Rhabdomyosarcoma inarejelea mojawapo ya aina za sarcoma - saratani ya tishu laini, mifupa au kiunganishi. Tumor mara nyingi huonekana kwenye misuli iliyounganishwa na mifupa. Rhabdomyosarcoma ni neoplasms mbaya ambayo hutoka kwenye misuli ya mifupa. Huanza katika sehemu yoyote ya mwili au sehemu kadhaa mara moja.
Mikroskopu, rhabdomyosarcoma kwa watu wazima inaonekana kama seli za mviringo au zenye umbo la ajabu. Uvimbe huu ni tabia zaidi ya utoto.
Aina za rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma kulingana na muundo wao wa ndani imegawanywa katika aina:
1. Embryonic rhabdomyosarcoma ina seli za mviringo na umbo la spindle, utafiti wa saitoplazimu ambayo inaonyesha mgawanyiko wa kupita au wa longitudinal. Aina hii ya rhabdomyosarcoma ndiyo inayojulikana zaidi. Embryonic rhabdomyosarcoma inaonekana kwa watoto na ujana. Iko kwenye shingo au kichwa, kwenye sehemu za siri, ndaninasopharynx. Uvimbe huu ni nyeti kwa tiba ya mionzi, lakini huwa na uwezekano wa kujirudia kwa haraka.
2. Alveolar rhabdomyosarcoma ina katika makundi yake ya utungaji wa seli za sura ya mviringo na ya mviringo, ambayo imezungukwa na sehemu za tishu zinazojumuisha. Aina hii ya tumor ina sifa ya kuonekana kwa miguu au mikono, tumbo, kifua, eneo la anal au sehemu za siri. Mara nyingi inaweza kupatikana kwa vijana na watu wazima kwenye viungo. Utabiri ni mbaya.
3. Muundo wa rhabdomyosarcoma ya pleomorphic ni umbo la spindle la polymorphic, umbo la Ribbon, seli za stellate, tumors ambazo zinaweza kuonekana kwenye miguu au mikono ya watu. Kama sheria, ukuaji wa rhabdomyosarcoma hutokea haraka na hausababishi maumivu na dysfunction. Kuna upanuzi tu wa mishipa. Mara nyingi hukua kupitia kwenye ngozi na kuwa na vidonda, na kutengeneza uvimbe wa nje, unaovuja damu.
Vipengele vya hatari
Kati ya sababu za kimazingira, hakuna vipengele kama hivyo vilivyopatikana vinavyoongeza uwezekano wa kutokea kwa uvimbe huu. Hii inatofautisha rhabdomyosarcoma na saratani nyingi.
Kutokana na ukweli kwamba sababu kamili za ukuaji wa uvimbe hazijulikani, hakuna ushauri unaoweza kutolewa ili kuepuka kujitokeza kwake. Hata hivyo, inapaswa kukumbukwa kwamba kwa matibabu ya kutosha ya rhabdomyosarcoma, wagonjwa wakati mwingine wanaweza kuponywa kabisa.
Sababu za hatari kwa rhabdomyosarcoma ya fetasi ni magonjwa yanayobainishwa na vinasaba:
1. Ugonjwa wa Li-Fraumeni, ambao ni ugonjwa wa nadra ambaosifa hurithiwa wakati kuna uharibifu wa kutosha kwa jeni katika mzazi mmoja ili uvimbe wa aina mbalimbali hutokea kwa mzunguko wa juu. Katika ugonjwa huu, athari maalum za tishu kwa tumor hurithi, wakati uwezekano wa kuendeleza tumors mbaya katika umri mdogo (hadi miaka 30) huongezeka kwa kasi.
2. Neurofibromatosis aina ya 1 ndiyo ugonjwa wa kurithi unaoenea zaidi ambao unaweza kusababisha saratani.
3. Ugonjwa wa Beckwith-Wiedemann ni ugonjwa unaojulikana na macrosomia, macroglossia na omphalocele. Pia hujidhihirisha kwa watoto walio na kasoro kwenye ukuta wa mbele wa fumbatio, ngiri, hypoglycemia ya watoto wachanga, na mgawanyiko wa misuli ya puru.
4. Ugonjwa wa Costello ni ugonjwa adimu unaodhihirishwa na matatizo ya kuzaliwa nayo: udumavu wa ukuaji, ulegevu wa uso, mabadiliko ya ngozi.
5. Ugonjwa wa Noonan ni ugonjwa wa kijeni unaojulikana kwa kimo kifupi na kupotoka katika ukuaji wa somatic. Inaweza kukua katika familia nzima au katika wanafamilia binafsi.
Watoto waliokuwa wanene kupita kiasi na warefu wakati wa kuzaliwa wako katika hatari kubwa ya kupata rhabdomyosarcoma ya fetasi kuliko wengine. Kama sheria, sababu za rhabdomyosarcoma ya embryonic haijulikani. Dalili ya ugonjwa huo ni kuonekana kwa uvimbe unaozidi kuwa mkubwa zaidi.
Dalili
Dalili za ugonjwa hubainishwa na aina ya saratani. Ushauri wa haraka wa matibabu unahitajika ikiwa watoto wana yoyote ya yafuatayodalili za saratani:
- uvimbe au uvimbe unaoongezeka ukubwa au usioisha, wakati mwingine maumivu;
- macho yaliyotoka;
- kichwa kikali;
- ugumu wa kupata haja kubwa na kukojoa;
- damu kwenye mkojo;
- kuvuja damu kwenye puru, koo, pua.
Utambuzi
Hadi sasa, hakuna mbinu ambazo zimetengenezwa ili kugundua rhabdomyosarcoma kabla ya dalili zake za kwanza kuonekana.
Dalili za awali zaidi za oncology ni uvimbe wa ndani au upenyo ambao hauleti matatizo au maumivu mwanzoni. Dalili hii ni tabia ya rhabdomyosarcoma ya mikono, miguu na shina.
Iwapo uvimbe umewekwa kwenye eneo la peritoneum au pelvic, kunaweza kuwa na maumivu kwenye tumbo, kutapika au kuvimbiwa. Hii ni rhabdomyosarcoma ya embryonic ya retroperitoneum. Mara chache, kukua katika njia ya biliary, rhabdomyosarcoma husababisha homa ya manjano.
Ikiwa neoplasm hii inashukiwa, biopsy inapaswa kufanywa ili kubaini ni aina gani ya rhabdomyosarcoma imetokea.
Mara nyingi, rhabdomyosarcoma hutokea katika maeneo ambayo inapatikana kwa urahisi, kama vile kwenye matundu ya pua au nje ya mboni ya jicho. Ikiwa jicho linatoka, au kutokwa kwa pua kunaonekana, unapaswa kushauriana na daktari mara moja kwa tuhuma ya tumor ili kuigundua katika hatua ya mwanzo ya ukuaji wake. Katika kesi wakati rhabdomyosarcoma inaonekana kwenye uso wa mwili, hugunduliwa kwa urahisi bila uchunguzi wa kina. Hii ni kweliinayoitwa tishu laini fetal rhabdomyosarcoma.
Katika asilimia 30 ya wagonjwa, rhabdomyosarcoma ya kiinitete hupatikana katika hatua ya awali, wakati inaweza kuondolewa kabisa. Lakini katika idadi kubwa ya wagonjwa, uchunguzi wa kina unaonyesha metastases ndogo, ambayo matibabu yake yanahitaji chemotherapy.
Embryonic rhabdomyosarcoma, iliyoko katika eneo la korodani, mara nyingi huundwa kwa watoto wadogo na hugunduliwa na wazazi wa mtoto wakati wa kuosha. Uvimbe ukitokea kwenye njia ya mkojo, husababisha ugumu wa kukojoa au kuona, dalili ambazo hazipaswi kupuuzwa.
Hatua za uvimbe
1. Hatua ya kwanza. Uvimbe unaweza kuwa wa saizi yoyote, lakini bado haujaenea kwa nodi za mfumo wa limfu na iko katika moja ya maeneo yanayofaa ya mwili:
- macho au eneo la macho;
- shingo na kichwa (bila kujumuisha tishu katika eneo la ubongo na uti wa mgongo);
- njia ya biliary na kibofu nyongo;
- kwenye mfuko wa uzazi au korodani.
Maeneo ambayo hayajaorodheshwa yanachukuliwa kuwa maeneo yasiyopendeza.
2. Hatua ya pili. Tumor iko katika moja ya maeneo yasiyofaa (kanda ambazo hazipo kwenye orodha ya zile zinazofaa). Ukubwa wa uvimbe hauzidi cm 5, na hakukuwa na kuenea kwa nodi za limfu.
3. Hatua ya tatu. Uvimbe huu uko katika eneo lisilofaa, na mojawapo ya masharti yafuatayo yametimizwa:
- saizi ya uvimbe ni chini ya sentimita 5, na imeenea hadi kwenye nodi za limfu zilizo karibu zaidi;
- saizi ya uvimbe inazidi cm 5, na ipohatari ya kuenea kwa nodi za limfu zilizo karibu.
4. Hatua ya nne. Ukubwa wa tumor inaweza kuwa yoyote, na imeenea kwa node za karibu za lymph. Saratani imesambaa sehemu za mbali za mwili.
Vikundi vya hatari
Kikundi cha hatari kilichowekwa kwa mgonjwa huamua uwezekano wa kujirudia kwa rhabdomyosarcoma. Mtoto yeyote anayepokea matibabu ya rhabdomyosarcoma ya fetasi lazima apate tiba ya ziada ya kidini ili kupunguza uwezekano wa kujirudia kwa uvimbe. Aina ya dawa ya kuzuia saratani, kipimo na idadi ya vipindi vyote huamuliwa na iwapo mtoto yuko katika hatari ya chini, ya kati au ya juu.
Chaguo za matibabu
Wagonjwa walio na rhabdomyosarcoma ya fetasi wanaweza kutibiwa kwa njia tofauti. Matibabu ya uvimbe mbaya huhusisha mbinu tofauti zinazochukuliwa kuwa za kitamaduni. Njia zingine ziko katika hatua ya majaribio ya kliniki. Majaribio ya kimatibabu hutumiwa kuboresha matibabu yaliyopo au kuongeza kiasi cha data juu ya matibabu ya hivi karibuni kwa wagonjwa walio na rhabdomyosarcoma. Ikiwa, kama matokeo ya majaribio ya kimatibabu, itabainika kuwa mbinu mpya za matibabu ni bora kuliko za jadi, basi mbinu mpya ya matibabu inakuwa ya jadi.
Kwa sababu saratani huelekea kuonekana katika maeneo mbalimbali ya mwili, matibabu mbalimbali yanapatikana. Matibaburhabdomyosarcoma kwa watoto inasimamiwa na daktari wa watoto.
Miongoni mwa tiba, zipo zinazoweza kusababisha madhara, hata baada ya muda mrefu kupita tangu tiba.
Upasuaji
Njia ya upasuaji, au kuondolewa kwa uvimbe, hutumika sana katika matibabu ya rhabdomyosarcoma. Operesheni hii inaitwa "wide local excision". Uingiliaji huu unajumuisha kuondoa tumor na sehemu ya tishu za jirani pamoja na node za lymph, ambazo pia huathiriwa na rhabdomyosarcoma. Matibabu wakati mwingine inajumuisha upasuaji kadhaa. Sababu zifuatazo huathiri uamuzi kuhusu madhumuni ya operesheni na aina yake:
- mahali pa ujanibishaji wa mwanzo wa uvimbe;
- ni kazi zipi za mwili wa mtoto zinazoathiriwa na uvimbe;
- majibu ya uvimbe kwa tiba ya mionzi au chemotherapy, ambayo inaweza kutumika kama suala la kipaumbele.
Kuondoa uvimbe wote kwa upasuaji haiwezekani kwa watoto wengi.
rhabdomyosarcoma ya tishu laini ya embryonic huwa na tabia ya kujiunda katika sehemu tofauti za mwili, ambayo kila moja inahitaji operesheni yake. Uingiliaji wa upasuaji unaonyeshwa katika kesi ya rhabdomyosarcoma ya viungo vya uzazi au macho, ikiwa biopsy ilithibitisha uchunguzi. Tiba ya kemikali au mionzi inaweza kutolewa kabla ya upasuaji ili kupunguza uvimbe mkubwa ambao hauwezi kufanyiwa upasuaji ili kurahisisha kuondoa saratani.
Hata kama daktari ataweza kuondoa uvimbe wote, wagonjwa baada ya upasuaji lazima watibiwe tiba ya kemikali ili kukandamiza seli za saratani,walionusurika. Tiba ya mionzi hutumiwa pamoja na chemotherapy. Matibabu ya kupunguza hatari ya kurudia inaitwa adjuvant therapy.
Tiba ya mionzi
Aina hii ya matibabu hutumia eksirei au aina nyingine za mionzi. Tiba ya mionzi inalenga kuua seli za tumor au kuzuia ukuaji wake. Mbinu mbili za tiba ya mionzi zimepata matumizi yake katika dawa - nje na ndani.
Nyenzo ya nje hutumia chanzo cha mionzi nje ya mwili wa binadamu kuwasha eneo la uvimbe. Tiba ya mionzi ya ndani, au brachytherapy, hutoa mwaliko wa tumor na uwekaji wa vitu vyenye mionzi karibu nayo ndani ya mwili wa mwanadamu. Hutumika kutibu saratani ya kibofu, kichwa, shingo, tezi dume, uke.
Aina ya tiba ya mionzi na vipimo hubainishwa na umri wa mtoto na aina ya uvimbe, ujanibishaji wake wa awali, pamoja na kuwepo kwa masalia ya uvimbe na kiwango cha kufunika uvimbe wa nodi za limfu zilizo karibu baada ya upasuaji.
Chemotherapy
Hii ni aina ya matibabu ya uvimbe ambayo hutumia dawa kuzuia ukuaji wa seli za saratani. Dawa za chemotherapy husaidia kuua seli hizi au kuzizuia kugawanyika. Wakati wa kufanya kozi ya chemotherapy ya utaratibu, madawa ya kulevya huchukuliwa kwa mdomo au kusimamiwa kwa intravenously au intramuscularly. Mara tu kwenye damu, dawa huathiri seli za tumor katika mwili wote. Kwa chemotherapy ya kikanda, madawa ya kulevya huingizwa moja kwa moja kwenye viungo na cavities ya mwili, na pia kwenye maji ya cerebrospinal. Tiba ya mchanganyiko, ambayo ni matibabu ambayo hutumia zaidi ya dawa moja ya kuzuia saratani, hutumiwa mara nyingi. Mbinu ya chemotherapy huchaguliwa kulingana na aina na hatua ya ukuaji wa neoplasm.
Chemotherapy imeonyeshwa kwa kila mtoto anayetibiwa rhabdomyosarcoma. Inakuwezesha kupunguza uwezekano wa kurudi tena kwa ugonjwa huo. Uchaguzi wa dawa, kipimo chake na idadi ya taratibu huamuliwa na kundi la hatari la rhabdomyosarcoma.
Matibabu mapya
Matibabu mapya ya rhabdomyosarcoma katika majaribio:
- Viwango vya juu vya chemotherapy pamoja na upandikizaji wa seli shina. Njia hiyo inaruhusu kuandaa uingizwaji wa seli za hematopoietic ambazo zinaharibiwa wakati wa matibabu ya saratani. Kabla ya matibabu, seli za damu ambazo hazijakomaa huondolewa kwenye uboho au damu ya mgonjwa na kuhifadhiwa. Mwishoni mwa chemotherapy, seli za shina zilizohifadhiwa zimehifadhiwa tena na kurudi kwa mgonjwa kwa infusion. Kwa njia hii, seli za damu hurejeshwa.
- Tiba ya Kinga. Aina hii ya matibabu hutumia mfumo wa kinga ya mgonjwa kupambana na saratani. Dawa zinazotumika hutumika kuongeza au kurejesha ulinzi wa asili wa mwili dhidi ya saratani. Aina hii ya matibabu ya uvimbe huitwa biotherapy.
- Tiba inayolengwa. Aina hii ya tiba inaelekezwa dhidi ya metastases. Tiba inayolengwa inategemea matumizi ya antibodies maalum ambayo hufunga kwa seli ya saratani. Kingamwili hizi ni sawa na antibodies za jadi za mwili wa binadamu. Wakati huo huo, wanawakilishadawa za hali ya juu. Shukrani kwa tiba inayolengwa katika matibabu ya "chemo", inawezekana kupata na kushambulia seli za saratani tu bila kuumiza seli zenye afya. Katika rhabdomyosarcoma, vizuizi vya angiogenesis hutumiwa kama tiba inayolengwa. Dawa hizi huingilia kati uundaji wa mishipa ya damu katika neoplasms. Hii husababisha uvimbe kuwa na njaa na kuacha kukua. Vizuizi vya Angiogenesis na kingamwili za monokloni ni aina za mawakala katika majaribio ya kimatibabu ili kupambana na rhabdomyosarcoma ya fetasi.
