ini na haiunganishi na albamu za damu. Katika hali ambapo mkusanyiko wa bilirubini haupunguki chini ya ushawishi wa phototherapy, uhamishaji wa plasma umewekwa.
Iwapo mbinu za awali hazikufaulu, au dalili zinaongezeka kwa kasi, mgonjwa anaagizwa kuongezewa damu moja kwa moja.
Madawa yaliyotumika
Ikiwa kwa sababu fulani uongezaji wa damu moja kwa moja hauwezekani, dawa huwekwa ambazo huathiri usanisi na mabadiliko ya bilirubini ("Protoporphyrin").
Kutokana na ukweli kwamba kernicterus ni matokeo ya athari za sumu ya bilirubini kwenye niuroni, neuroprotectors hutumiwa kila wakati katika matibabu yake.
Matibabu ya kuzuia mshtuko hutolewa inapoonyeshwa.
Ikiwa ni ugonjwa wa hemolytic na kipimo cha moja kwa moja cha Coombs, utiaji wa immunoglobulini kwa njia ya mishipa ni mzuri.
Marudio ya matukio, matokeo na utabiri
Kulingana na data ya uchunguzi wa maiti, kernicterus hutokea kwa watoto wachanga katika umri wowote wa ujauzito kwa kukosekana kwa tiba ya kutosha ya ugonjwa wa hemolitiki na viwango vya bilirubini zaidi ya 25-30 mg.
Matukio ya ugonjwa huo kwa watoto wanaozaliwa kabla ya wakati walio na hyperbilirubinemia hutofautiana kutoka 2 hadi 16%. Takwimu sahihi zaidi haziwezi kubainishwa kutokana na aina mbalimbali za dalili za ugonjwa.
Kuwepo kwa dalili changamano iliyotamkwa ya kinyurolojia ni ishara mbaya ya ubashiri. Kwa hivyo, vifo katika kesi hii hufikia 75%, na 80% ya wagonjwa walio hai wana choreoathetosis ya nchi mbili, ikifuatana na mikazo ya misuli bila hiari. Kwa kuongezea, matatizo kama vile uziwi, udumavu wa kiakili na tetraplegia ya spastic ni ya kawaida sana.
Watoto walio na historia ya hyperbilirubinemia wanapaswa kuchunguzwa kama uziwi.
Licha ya utambuzi kuboreshwa, kernicterus bado hutokea. Kuna habari juu ya tukio lake dhidi ya asili ya hyperbilirubinemia bila sababu yoyote. Kwa hiyo, wataalam wanapendekeza ufuatiliaji wa lazima wa bilirubini katika siku 1-2 ya maisha kwa watoto wote wachanga ili kutambua wagonjwa wenye uwezekano mkubwa wa kuendeleza hyperbilirubinemia kali na, kwa sababu hiyo, encephalopathy.
Hatua za kuzuia
Ni muhimu kuchunguza mkusanyiko wa bilirubini katika kesi ya homa ya manjano siku ya kwanza ya maisha, na mbele ya hyperbilirubinemia - kuwatenga maendeleo ya ugonjwa wa hemolytic.
Ni lazima kufuatilia hali ya mtoto ndani ya siku 3 baada ya kutoka, hasa kwa watoto njiti (hadi wiki 38) waliotolewa kwenye wodi ya uzazi kabla ya siku 2 za maisha.
Marudio ya uchunguzi hubainishwa na umri ambapo mtoto alitolewa nje na uwepo wa mambo ya hatari. Watoto wengine huzingatiwa wakati wa mchana. Hatari zinaweza kutabiriwa kwa kutathmini kiwangoongezeko la bilirubini kwa saa.
