Katika istilahi za kimatibabu, ugonjwa wa Goodpasture unamaanisha ugonjwa maalum, ambao huamuliwa na matatizo ya autoimmune na kusababisha uharibifu wa membrane ya chini ya alveoli ya mapafu, na pia kwa glomeruli ya figo, i.e. viungo viwili vinahusika katika mchakato wa pathological: mapafu na figo. Mwili hutoa kingamwili kwa viungo vilivyoorodheshwa.
Sindomo zote zilizotajwa hapo juu zinazidishwa na nephritis na glomerulonephritis
Anyesho kuu ni kutokwa na damu mara kwa mara na kuendelea kwa mapafu pamoja na glomerulonephritis.
Hebu tujue ni aina gani ya ugonjwa wa Goodpasture's syndrome.
Historia na takwimu
Dalili za kwanza za ugonjwa huu zilielezewa na kuratibiwa na Goodpasture mnamo 1919, kwa hivyo jina la ugonjwa huu. Wakati wa janga la homa ya mafua, ugonjwa huu ulitengwa kama dalili tofauti iliyozidi, kama vile mchanganyiko wa glomerulonephritis na kutokwa na damu kwenye mapafu.
Hii ni ugonjwa nadra sana - daliliMalisho mazuri na hemoptysis, hupatikana zaidi kwa vijana wenye umri wa kuanzia miaka 12 hadi 35, wengi wao wakiwa wanaume.
Katika nchi za Ulaya, ambapo hutokea mara nyingi zaidi, matukio ni milioni 1:2.
Etiolojia ya ugonjwa
Katika dawa za kisasa hakuna jibu moja kuhusu etiolojia ya ugonjwa
Kuna mapendekezo machache tu, kati ya ambayo sababu zifuatazo zinazowezekana za ugonjwa wa Goodpasture zinaweza kutofautishwa:
- Uharibifu wa kemikali kwa tishu kutokana na kutamanika kwa vimumunyisho vya kikaboni na hidrokaboni tete.
- Baadhi ya watafiti huchukulia dalili hii si kama ugonjwa tofauti, lakini kama tofauti ya idiopathic pulmonary hemosiderosis. Dhana hii inatokana na ushahidi wa kimazingira wa kuwepo kwa hali ya mpito kati ya magonjwa hayo mawili, ambayo yamebainishwa kiafya na kiafya.
- Taratibu za kusagwa mawe katika urolithiasis.
- Asili ya urithi, baadhi ya jeni za HLA.
- Pia tuna uvumi kuhusu asili ya virusi vya ugonjwa huu, lakini hakuna ukweli wa kutosha ambao umekusanywa kuhusu uvumi huu.
Pathogenesis of Goodpasture's syndrome
Wacha tuzingatie kwa undani zaidi sifa za anatomia za muundo wa viungo vilivyoathiriwa na sifa za ugonjwa huu.
Kwa ugonjwa wa Goodpasture, alveoli na glomeruli ya figo huathiriwa.
Alveoli ni mishipa ya kupumua yenye umbo la nguzo ambayo iko kwenye ncha za vidogo zaidi.bronchioles. Kuta za alveoli zina tabaka mbili: safu ya epithelium, ambayo ina mawasiliano ya moja kwa moja na hewa, na safu ya seli za endothelial, ambazo ziko kwenye kuta za capillaries za damu. Pengo kati ya tabaka hizi lina utando maalum, utando wa basement, ambamo oksijeni na dioksidi kaboni hupenya.
Glomeruli ya Renal ni nyenzo ya ujenzi ya figo, kitengo chake kidogo zaidi cha utendaji. Wao hujumuisha capsule na mtandao wa capillary ulio kwenye capsule hii. Uso wa ndani wa capillaries una safu maalum ya endothelium, na upande wa nje, unaoelekea capsule, unawakilishwa na podocytes. Kati yao wenyewe, hutenganishwa na membrane ya chini ya ardhi, ambayo ina kazi ya kupitisha - hupita chumvi, maji, protini kutoka kwa damu kwenye capsule. Mahali pa membrane ya chini ya ardhi sio tu kwa eneo lililoelezwa hapo juu. Pia hutenganisha mirija ya figo, ambayo kazi yake ni kutoa mkojo wa msingi. Pia hutenganisha kapilari za damu ambamo umajimaji hufyonzwa kutoka humo.
Kwa muhtasari wa yote yaliyo hapo juu, inaweza kuzingatiwa kuwa utando wa ghorofa ya chini ni aina ya chujio cha kibayolojia ambacho huondoa kaboni dioksidi na vitu vinavyoundwa wakati wa kimetaboliki yao katika mwili, na pia kutoa oksijeni.
Kwa hiyo, ikiwa utando umeharibika, michakato hii yote ya kimetaboliki inatatizika.
Uundaji wa kingamwili
Hapo juu katika ufafanuzi, tulibaini kuwa uharibifu wa tishu za utando unatokana na uundaji wa kingamwili yenyewe (kinga.vitu). Utaratibu huu ni wa kitengo cha autoimmune. Inabadilika kuwa antibodies hushambulia tishu zao wenyewe, na kutengeneza amana za safu ya patholojia, na hivyo kuharibu. Matokeo ya mchakato huu wa kingamwili ni kuvuja damu kwenye mapafu na glomerulonephritis, mchakato wa uchochezi wa glomeruli ya figo.
Ingawa muundo wa endothelium ya mishipa ya capillaries ya pulmona ni kwamba hairuhusu antibodies zinazosababishwa kupenya ndani yake, walakini, chini ya hali fulani mbaya, ongezeko la upenyezaji wa mishipa hufanyika, kama matokeo ya ambayo. kingamwili bado hupenya kwenye utando wa basement.
Mambo yasiyopendeza
Sababu hizo mbaya za ugonjwa wa Goodpasture ni pamoja na:
- kuongezeka kwa viwango vya oksijeni katika hewa iliyovutwa;
- shinikizo la damu kwenye mapafu;
- vidonda vya septic ya damu au ulevi wa jumla wa mwili;
- michakato ya kuambukiza ya njia ya juu ya upumuaji;
- kuvuta sigara;
- kuvuta pumzi ya mivuke ya petroli au aina nyingine za viini vya hidrokaboni.
Kinachoathiriwa kimsingi, figo au mapafu, hakijabainishwa. Hata hivyo, marudio ya udhihirisho wa kidonda cha msingi cha tishu ya mapafu ni ya juu kuliko ya tishu za figo.
Sampuli za kihistoria za tishu za mapafu zinaonyesha kuwepo kwa alveolitis ya necrotizing. Kama tulivyoona hapo juu, haya ni mabadiliko ya tishu yanayofanana na yale ya idiopathic hemosiderosis.
Sifa za kihistoria za ugonjwa
Ugunduzi wa wakati wa daliliMalisho mazuri ni muhimu sana.
Vipimo vya kihistoria vya tishu za figo vinaonyesha uwepo wa nephronephritis (mchanganyiko wa kuzorota kwa figo na kueneza kwa glomerulonephritis). Ukuaji wa mabadiliko ya focal intracapillary thrombotic na glomerular fibrosis pia imegunduliwa.
Dalili za ugonjwa wa Goodpasture ni zipi?
Dalili na matokeo ya maabara
Hizi ni pamoja na:
- hemoptysis na anemia kutokana na kutokwa na damu mara kwa mara kwenye mapafu;
- dalili za kudumu za upungufu wa kupumua, kupungua uzito, maumivu ya kifua;
- X-ray ya mapafu huonyesha mabadiliko katika foci ndogo ya mtu binafsi ya muundo wa mapafu katika mfumo wa ulemavu wa matundu laini;
- dalili za uharibifu wa figo: kama tulivyobainisha hapo juu, mara nyingi huungana baada ya kuharibika kwa tishu za mapafu;
- uchambuzi wa mkojo hugundua uwepo wa protini, damu pia hugunduliwa kwenye mkojo.
- mtihani wa damu unaonyesha viwango vya juu vya mabaki ya nitrojeni, anemia ya upungufu wa madini ya hipokromia inayoendelea, dhidi ya asili ya maambukizi ya pili, hesabu ya damu huonyesha hilo.
Inafaa kumbuka kuwa kutokwa na damu kwa mapafu sio kila wakati hutokea dhidi ya msingi wa hemoptysis, na ukali wa kutokwa na damu hautegemei ukubwa wa hemoptysis. Mara nyingi, kutokwa na damu hutokea kwa kasi ya umeme na husababisha matokeo mabaya katika suala la masaa tu. Upungufu mkubwa wa pumzi hutokea, uvimbe wa mapafu hutokea, na nimonia ya mwisho hutokea.
Klinikipicha
Kinyume na msingi wa sifa za jumla za dalili zilizoelezewa hapo juu, ni kawaida kutofautisha aina tatu za kozi ya ugonjwa huu wa kimfumo:
- fomu mbaya. Inaonyeshwa na uwepo wa asili ya pneumonia ya mara kwa mara na ukuaji wa haraka wa glomerulonephritis.
- Ukuaji polepole wa mabadiliko ya kiafya katika tishu za mapafu na figo.
- Glomerulonephritis inayoendelea ambayo hushinda mabadiliko ya mapafu kwa muda mfupi iwezekanavyo husababisha kushindwa kwa figo kali.
Katika watoto
Kwa nini mtoto hupata ugonjwa? Sababu ya hii ni utabiri wa urithi wa mtoto, ambaye anaweza kuambukizwa kutoka kwa wazazi wake. Mara nyingi, ugonjwa huendelea kwa watoto ambao mama zao wakati wa kuzaa mtoto waliongoza maisha yasiyo ya afya na kuvuta sigara. Matokeo yake, mtoto katika mchakato wa maendeleo hakupokea oksijeni muhimu kwa mwili, na mapafu yake yaligeuka tu kwenye mapafu ya mvutaji sigara. Aidha, mambo ya ziada yanaweza kuathiri vibaya afya ya mtoto, kama vile, kwa mfano, uwepo wa maambukizi ya virusi ambayo huathiri mfumo wa kupumua, pamoja na kuvuta pumzi ya mvuke wa hidrokaboni.
Ugonjwa wa malisho mazuri kwa watoto mara nyingi huanza kwa kasi sana, na kupanda kwa joto hadi viwango vya juu, hemoptysis, kutokwa na damu kwenye mapafu, upungufu wa pumzi huonekana. Usikivu unaonyesha matukio ya mvua kwenye mapafu. Glomerulonephritis inakua mara nyingi, ingawa baadaye, lakini haraka vya kutosha. Kama ilivyoelezwa hapo juu, maendeleo ya kushindwa kwa figo hufuata karibu mara moja. Alama ya tabia ya immunological ya utaratibuugonjwa ni uwepo wa kingamwili kwenye utando wa chini wa figo.
Inahitajika kutibu magonjwa kama haya, haswa kwa watoto, chini ya uangalizi mkali wa wataalam, huku kuhakikisha patency ya njia ya hewa ni muhimu sana.
Kwa kuzingatia kwamba ugonjwa wa Goodpasture hukua kikamilifu katika viumbe wachanga na watu wazima, kwa kukosekana kwa uchunguzi uliofanywa vizuri, pamoja na matibabu madhubuti, ugonjwa unaweza kusababisha matokeo magumu zaidi. Zaidi ya hayo, katika mazoezi ya matibabu, kumekuwa na visa vya vifo.
Utabiri
Utabiri wa ugonjwa, kwa bahati mbaya, haufai. Mgonjwa hufa kwa wastani ndani ya mwaka mmoja. Kama tulivyoona hapo juu, pia kuna aina za kozi kamili ya ugonjwa, wakati wiki moja inapita kutoka kwa dalili za kwanza za ugonjwa kwa njia ya homa hadi matokeo mabaya.
Mbinu ya kuendelea kwa ugonjwa
Sindromu ya Goodpasture ni ugonjwa wa kingamwili, yaani, unaosababishwa na uzalishaji wa kingamwili kwa seli za mtu mwenyewe. Utando wa basement ya glomerular ndipo kingamwili hizi zinapotengenezwa. Kingamwili hizi hufungamana na kikoa mahususi katika aina ya nne ya kolajeni.
Ni sehemu hii ya aina ya nne ya kolajeni ambayo ni sehemu inayolengwa ya kingamwili. Sehemu hii ya collagen aina ya 4 inaitwa Goodpasture antijeni.
Kwa watu wenye afya njema, antijeni hii si kichochezi cha minyororo ya patholojia. Ugonjwa huathiri tishu za mapafu na figo, kwa sababu ni katika tishu hiziidadi kubwa ya antijeni za spishi hii.
Kingamwili inapojifunga kwa antijeni ya Goodpasture, mfumo wa kusaidiana huanzishwa. Hizi ni protini za kinga, au tuseme aina zao maalum. Kifungo hiki kilichoundwa ni utaratibu wa kuchochea kwa mmenyuko wa mnyororo wa protini ya pathological. Katika kulenga mgusano kati ya kingamwili na antijeni, muunganisho hutokea na leukocytes.
Kila kitu kinakwenda kwa ukweli kwamba leukocytes hushambulia tishu zilizoathirika, na hivyo kuziharibu. Mwitikio wa kinga kwa mchakato huu ni ongezeko kubwa la idadi ya seli za epithelial. Uwekaji wao muhimu hutokea kwenye uso wa membrane ya chini ya ardhi. Kiungo huanza kupoteza utendakazi wake haraka, hakiwezi kukabiliana na mzigo, takataka hujilimbikiza mwilini.
Taratibu za mabadiliko ya kiafya katika figo na mapafu huwa na mkondo unaofanana.
Matibabu ya ugonjwa wa Goodpasture
Kuna mbinu pekee za kupunguza kasi ya kuendelea kwa ugonjwa ili kurefusha maisha ya mgonjwa. Kwa kusudi hili, corticosteroids na immunosuppressants huwekwa, hemodialysis inafanywa, baada ya hapo, ikiwa ni lazima, nephrectomy na kupandikiza figo hufanyika, ambayo inaruhusu kuondoa chanzo cha athari za antijeni. Plasmapheresis huondoa kingamwili zinazozunguka.
Iligunduliwa kuwa kingamwili dhidi ya utando wa chini wa ardhi hazitambuliwi kwenye seramu ya damu kwa wastani miezi sita baada ya ugonjwa kuanza. Ndio maana kuna dhana kwamba hatua zilizotajwa hapo juu za utunzaji mkubwa zinaweza kurefusha maisha ya mgonjwa hadikukomesha mchakato wa pathological autoimmune.
Hatua za dalili ni pamoja na kuongezewa damu na anemia ya upungufu wa madini ya chuma.
Katika ugonjwa wa Goodpasture, miongozo ya kimatibabu lazima ifuatwe kwa uangalifu.
