Pathologies tofauti katika mfumo wa kinga inaweza kusababisha matatizo changamano. Kama matokeo, mwili utazingatia seli zake kama adui, na pia kupigana nao. Anemia ya autoimmune inachukuliwa kuwa ugonjwa adimu ambapo antibodies huundwa dhidi ya seli nyekundu za damu za mtu mwenyewe. Madhara ya jambo hili ni makubwa, kwani mvurugiko katika ufanyaji kazi wa mfumo wa mzunguko wa damu huathiri utendaji kazi wa kiumbe kizima.
dhana
Anemia ya Kiatomatiki ni ugonjwa unaodhihirishwa na uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu zenye afya kutokana na athari kali za kingamwili. Antibodies hizi huzalishwa na mwili. Hii inajidhihirisha kwa namna ya ngozi ya rangi, ini iliyoenea na wengu, maumivu katika nyuma ya chini na tumbo, upungufu wa kupumua na dalili nyingine. Ili kutambua ugonjwa huo, vipimo vya maabara vinahitajika. Matibabu yatakuwa ya kihafidhina, lakini wakati mwingine upasuaji unahitajika ili kuondoa wengu.
Anemia ya Kiotomatiki ni nadra. Ugonjwa huuinaonekana kwa mtu 1 kati ya 70-80 elfu. Kawaida hupatikana kwa wanawake. Anemia ya autoimmune hutokea kwa watoto na watu wazima. Utambuzi kawaida ni rahisi. Kwa msaada wa vipimo vya kawaida vya damu, madaktari wanaweza kufanya uchunguzi. Kupona hutokea katika si zaidi ya 50% ya kesi. Lakini wakati wa kutibiwa na glucocorticosteroids, uboreshaji wa afya huzingatiwa katika 85-90% ya kesi.
Msimbo
Katika ICD, anemia ya autoimmune imetambulishwa D59. Ugonjwa wa aina hii unahusishwa na kuonekana kwa antibodies kwa seli zao nyekundu za damu. Ugonjwa huo hupatikana na kurithi. Uharibifu wa RBC unaweza kuwa ndani ya seli au ndani ya mishipa.
Anemia ya hemolytic ya Kiootomatiki (Msimbo wa ICD-10 tazama hapo juu) ni ugonjwa ambao unapaswa kutambuliwa haraka iwezekanavyo. Mara nyingi kuna majina magumu ya ugonjwa huo. Anemia ya hemolitiki ya autoimmune yenye agglutini za joto zisizo kamili ni neno linalotumika kwa aina ya kawaida ya upungufu wa damu.
Sababu
Anemia hii ni idiopathic (msingi) na dalili (sekondari). Ikiwa sababu ya uharibifu wa seli nyekundu za damu inaweza kutambuliwa, basi hii ni anemia ya sekondari. Wakati sababu ya etiolojia haijatambuliwa, basi anemia itakuwa idiopathic.
Anemia ya kihemolitiki ya kiatomatiki inakua:
- kutoka kwa leukemia ya lymphoblastic;
- mnururisho;
- uvimbe mbaya;
- magonjwa ya tishu zinazounganishwa;
- maambukizi yaliyopita;
- magonjwa ya autoimmune yasiyohusiana na uharibifu wa mfumo wa damu;
- aina ya 1 ya kisukari;
- matibabu ya antibiotiki;
- hali za upungufu wa kinga mwilini.
Inayojulikana zaidi ni aina ya joto ya upungufu wa damu, wakati mazingira ya ndani ya mwili yana joto la kawaida, na erithrositi ina immunoglobulini za darasa la G, vipengele C3 na C4. Erithrositi huharibiwa tu kwenye wengu na macrophages.
Aina ya baridi ya ugonjwa inaweza kutokea kutokana na sababu isiyojulikana. Pia yanaendelea kutokana na maambukizi, hypothermia, magonjwa ya lymphoproliferative. Katika kesi ya mwisho, watu kutoka umri wa miaka 60 huwa wagonjwa. Patholojia katika mwili, ambayo seli nyekundu za damu huharibiwa, inajidhihirisha baada ya joto katika vyombo vya pembeni kushuka hadi digrii 32. Autoagglutinins baridi ni immunoglobulins M.
Hemolysis, ambayo huzingatiwa kwenye wengu, mara nyingi huwa kali. Mara nyingi mgonjwa hawezi kuokolewa. Kozi ya ugonjwa kutoka kwa maambukizi ni kawaida ya papo hapo. Ikiwa ukiukaji ulionekana kutokana na sababu isiyojulikana, basi utakuwa sugu.
Mara chache, anemia baridi ya paroxysmal hutokea. Hemolysis inaonekana kutokana na mfiduo wa baridi. Hatari hutokea hata wakati wa kuchukua vinywaji baridi na kuosha mikono katika maji baridi. Mara nyingi anemia hii inaonekana na kaswende. Ukali wa ugonjwa huo unaweza kutofautiana kutoka kesi hadi kesi. Wakati mwingine ugonjwa usiotibika hutokea, na kusababisha kifo.
Dalili
Anemia ya Kiotomatiki kwa watoto na watu wazima hujidhihirisha katika mfumo wa dalili 2: anemia na hemolytic. Unaweza kutambua dalili za kwanza:
- kwa ngozi iliyopauka na kiwamboute;
- kizunguzungu;
- kichefuchefu mara kwa mara;
- mapigo makali ya moyo;
- udhaifu;
- uchovu.
anemia ya hemolytic ya Kiotomatiki imegunduliwa:
- kwa ngozi ya njano isiyokolea au ya manjano iliyokolea;
- kuongezeka kwa wengu;
- mkojo wa kahawia;
- kuonekana kwa DIC.
Anemia kali kwa kawaida hutokea wakati mwili unapoambukizwa. Kwa hiyo, pamoja na dalili za uharibifu wa seli nyekundu za damu, kuna dalili za ugonjwa wa msingi.
Anemia baridi ina kozi ya kudumu. Chini ya ushawishi wa joto la chini, vidole na vidole, masikio, uso hugeuka rangi. Vidonda na gangrene vinaweza kuonekana. Wagonjwa mara nyingi huwa na urticaria baridi. Vidonda vya ngozi hubaki kwa muda mrefu.
Anemia ya joto ni sugu. Patholojia inazidishwa na ongezeko la joto, ambayo kawaida hujitokeza katika maambukizi ya virusi na bakteria. Dalili yake ni mkojo mweusi.
Anemia kali hujidhihirisha kwa njia ya homa, baridi, maumivu ya kichwa, kizunguzungu. Pia kuna pumzi fupi, maumivu ndani ya tumbo na chini ya nyuma. Ngozi inakuwa ya rangi, inaweza kuwa ya njano, hemorrhages ya subcutaneous hutokea kwenye miguu. Mbali na wengu, saizi ya ini huongezeka.
Katika ugonjwa sugu, afya ya mtu ni ya kuridhisha. Ukiukaji unaweza kutambuliwa na ongezeko la ukubwa wa wengu na jaundi ya vipindi. Baada ya vipindi vya msamaha, kuzidisha hutokea.
Utambuzi
Ili kufanya uchunguzi sahihi, hauhitaji tuuchunguzi wa nje wa mgonjwa. Ni muhimu kufanya uchunguzi kamili wa anemia ya hemolytic ya autoimmune. Mbali na kukusanya anamnesis, unahitaji kutoa damu. Uchambuzi wake unaonyesha ongezeko la ESR, reticulocytosis, anemia ya normo- au hypochromic, na ongezeko la bilirubini katika damu hugunduliwa. Na kiwango cha himoglobini na chembe nyekundu za damu hushuka.
Uchambuzi wa mkojo unahitajika. Inaonyesha protini, hemoglobin ya ziada na urobilin. Mgonjwa pia anajulikana kwa ultrasound ya viungo vya ndani na utafiti wa ini na wengu. Ikiwa habari iliyopokelewa haitoshi, basi sampuli ya uboho inahitajika, ambayo kuchomwa kwake hufanywa. Baada ya kuchunguza nyenzo, hyperplasia ya ubongo hugunduliwa, ambayo inafanywa kutokana na uanzishaji wa erythropoiesis.
Trepanobiopsy ni utaratibu unaofanywa kwa madhumuni sawa na kuchomwa uboho. Lakini ni vigumu zaidi kwa wagonjwa kuvumilia, kwa hivyo hutumiwa mara chache zaidi.
Mtihani wa moja kwa moja wa Coombs wa anemia ya autoimmune utakuwa chanya. Lakini unapopokea matokeo mabaya ya mtihani, unapaswa kuwatenga ugonjwa huo. Mara nyingi hii inaonekana wakati wa matibabu na mawakala wa homoni au kwa hemolysis kali. Uchunguzi wa kinga ya enzyme utasaidia kutambua darasa na aina ya immunoglobulini ambazo zinahusika katika mmenyuko wa autoimmune.
Sifa za matibabu
Matibabu ya anemia ya autoimmune kwa kawaida huwa ya muda mrefu na si mara zote husababisha kupona kabisa. Kwanza unahitaji kuamua sababu ambazo zimesababisha ukweli kwamba mwili ulianza kuharibu seli zake nyekundu za damu. Ikiwa etiologicalsababu imedhamiriwa, basi unahitaji kuiondoa.
Ikiwa sababu haijaanzishwa, basi matibabu ya anemia ya hemolytic ya autoimmune hufanywa kwa njia kutoka kwa kundi la glucocorticosteroids. Prednisolone mara nyingi huwekwa. Ikiwa kozi ya ugonjwa ni kali na kiwango cha hemoglobini hupungua hadi 50 g / l, basi uhamishaji wa chembe nyekundu za damu inahitajika.
Anemia ya hemolitiki ya kiotomatiki inatibiwa kwa kuondoa sumu kwenye damu ili kuondoa bidhaa zinazoharibika za seli nyekundu za damu na kuboresha hali ya afya. Plasmapheresis inapunguza kiwango cha antibodies zinazozunguka katika damu. Matibabu ya dalili ni ya lazima. Ili kulinda dhidi ya maendeleo ya DIC, anticoagulants zisizo za moja kwa moja zimewekwa. Itawezekana kusaidia mfumo wa damu kwa kuanzisha vitamini B12 na asidi ya folic.
Ikibainika kutibu ugonjwa, basi matibabu yameisha. Ikiwa baada ya muda ugonjwa huo hutokea tena, upasuaji unahitajika ili kuondoa wengu. Hii itasaidia kuzuia tukio la migogoro ya hemolytic katika siku zijazo, kwa kuwa ni katika wengu kwamba seli nyekundu za damu hujilimbikiza. Utaratibu mara nyingi husababisha kupona kabisa. Mwongozo wa kimatibabu unapendekeza kwamba anemia ya hemolytic ya autoimmune haitibiwi kwa tiba ya ukandamizaji kinga ikiwa splenectomy itashindwa.
Matumizi ya dawa
Dawa zinaweza kutumika kama njia kuu au msaidizi. Kwa wengiufanisi ni pamoja na yafuatayo:
- "Prednisolone" ni homoni ya glukokotikoidi. Dawa ya kulevya huzuia michakato ya kinga. Kwa hivyo, ukali wa mfumo wa kinga kwa seli nyekundu za damu hupunguzwa. Kwa siku, 1 mg / kg itasimamiwa kwa njia ya ndani, matone. Kwa hemolysis kali, kipimo kinaongezeka hadi 15 mg / siku. Wakati mgogoro wa hemolytic umekwisha, kipimo kinapunguzwa. Matibabu hufanyika hadi kuhalalisha kwa hemoglobin na erythrocytes. Kisha kipimo hupunguzwa polepole kwa 5 mg kila baada ya siku 2-3 hadi dawa ikomeshwe.
- "Heparin" ni kizuia damu kuganda kwa muda mfupi. Dawa hiyo imeagizwa kulinda dhidi ya DIC, hatari ambayo huongezeka kwa kupungua kwa kasi kwa idadi ya seli nyekundu za damu zinazozunguka katika damu. Kila saa 6, 2500-5000 IU hudungwa chini ya ngozi chini ya udhibiti wa coagulogram.
- "Nadroparin" - anticoagulant ya muda mrefu ya moja kwa moja. Dalili ni sawa na zile za Heparin. hudungwa chini ya ngozi 0.3 ml/siku.
- "Pentoxifylline" ni wakala wa antiplatelet, kwa hivyo hutumika kupunguza hatari ya DIC. Dawa nyingine inachukuliwa kuwa vasodilator ya pembeni, ambayo inaboresha utoaji wa damu kwa tishu za pembeni na tishu za ubongo. Ndani, 400-600 mg / siku inachukuliwa kwa dozi 2-3. Matibabu inapaswa kufanywa kwa muda wa miezi 1-3.
- Folic acid ni vitamini inayohusika katika michakato mbalimbali ya mwili, ikiwa ni pamoja na uundaji wa chembechembe nyekundu za damu. Dozi ya awali ni 1 mg kwa siku. Kuongezeka kwa kipimo kunaruhusiwa na athari ya kutosha ya matibabu. Kiwango cha juu zaidi ni 5mg.
- Vitamini B12 - dutu inayohusika nayomalezi ya erythrocyte kukomaa. Kwa uhaba wake, ukubwa wa erythrocyte huongezeka, na mali zake za plastiki hupungua, ambayo hupunguza muda wa kuwepo kwake. 100-200 mcg inachukuliwa kwa mdomo au intramuscularly kwa siku.
- "Ranitidine" - H2-antihistamine ambayo hupunguza uzalishaji wa asidi hidrokloriki na tumbo. Hatua hizi zinahitajika ili kulipa fidia kwa athari ya upande wa prednisolone kwenye mucosa ya tumbo. Ndani inachukuliwa 150 mg mara mbili kwa siku.
- Potassium chloride - dawa iliyowekwa kufidia upotevu wa ioni za potasiamu mwilini. Chukua g 1 mara tatu kwa siku.
- "Cyclosporin A" - immunosuppressant, ambayo inachukuliwa na hatua ya kutosha ya glucocorticoids. 3 mg/kg kwa mshipa, dripu imewekwa kwa siku.
- Azathioprine ni dawa ya kukandamiza kinga. Chukua 100-200 mg kwa siku kwa wiki 2-3.
- "Cyclophosphamide" ni dawa ya kukandamiza kinga. 100-200 mg huchukuliwa kwa siku.
- Vincristine ni dawa ya kukandamiza kinga. 1-2 mg dripu kwa wiki.
Kila dawa ina dalili zake, vikwazo, sheria za kuandikishwa, kwa hivyo unahitaji kwanza kusoma maagizo ya matumizi. Tiba zote zilizotajwa katika makala zinaweza kuchukuliwa tu ikiwa zimeagizwa na daktari.
Kutolewa kwa wengu
Utaratibu huu unachukuliwa kuwa wa kulazimishwa, hukuruhusu kuwatenga hemolysis ya ndani ya seli, kupunguza udhihirisho wa ugonjwa. Splenectomy - operesheni ya kuondoa wengu - inafanywa na ugonjwa wa 1 wa ugonjwa baada ya tiba ya madawa ya kulevya. Uendeshaji hauwezi kufanywa na contraindications kutoka kwa viungo vingine na mifumo. Athari ya utaratibu ni kubwa na hutoa ahueni kamilifu, kulingana na vyanzo mbalimbali, katika 74-85% ya matukio.
Splenectomy inafanywa katika chumba cha upasuaji chini ya anesthesia ya mishipa. Mgonjwa amewekwa kwenye nafasi ya chali au amelala upande wa kulia. Baada ya kuondolewa kwa kijiko, ukaguzi wa cavity ya tumbo unahitajika kwa uwepo wa kijiko cha ziada. Inapopatikana, huondolewa. Ukosefu huu hauonekani mara chache, lakini ujinga wa ukweli huo husababisha makosa ya uchunguzi, tangu baada ya kuondolewa kutakuwa na msamaha wa ugonjwa huo. Uamuzi wa kufanya operesheni unapaswa kufanywa na daktari. Baada ya hapo, kufuata maagizo yote ya mtaalamu inahitajika, kwani itakuruhusu kupona haraka.
Kinga
Kulingana na miongozo ya kimatibabu, anemia ya autoimmune inaweza kuzuiwa. Hili linahitaji mwelekeo wa jitihada za kumkinga mtu dhidi ya virusi hatari vinavyoweza kusababisha ugonjwa.
Ikiwa ugonjwa tayari umeonekana, basi ni muhimu kupunguza athari kwenye mwili wa mambo hayo ambayo yanaweza kusababisha kuzidi. Kwa mfano, ni muhimu kuepuka joto la juu na la chini. Hakuna njia ya kujikinga dhidi ya anemia ya idiopathic kwa sababu sababu zake hazijulikani.
Ikiwa angalau mara moja kulikuwa na anemia ya autoimmune, basi miaka 2 ijayo inahitaji uchangiaji wa damu kwa uchambuzi wa jumla. Hii inapaswa kufanywa kila baada ya miezi 3. Ishara yoyote ya ugonjwa inaweza kuonyesha ugonjwa unaoendelea. Katika hali hii, ziara ya daktari inahitajika.
Utabiri
Nini ubashiri wa anemia ya hemolitiki ya autoimmune? Yote inategemea kiwango cha ugonjwa huo. Anemia ya Idiopathic ni ngumu zaidi kutibu. Ahueni kamili baada ya kozi ya homoni inaweza kupatikana si zaidi ya 10% ya wagonjwa.
Lakini kuondoa wengu huongeza idadi ya watu waliopona hadi 80%. Tiba ya immunosuppressive ni vigumu kuvumilia, matibabu haya huathiri vibaya mfumo wa kinga na husababisha matatizo. Mafanikio ya matibabu yanategemea sababu iliyosababisha upungufu wa damu.
