Amyloidosis - ni nini? Huu ni ugonjwa unaosababishwa na ukiukaji wa kimetaboliki ya protini, ambapo malezi na utuaji katika tishu mbalimbali na viungo vya dutu maalum ya protini-polysaccharide - amiloidi.
Makuzi ya ugonjwa
Amyloidosis hukua (ilivyo - tayari tumegundua) katika ukiukaji wa usanisi wa protini katika mfumo wa reticuloendothelial. Protini zisizo za kawaida hujilimbikiza kwenye plasma ya damu. Protini hizi kimsingi ni antijeni zenyewe na husababisha uundaji wa kingamwili kwa mlinganisho na mizio.
Kisha, kingamwili hizi hutenda pamoja na antijeni na protini zilizotawanywa kwa kiasi kikubwa hupanda. Hivi ndivyo amyloid inavyoundwa. Dutu hii huweka juu ya kuta za mishipa na viungo mbalimbali. Kujikusanya taratibu, amiloidi husababisha kifo cha kiungo.
Aina za amyloidosis. Sababu
Kuna aina kadhaa za amyloidosis. Sababu za maendeleo ya ugonjwa hutegemea moja kwa moja aina ya amyloidosis. Ni nini? Uainishaji unafanywa kulingana na protini kuu inayounda nyuzi za amyloid. Chini ni aina zamagonjwa.
- Amyloidosis ya Msingi (AL-amyloidosis). Pamoja na maendeleo yake, minyororo ya mwanga isiyo ya kawaida ya immunoglobulins inaonekana kwenye plasma ya damu, ambayo inaweza kukaa katika tishu mbalimbali za mwili. Kwa njia hiyo hiyo, seli za plasma hubadilika katika myeloma nyingi, macroglobulinemia ya Waldenström, hypergammaglobulinemia ya monoclonal.
- Amyloidosis ya Pili (AA-amyloidosis). Katika kesi hii, kuna usiri wa ziada wa protini ya alpha-globulin na ini. Ni protini ya awamu ya papo hapo ambayo hutengenezwa wakati wa mchakato wa uchochezi wa muda mrefu. Hili linawezekana kwa magonjwa mbalimbali, kama vile ugonjwa wa baridi yabisi, malaria, bronchiectasis, osteomyelitis, ukoma, kifua kikuu.
- Amyloidosis ya Familia (AF-amyloidosis). Hii ni aina ya urithi wa ugonjwa na utaratibu wa urithi wa recessive autosomal. Pia inaitwa Mediterranean intermittent fever au family paroxysmal polyserositis. Ugonjwa huu unaonyeshwa na mashambulizi ya homa, kutokea kwa maumivu ya tumbo, vipele kwenye ngozi, yabisi na pleurisy.
- Dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis). Inahusiana na ukweli kwamba protini beta-2-microglobulin MHC katika watu wenye afya nzuri hutumiwa na figo, na wakati wa hemodialysis haijachujwa, na kwa hiyo hujilimbikiza katika mwili.
- AE-amyloidosis. Hukua katika aina fulani za saratani, kama vile saratani ya tezi dume.
- senile amyloidosis.
Dalili
Inapogunduliwa na amyloidosis, dalili hutegemea mahali zilipo amana. Wakati kushindwaya njia ya utumbo, ulimi ulioenea, ugumu wa kumeza, kuvimbiwa au kuhara huweza kuzingatiwa. Uwekaji wa uvimbe wa amiloidi kwenye utumbo au tumbo wakati mwingine huwezekana.
Amyloidosis ya matumbo huambatana na hisia ya uzito na usumbufu, kunaweza kuwa na maumivu ya wastani kwenye tumbo. Ikiwa kongosho imeathiriwa, basi dalili zipo kama vile kongosho. Ini linapoharibika, ongezeko lake huzingatiwa, kichefuchefu, kupiga matumbo, kutapika, jaundi huonekana.
Amiloidosis ya kupumua hujidhihirisha kama ifuatavyo:
- sauti ya kishindo;
- dalili za bronchitis;
- uvimbe wa amyloidosis ya mapafu.
Amiloidosis ya mfumo wa neva inaweza kujitokeza ikiwa na dalili zifuatazo:
- kuwashwa au kuungua kwenye miguu na mikono, kufa ganzi (polyneuropathy ya pembeni);
- maumivu ya kichwa, kizunguzungu;
- matatizo ya sphincter (kukosa mkojo, kinyesi).
Amyloidosis - ni nini, tumezingatia sababu na dalili zake. Sasa hebu tuone jinsi ugonjwa huu unavyotambuliwa na ni njia gani za matibabu yake zipo.
Utambuzi
Katika ugonjwa kama vile amyloidosis, utambuzi ni changamano. Utafiti wa maabara na maunzi uliokabidhiwa.
Katika tafiti za maabara katika mtihani wa jumla wa damu, ongezeko la ESR, leukocytes na kupungua kwa sahani huzingatiwa. Katika uchambuzi wa jumla wa mkojo kuna protini, katika sediment kuna mitungi, leukocytes na erythrocytes. Katika coprogramkuna kiasi kikubwa cha wanga, mafuta na nyuzi za misuli. Katika biokemia ya damu yenye uharibifu wa ini, maudhui yaliyoongezeka ya cholesterol, bilirubini, phosphatase ya alkali hupatikana.
Katika amiloidosis ya msingi, kiwango kikubwa cha amiloidi hupatikana kwenye mkojo na plazima ya damu. Katika sekondari wakati wa vipimo vya maabara, dalili za mchakato wa uchochezi sugu hupatikana.
Pia chukua hatua zingine za uchunguzi:
- uchunguzi wa radiolojia;
- echocardiography (katika kesi ya ugonjwa wa moyo unaoshukiwa);
- majaribio ya kiutendaji yenye rangi;
- biopsy ya kiungo.
Matibabu
Ugonjwa huu hutibiwa kama mgonjwa wa nje. Amyloidosis ambayo kuna hali mbaya, kama vile kushindwa kwa figo kwa muda mrefu au kushindwa kwa moyo kwa kiasi kikubwa, hutibiwa hospitalini.
Katika amyloidosis ya msingi, katika hatua ya awali, dawa kama vile Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine huwekwa.
Katika amyloidosis ya sekondari, ugonjwa wa msingi hutibiwa, kwa mfano, osteomyelitis, kifua kikuu, empyema ya pleura n.k. Mara nyingi, baada ya tiba yake, dalili zote za amyloidosis hupotea.
Iwapo ugonjwa utakua kutokana na hemodialysis ya figo, basi mgonjwa kama huyo huhamishiwa kwenye peritoneal dialysis.
Vimuluzi kama vile Bismuth Subnitrate au adsorbents hutumika kuharisha kutatokea.
Tiba ya dalili pia hutumika:
- dawa za kupunguza shinikizo la damu;
- vitamini, diuretics;
- uhamisho wa plasma, n.k.
Aidha, matibabu ya upasuaji yanaweza kutumika. Amyloidosis ya wengu inaweza kupungua baada ya kuondolewa kwa chombo. Katika hali nyingi, hii husababisha kuboreka kwa hali ya wagonjwa na kupungua kwa malezi ya amiloidi.
Chakula
Amyloidosis inahitaji mlo wa kila mara. Pamoja na maendeleo ya kushindwa kwa figo sugu, ulaji wa chumvi na bidhaa za protini kama vile nyama, samaki, na mayai unapaswa kuwa mdogo. Ikiwa kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu kutatokea, chumvi, vyakula vya kuvuta sigara na kachumbari vinapaswa kutengwa kwenye lishe.
Amyloidosis ya moyo
Ugonjwa huu pia huitwa amyloid cardiopathy. Pamoja na maendeleo yake, uwekaji wa amyloid unaweza kutokea kwenye myocardiamu, pericardium, endocardium, au kwenye kuta za aorta na mishipa ya moyo. Sababu ya uharibifu huo kwa moyo inaweza kuwa amyloidosis ya msingi, sekondari au familia. Mara nyingi, amyloidosis ya moyo si ugonjwa wa pekee, na hukua sambamba na amyloidosis ya mapafu, figo, utumbo, au wengu.
Dalili za amyloidosis ya moyo
Mara nyingi dalili za ugonjwa huu ni sawa na hypertrophic cardiopathy au ugonjwa wa moyo. Katika hatua ya awali, dalili hazionyeshwa wazi. Kuwashwa na uchovu, kupungua kwa uzito kidogo, uvimbe wa tishu na kizunguzungu kunaweza kutokea.
Kuzorota kwa kasi kwa kawaida hutokea baada ya hali yoyote ya mkazo au maambukizi ya mfumo wa kupumua. Baada ya hayo, maumivu ndani ya moyo kawaida huonekana kulingana na aina ya angina pectoris, arrhythmias, edema iliyotamkwa, upungufu wa pumzi, upanuzi wa ini. Shinikizo la damu huwa chini.
Ugonjwa huendelea kwa kasi na sifa yake bainifu ni ukinzani (upinzani) kwa tiba inayoendelea. Katika hali mbaya, wagonjwa wanaweza kuwa na ascites (mkusanyiko wa maji ndani ya tumbo) au pericardial effusion. Kutokana na amyloid infiltrates, udhaifu wa node ya sinus na bradycardia kuendeleza. Hii inaweza kusababisha kifo cha ghafla.
Utabiri
Kwa amyloidosis ya moyo, ubashiri haufai. Kushindwa kwa moyo katika ugonjwa huu kunaendelea kwa kasi, na kifo hakiepukiki. Hakuna vituo maalum nchini Urusi vinavyoshughulikia tatizo hili.
