Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) ndio chanzo kikuu cha ugonjwa wa figo duniani kote. Etiolojia ya msingi ya FSGS ni kipengele cha plasma chenye utendakazi tena kwa tiba ya kukandamiza kinga na hatari ya kujirudia baada ya upandikizaji wa figo. Adaptive FSGS inahusishwa na upakiaji mwingi wa nephroni kutokana na kuongezeka kwa ukubwa wa mwili, kupungua kwa uwezo wa nefroni, au mchujo wa pekee wa glomerula unaohusishwa na magonjwa fulani.
Utangulizi
Focal segmental glomerulosclerosis ndio sababu kuu ya glomeruli ya kushindwa kwa figo. Anarejelea picha ya histolojia inayoangazia etiolojia 6 zinazowezekana, zinazoshiriki mada ya kawaida ya mtikisiko na upungufu wa podocyte.
Ugunduzi wa glomerulosclerosis ya sehemu ya msingi hutegemea ujumuishaji wa historia ya kimatibabu(magonjwa ya familia, historia ya kuzaliwa, uzito wa kilele na uzito wa mwili, matumizi ya madawa ya kulevya), matokeo ya kimaabara ya kliniki (albumini ya serum, protini ya mkojo, na serologies ya virusi) na histopatholojia ya figo. Proteinuria inaweza kuwa katika aina ya nephrotic au subnephrotic. Kuondolewa kwa magonjwa mengine ya kimfumo au patholojia za msingi za figo ambazo zinaweza kusababisha uwasilishaji sawa ni muhimu.
Epidemiology na mzigo wa kimataifa
Kuenea kwa glomerulosclerosis ya sehemu kuu, ikilinganishwa na utambuzi mwingine wa magonjwa sawa, inaongezeka ulimwenguni kote. Hata hivyo, matukio kamili na ueneaji ni vigumu kubainishwa kutokana na tofauti kubwa ya kimataifa katika dalili, upatikanaji, na usaidizi wa kimatibabu wa uchunguzi wa figo.
Uhakiki wa fasihi zilizochapishwa duniani kote umefanywa, ambayo inaonyesha kuwa viwango vya matukio ya kila mwaka ni kati ya 0.2 na 1.8 kwa kila watu 100,000 kwa mwaka. Kiwango cha wastani cha matukio kilikuwa wagonjwa 2.7 kwa milioni. Kuna mwelekeo mkubwa wa rangi na kikabila. Aidha, dalili za kushindwa kwa figo kwa wanawake hazionekani sana kuliko wanaume.
Typology
Uainishaji wa glomerulosclerosis ya sehemu kuu ina mambo mengi. Inajumuisha vipengele vya pathophysiological, histological na maumbile. Hapo awali, FSGS iligawanywa katika fomu za msingi (idiopathic) na sekondari. Mwisho ni pamoja na familia (kinasaba), inayohusishwa na virusi, inayohusiana na dawafomu zilizoingizwa.
Mwongozo wa kitabibu wa glomerulosclerosis ya sehemu ya msingi unaweza kurejelea lahaja ya kihistoria, hasa utendakazi wa glukokotikoidi wa kidonda cha ncha na hali ya ukali, isiyoweza kubadilika ya vibadala vinavyoporomoka.
Aina 6 za kimatibabu
Kwa kuchanganya uathiriwa wa kinasaba, vipengele vya patholojia, historia ya kimatibabu, na mwitikio wa matibabu, ni jambo la busara kugawa FSGS katika aina sita za kimatibabu. Ni pamoja na:
- msingi;
- inayobadilika;
- kinasaba sana;
- iliyopatana na virusi;
- kuhusiana na dawa;
- APOL1-inayohusiana.
Histopatholojia ya ugonjwa
Dalili ndogo za glomerulonephritis kwa watu wazima hudhihirishwa kwa kutokuwepo kwa kovu la tubulointersittal. Kidonda cha ncha ni mshikamano wa msingi wa fascicle ya glomeruli kwenye kapsuli ya Bowman karibu na eneo la kupasuka kwa neli.
Kibadala cha kawaida zaidi ni kuporomoka. Mfano mahususi unaweza kutathminiwa katika mpangilio wa endothelial tubulo-reticular inclusions zinazozingatiwa kwenye uchanganuzi wa muundo wa hali ya juu. Wanaweza kuzingatiwa katika hali ya juu ya interferon, ikiwa ni pamoja na maambukizi ya virusi. Mabadiliko madogo ya ugonjwa na ushiriki wa vidokezo ndio glomerulopathies inayoitikia zaidi na isiyoendelea zaidi, na inayoporomoka ambayo ni sugu kwa tiba na inayoendelea kwa kasi.
Ishara zinazoonyesha ugonjwa
Alama na daliliglomerulonephritis kwa watu wazima hutegemea uwepo wa fomu ya papo hapo au ya muda mrefu. Ni pamoja na:
- Mkojo wa waridi au kahawia kutokana na kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu (hematuria).
- Mkojo unaoganda kwa sababu ya protini kupita kiasi (proteinuria).
- Shinikizo la juu la damu (shinikizo la damu).
- Uhifadhi wa maji (edema). Inaonekana kwenye uso, mikono, miguu na tumbo.
Dalili tofauti za figo kushindwa kufanya kazi kwa wanawake:
- Kupunguza mkojo.
- Uhifadhi wa maji na kusababisha uvimbe wa mguu.
- Upungufu wa pumzi.
- Uchovu.
- Akili iliyochanganyikiwa.
- Kichefuchefu.
- Udhaifu.
- Mapigo ya moyo yasiyo ya kawaida.
- Maumivu kwenye eneo la figo.
- Kuteleza au kukosa fahamu katika hali mbaya.
Njia ya uhakika ya kugundua FSGS
Kitu cha kwanza kufanya ni kupima mkojo kwa figo. Inajumuisha majaribio mawili:
- Uwiano wa albumin kwa kretini. Albumini nyingi kwenye mkojo ni ishara ya mapema ya uharibifu wa figo. Matokeo matatu chanya ndani ya miezi mitatu au zaidi ni ishara ya ugonjwa.
- Asilimia ya uchujaji wa kimataifa. Damu inajaribiwa kwa bidhaa taka inayoitwa creatinine. Inatoka kwa tishu za misuli. Wakati figo zimeharibiwa, kuna matatizo ya kuondoa creatinine kutoka kwa damu. Matokeo ya mtihani hutumika katika fomula ya hisabati yenye umri, rangi na jinsia ili kujua kiwango cha uchujaji wa glomerular.
Sababu kuu
Hali zinazoweza kusababisha kuvimbaglomerulu ya figo ni:
- Magonjwa ya kuambukiza. Glomerulonephritis inaweza kuendeleza siku 7-14 baada ya maambukizi ya ngozi (impetigo) au maambukizi ya streptococcal ya koo. Ili kupambana nao, mwili hulazimika kutoa kingamwili nyingi zaidi ambazo hatimaye zinaweza kutua kwenye glomeruli, na kusababisha uvimbe.
- Endocarditis ya bakteria. Bakteria wanaweza kuenea kupitia damu na kukaa ndani ya moyo, na kusababisha maambukizi ya valves moja au zaidi ya moyo. Endocarditis ya bakteria inahusishwa na ugonjwa wa glomerular, lakini uhusiano kati ya haya mawili hauko wazi.
- Maambukizi ya virusi. Virusi vya UKIMWI (VVU), hepatitis B na C vinaweza kusababisha ugonjwa.
- Lupus. Huenda kuathiri viungo na sehemu nyingi za mwili, zikiwemo seli za damu, ngozi, figo, moyo, viungo na mapafu.
- Ugonjwa wa Malisho Bora. Huu ni ugonjwa wa nadra wa mapafu unaoiga pneumonia. Inaweza kusababisha glomerulonephritis na kuvuja damu kwenye mapafu.
- Nephropathy. Ugonjwa huu wa msingi wa glomerular hutokana na amana za immunoglobulini kwenye glomeruli. Inaweza kuendelea kwa miaka bila dalili zinazoonekana.
Sababu za ziada
Sababu za ziada za ugonjwa huo ni pamoja na:
- Polyarteritis. Aina hii ya vasculitis huathiri mishipa ya damu ndogo na ya kati. Inajulikana kama Granulomatosis ya Wegener.
- Shinikizo la damu. Kazi ya figo imepunguzwa. Wanachakata sodiamu kuwa mbaya zaidi.
- glomerulosclerosis ya sehemu ya msingi. Ni sifa ya kuenea kwa makovu ya glomeruli fulani. Hali hii inaweza kuwa ni matokeo ya ugonjwa mwingine au inaweza kutokea kwa sababu isiyojulikana.
- Ugonjwa wa figo wa kisukari (diabetic nephropathy).
- Alport Syndrome. fomu ya urithi. Inaweza pia kudhoofisha uwezo wa kusikia au kuona.
- Myeloma nyingi, saratani ya mapafu na leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic.
Mbinu ya ugonjwa
Glomerulosclerosis Focal segmental ni ugonjwa tofauti unaotokea baada ya kuumia kwa podocyte kwa sababu mbalimbali. Vyanzo vya uharibifu hutofautiana:
- vipengele vinavyozunguka;
- hitilafu za kimaumbile;
- maambukizi ya virusi;
- matibabu ya dawa.
Kwa sehemu kubwa, mwingiliano kati ya viendeshaji hivi hauko wazi na ni changamano. Kwa mfano, FSGS inayojirekebisha inajumuisha mkazo wa podocyte (kutolingana kati ya mzigo wa glomerular na uwezo wa glomerular) na kuathiriwa na maumbile.
Uharibifu wa podocyte kutoka kwa aina yoyote ya FSGS (au kutokana na magonjwa mengine ya glomerular) huanzisha mchakato unaosababisha ugonjwa mkali wa nephriti. Kuna upotevu unaoendelea wa podocytes zilizoharibiwa kwenye nafasi ya mkojo. Ili kusawazisha upungufu, seli hizi hufidia hypertrophy kwa kuweka nyuso za kapilari za glomerular.
Katika FSGS inayobadilika, hypertrophy ya glomerular hutokea mapema katika mchakato wa ugonjwa. Katika aina nyingine, hypertrophy ya glomerular hutokea kwa kupoteza kwa kuendelea kwa nephron. Hii inasababisha kuongezeka kwa shinikizona mikondo katika glomeruli iliyobaki ya hataza.
Sehemu zifuatazo zinajadili mbinu za kiafya, tiba na matibabu ya glomerulosclerosis ya sehemu kuu.
FSGS za Msingi
Inajumuisha FSGS ya kijeni, virusi na inayohusiana na dawa. Utaratibu wa jeraha la podocyte unahusisha kipengele kinachozunguka, labda cytokine, ambayo hufanya wagonjwa fulani wawe rahisi. Hii ndiyo fomu inayojulikana zaidi kwa vijana na vijana. Kwa kawaida huhusishwa na nephrotic-series proteinuria (wakati fulani kubwa), kupungua kwa viwango vya albin ya plasma, na hyperlipidemia.
Kwa sasa, FSGS ya msingi inatibiwa na dawa za kukandamiza kinga. Hizi ni glucocorticoids na inhibitors za calcineurin ambazo hurekebisha moja kwa moja phenotype ya podocyte. FSGS inayojirudia bado ni tatizo la kimatibabu. Moja tu kati ya 77 za awali za biopsy ya figo kwa wagonjwa ambao baadaye walirudi tena ilionyesha lahaja ya pembeni. Tiba ya kubadilishana plasma inaweza kusababisha ahueni ya muda.
FSGS ya Kurekebisha
Hutokea baada ya muda wa kuchujwa kwa glomeruli katika kiwango cha nephroni na shinikizo la damu la baada ya pathofiziolojia. Masharti ambayo yanahusishwa na ukuzaji wake ni pamoja na:
- congenital cyanotic heart disease;
- sickle cell anemia;
- unene;
- matumizi mabaya ya androjeni;
- kupumua kwa usingizi;
- mlo wa protini nyingi.
Muda wa glomerula yenye nephroni mojahyperfiltration kawaida hupimwa miongo kadhaa kabla ya glomerulosclerosis kuendelea. FSGS ya kujirekebisha husababisha mizunguko inayoendelea ya hypertrophy ya glomeruli, mfadhaiko na uchovu, na uwekaji mwingi wa tumbo la ziada kwenye glomeruli. Vipengele vya biopsy ya figo vinavyosaidia utambuzi ni pamoja na glomeruli kubwa, ukuu wa makovu ya perigillar inayoonyesha mabadiliko ya sclerotic. Vipengele vya kiafya ni pamoja na albin ya kawaida ya seramu, jambo ambalo si la kawaida katika FSGS ya msingi.
Genetic FSGS
Huchukua fomu mbili. Wagonjwa wengine walio na mwelekeo fulani wa maumbile wataendeleza ugonjwa huo wakati wengine hawatapata. Idadi ya jeni zinazohusiana na FSGS inaongezeka kila mwaka, kwa sehemu kubwa kutokana na kuenea kwa mpangilio mzima wa exome. Angalau 38 wametambuliwa hadi sasa.
Baadhi ya jeni huhusishwa na ugonjwa unaojumuisha udhihirisho nje ya figo. Hii inaweza kutoa kidokezo cha kliniki kwamba mgonjwa anaweza kuwa na mabadiliko katika jeni fulani. Nyingine zinahusishwa na mabadiliko ya tabia katika mofolojia ya utando wa ghorofa ya chini au mofolojia ya mitochondrial.
Ikiwa familia haijajaribiwa vinasaba hapo awali, njia bora zaidi ni kutumia paneli zinazoangaziwa mapema FSGS (mtoto na utoto). Nyenzo za majaribio ya vinasaba duniani kote zinapatikana kutoka Kituo cha Kitaifa cha Taarifa za Bioteknolojia na Taasisi za Kitaifa za Afya.
