Connective tissue dysplasia ni ugonjwa unaoathiri mfumo wa musculoskeletal na viungo vya ndani. Inatokea kwa mzunguko sawa kwa watu wazima na watoto. Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huu yanaambatana na dalili ambazo ni tabia ya idadi ya magonjwa mengine ya kawaida, ambayo, wakati wa kufanya uchunguzi, huwapotosha hata wataalamu wenye ujuzi.
Matibabu ya dysplasia ya tishu unganifu inapaswa kuanza haraka iwezekanavyo baada ya ugonjwa kugunduliwa. Hii ndiyo njia pekee ya kuepuka ulemavu na kuishi maisha kamili, jambo ambalo haliwezekani kwa kila mgonjwa wa kumi aliye na hali ya juu ya ugonjwa huu.
Nini hukasirisha ugonjwa
Wagonjwa wengi wanapokabiliwa na utambuzi huu kwa mara ya kwanza huwa hawaelewi ni nini kiko hatarini. Kwa kweli, dysplasia ya tishu zinazojumuisha ni ugonjwa unaojidhihirisha na dalili nyingi na hukasirishwa na sababu kadhaa. Kwa kiasi kikubwaMara nyingi, ugonjwa huo hupitishwa kwa maumbile kutoka kwa jamaa katika mstari wa moja kwa moja wa kupanda, unaotokana na kushindwa katika michakato ya asili ya awali ya collagen. Kwa dysplasia, karibu viungo vyote na mfumo wa musculoskeletal huathiriwa.
Matatizo katika ukuzaji wa vipengee vya muundo wa tishu-unganishi bila shaka husababisha mabadiliko mengi. Kwanza, dalili zinaonekana kutoka upande wa mfumo wa musculoskeletal - vipengele vya tishu zinazojumuisha vinawakilishwa huko zaidi sana. Kama unavyojua, katika muundo wa nyenzo hii kuna nyuzi, seli na dutu intercellular, wiani wake inategemea uwiano wao. Katika mwili wote, tishu zinazojumuisha ni huru, ngumu na elastic. Katika malezi ya ngozi, mifupa, cartilage na kuta za chombo, jukumu kuu ni la nyuzi za collagen, ambazo hutawala kwenye tishu zinazojumuisha na kudumisha sura yake. Umuhimu wa elastini hauwezi kupuuzwa - dutu hii hutoa kusinyaa na kupumzika kwa misuli.
Dysplasia ya tishu unganishi hukua kutokana na mabadiliko ya jeni yanayohusika na michakato ya usanisi asilia. Marekebisho yanaweza kuwa tofauti sana, na kuathiri viungo vyovyote vya mnyororo wa DNA. Kama matokeo, muundo wa tishu zinazojumuisha, ambao unajumuisha hasa elastini na collagen, huundwa vibaya, na miundo inayoundwa na ukiukwaji haiwezi kuhimili hata mizigo ya wastani ya mitambo, kunyoosha na kudhoofisha.
Aina tofauti za magonjwa
Pathologies zinazoathiritishu zinazojumuisha za viungo vya ndani, viungo na mifupa, vimegawanywa katika aina tofauti na zisizo tofauti za dysplasia. Katika kesi ya kwanza, ugonjwa unaonyeshwa, ambayo ina dalili za tabia na inaonyeshwa na jeni iliyojifunza vizuri au kasoro za biochemical. Madaktari wameteua magonjwa ya aina hii na neno la jumla "collagenopathy". Aina hii inajumuisha hali zifuatazo za patholojia:
- Ugonjwa wa Marfan. Wagonjwa wa ugonjwa huu kwa kawaida huwa warefu, wana mikono na miguu mirefu, na mgongo uliopinda. Ukiukaji unaweza pia kutokea kwa viungo vya maono, hadi kikosi cha retina na subluxation ya lens. Kwa watoto, dysplasia ya tishu zinazojumuisha husababisha ukuaji wa kushindwa kwa moyo dhidi ya asili ya prolapse ya mitral valve.
- Ugonjwa wa ngozi. Ugonjwa huu ni chini ya kawaida kuliko uliopita. Umaalumu wake upo katika kunyoosha kupita kiasi kwa epidermis. Katika aina hii ya collagenopathy, ni nyuzi za elastini zinazoathiriwa. Patholojia kwa kawaida ni ya kurithi.
- Eilers Syndrome - Danlo. Ugonjwa tata wa maumbile, unaoonyeshwa na ulegevu mkubwa wa viungo. Dysplasia kama hiyo ya tishu-unganishi kwa watu wazima husababisha kuongezeka kwa hatari ya ngozi na kuunda makovu ya atrophic.
- Osteogenesis imperfecta. Hii ni ngumu nzima ya patholojia zilizoamuliwa na vinasaba ambazo hua kwa sababu ya malezi ya mfupa iliyoharibika. Kwa sababu ya dysplasia iliyoathiriwa, msongamano wake hupungua sana, ambayo husababisha kuvunjika kwa viungo, mgongo na viungo, na katika utoto -ukuaji wa polepole, mzingo wa mkao, ulemavu wa tabia. Mara nyingi, pamoja na uharibifu wa tishu za mfupa, mgonjwa ana matatizo katika kazi ya mfumo mkuu wa neva, moyo na mishipa, mifumo ya excretory na kupumua.
fomu isiyotofautishwa
Ili kutambua aina hii ya dysplasia, inatosha kwamba hakuna dalili na malalamiko ya mgonjwa yanayohusiana na tofauti za kolajeni. Kwa watoto, dysplasia ya tishu zinazojumuisha ya aina hii hutokea katika 80% ya kesi. Mbali na watoto wachanga, vijana walio chini ya umri wa miaka 35 wako katika hatari ya kupata ugonjwa huo.
Ni mabadiliko gani hutokea katika mwili
Unaweza kushuku dysplasia ya tishu unganishi kwa idadi ya ishara. Wagonjwa walio na taarifa hii ya uchunguzi kuongezeka kwa uhamaji wa viungo na elasticity ya ngozi - hii ni dalili kuu ya ugonjwa huo, ambayo ni tabia ya aina yoyote ya collagenopathy na aina isiyojulikana ya ugonjwa huo. Kwa kuongezea udhihirisho huu, picha ya kliniki inaweza kuongezewa na shida zingine za kiunganishi:
- ulemavu wa mifupa;
- malocclusion;
- miguu gorofa;
- mtandao wa mishipa.
Dalili adimu zaidi ni pamoja na kasoro katika muundo wa tundu la sikio, meno meusi na kutunga kwa ngiri. Katika kozi kali ya ugonjwa huo, mabadiliko yanaendelea katika tishu za viungo vya ndani. Dysplasia ya tishu zinazojumuisha za moyo, viungo vya kupumua na cavity ya tumbo katika hali nyingi hutanguliwa na maendeleo ya dystonia ya uhuru. Mara nyingi zaidikutofanya kazi vizuri kwa mfumo wa neva wa kujiendesha huzingatiwa katika umri mdogo.
Dalili za dysplasia ya tishu unganishi huonekana zaidi hatua kwa hatua. Wakati wa kuzaliwa, watoto wanaweza kuwa hawana sifa za phenotypic kabisa. Hata hivyo, hii inatumika hasa kwa dysplasia ya tishu zinazojumuisha zisizo tofauti. Kadiri umri unavyoendelea, ugonjwa huwa hai zaidi, na kasi ya kuendelea kwake inategemea sana hali ya ikolojia katika eneo la makazi, ubora wa lishe, magonjwa sugu, mafadhaiko, na kiwango cha ulinzi wa kinga.
Dalili
Mabadiliko ya kubadilikabadilika kwa plastiki yanayotokea katika tishu-unganishi za mwili kwa kweli hayana ishara dhahiri za nje. Kwa njia nyingi, maonyesho ya kliniki ni sawa na dalili za magonjwa mbalimbali yaliyokutana na watoto, gastroenterology, mifupa, ophthalmology, rheumatology, pulmonology. Kwa kuibua, mtu mwenye dysplasia anaweza kuonekana kuwa na afya kabisa, lakini wakati huo huo, kuonekana kwake kunatofautiana katika idadi ya vipengele maalum. Kikawaida, watu walio na ugonjwa huu wanaweza kugawanywa katika aina mbili: ya kwanza ni ndefu, yenye mabega ya pande zote, nyembamba yenye visu vya bega na collarbones, na ya pili ni dhaifu, tete, ndogo kwa kimo.
Miongoni mwa malalamiko ambayo wagonjwa huelezea kwa daktari, ni muhimu kuzingatia:
- udhaifu na malaise ya jumla;
- tumbo na maumivu ya kichwa;
- kuvimba, kuvimbiwa, kuhara;
- kuongezeka kwa shinikizo la damu;
- kurudia mara kwa mara kwa ugonjwa sugu wa kupumua;
- misulihypotension;
- kupoteza hamu ya kula na kupungua uzito;
- ugumu wa kupumua kwa bidii kidogo.
Dalili zingine pia hushuhudia dysplasia ya tishu unganifu. Wagonjwa wazima wana physique hasa asthenic, na patholojia maarufu ya mgongo (scoliosis, kyphosis, lordosis), ulemavu wa kifua au ncha za chini (valgus mguu). Mara nyingi, watu wenye dysplasia wanaona ukubwa usio na usawa wa mguu au mkono kuhusiana na urefu. Hypermobility ya pamoja pia ni ishara ya tishu zinazojumuisha za pathologically. Watoto walio na ugonjwa wa dysplasia mara nyingi huonyesha "vipaji" vyao kwa wenzao: huinamisha vidole vyao 90 °, kukunja kiwiko cha mkono au goti, kuvuta bila maumivu kwenye paji la uso, nyuma ya mkono na mahali pengine.
Matatizo Yanayowezekana
Ugonjwa huathiri vibaya kazi ya kiumbe kizima na ustawi wa mtu. Kwa watoto walio na dysplasia, ukuaji wa taya ya juu na ya chini mara nyingi hupungua, usumbufu hutokea katika utendaji wa viungo vya maono (myopia, angiopathy ya retina inakua). Kwa upande wa mfumo wa mishipa, matatizo pia yanawezekana kwa namna ya mishipa ya varicose, kuongezeka kwa udhaifu na upenyezaji wa kuta za mishipa ya damu.
Taratibu za uchunguzi
Wataalamu wenye uzoefu wanaweza kutambua dalili za dysplasia ya tishu unganifu baada ya uchunguzi wa kwanza wa mgonjwa. Hata hivyo, kufanya uchunguzi rasmi, mtaalamu atampeleka mgonjwa kupitia mfululizo wa masomo. Kisha, kuongozwa na hitimishowataalam na matokeo ya vipimo muhimu, daktari ataweza kukomesha ufafanuzi wa ugonjwa na kuagiza matibabu.
Dalili mbalimbali za dysplasia ya tishu-unganishi huingilia kati kutambua utambuzi sahihi. Mbali na vipimo vya maabara, mgonjwa atalazimika kufanyiwa:
- ultrasound;
- MRI;
- CT;
- electromyography;
- radiography.
Ugunduzi wa dysplasia isiyotofautishwa inaweza kuchukua muda mrefu, kwani inahitaji mtazamo wa uangalifu na mbinu jumuishi. Kwanza kabisa, mgonjwa anapewa uchunguzi wa maumbile kwa mabadiliko katika jeni maalum. Mara nyingi, madaktari huamua matumizi ya utafiti wa kliniki na wa kizazi (utambuzi wa wanafamilia wa mgonjwa, kuchukua historia). Kwa kuongeza, mgonjwa kawaida hupendekezwa kupitia uchunguzi wa viungo vyote vya ndani ili kujua kiwango cha uharibifu wa ugonjwa huo. Mgonjwa lazima apime urefu wa mwili, sehemu za kibinafsi na viungo, kutathmini uhamaji wa viungo, upanuzi wa ngozi.
Nnuances za tiba
Matibabu ya dysplasia ya tishu-unganishi kwa watu wazima na watoto hujengwa kwa kanuni sawa. Sayansi ya kisasa hutumia njia nyingi za kupambana na maendeleo ya ugonjwa wa dysplasia, lakini katika hali nyingi wote huja chini ya neutralization ya madawa ya dalili au kuondolewa kwao kwa uingiliaji wa upasuaji. Dysplasia ya tishu-unganishi isiyo tofauti haiwezi kutibika kwa sababu ya udhihirisho wake wa dalili nyingi na ukosefu wa vigezo wazi vya utambuzi.
Kozi ya dawa inajumuisha maandalizi yaliyo na magnesiamu - kipengele hiki kidogo kina jukumu muhimu katika mchakato wa usanisi wa collagen. Mbali na tata za vitamini na madini, mgonjwa anaagizwa dawa zinazorekebisha utendaji wa viungo vya ndani (cardiotrophic, antiarrhythmic, vegetotropic, nootropic, vasoactive drugs, beta-blockers).
Ya umuhimu mkubwa katika matibabu ya ugonjwa kama vile collagenopathy ni kuimarisha, kudumisha sauti ya misuli na tishu za mfupa, na kuzuia kutokea kwa matatizo yasiyoweza kurekebishwa. Shukrani kwa matibabu magumu, mgonjwa ana kila nafasi ya kurejesha utendaji wa viungo vya ndani na kuboresha ubora wa maisha.
Kwa watoto, dysplasia ya tishu-unganishi kwa kawaida hutibiwa kihafidhina. Kwa kuchukua mara kwa mara vitamini B na C, inawezekana kuchochea awali ya collagen, ambayo inafanya uwezekano wa kufikia regression ya ugonjwa huo. Madaktari wanapendekeza kwamba watoto wanaougua ugonjwa huu wanywe kozi ya dawa zilizo na magnesiamu na shaba, dawa ambazo hutuliza kimetaboliki, kuongeza kiwango cha asidi muhimu ya amino.
Matibabu na urekebishaji wa upasuaji
Kama operesheni ya upasuaji, imeamuliwa kubadili njia hii ya matibabu kali na dalili zilizotamkwa za dysplasia ambayo inatishia maisha ya mgonjwa: kupanuka kwa vali za moyo za shahada ya pili na ya tatu, ulemavu wa moyo. kifua, ngiri ya katikati ya uti wa mgongo.
Kwa ahueni ya wagonjwa wanaougua dysplasia ya tishu unganishi, inashauriwafanya mazoezi ya matibabu ya sehemu ya mgongo, shingo na bega na miguu na mikono.
Mtoto anapogunduliwa kuwa na usakinishaji wa gorofa-valgus, unaosababishwa na dysplasia ya tishu zinazounganishwa, unapaswa kuwasiliana na daktari wa mifupa. Daktari ataagiza uvaaji wa msaada wa arch, mazoezi ya kila siku ya miguu kwa miguu, bafu na chumvi bahari na masaji ya viungo.
Ikiwa mtoto analalamika maumivu kwenye viungo, ni muhimu kuchagua viatu vyenye pekee sahihi ya mifupa kwa ajili yake. Katika watoto wachanga, viatu vinapaswa kurekebisha kwa ukali msimamo wa kisigino, toe na kifundo cha mguu. Katika mifano yote ya mifupa, kisigino kinafanywa juu na elastic, na kisigino si zaidi ya cm 1-1.5.
Mapendekezo na kinga
Na dysplasia ya tishu unganishi, ni muhimu kimsingi kuzingatia utaratibu wa kila siku: watu wazima wanapaswa kutenga angalau masaa 7-8 kwa usingizi wa usiku, na masaa 10-12 ya usingizi wa sauti kwa watoto waonyeshwe. Katika umri mdogo, watoto wanapaswa pia kupumzika wakati wa mchana.
Asubuhi, inashauriwa usisahau kuhusu mazoezi ya kimsingi - faida zake ni ngumu kuzidisha katika ugonjwa kama huo. Ikiwa hakuna vikwazo kwenye michezo, wanapaswa kufanywa kwa maisha. Hata hivyo, mafunzo ya kitaaluma ni kinyume chake kwa watoto na watu wazima na dysplasia. Kwa hypermobility ya viungo, mabadiliko ya kuzorota-dystrophic katika tishu za cartilage, mishipa yanaendelea haraka kutokana na majeraha ya mara kwa mara, hemorrhages microscopic. Haya yote yanaweza kusababisha kuvimba kwa aseptic mara kwa mara na kuanza kwa michakato ya kuzorota.
Kuogelea, kuteleza, kuendesha baiskeli, badminton hutoa athari bora. Kutembea kwa utulivu wakati wa matembezi ni muhimu. Elimu ya kimwili ya kila siku na michezo isiyo ya kitaalamu huongeza uwezo wa mwili wa kufidia na kubadilika.
