Ugonjwa wa Werlhof ni ugonjwa mkali wa damu, ambao unaonyeshwa na kupungua kwa idadi ya sahani, kuongezeka kwa tabia yao ya kushikamana pamoja (kukusanya) na tukio la kutokwa na damu na hematomas chini ya ngozi. Ugonjwa huu umejulikana tangu nyakati za zamani. Mnamo 1735, daktari wa Ujerumani Paul Werlhof alielezea dalili za ugonjwa huu. Hivi sasa, hii ni moja ya patholojia za kawaida za damu. Jina lingine la ugonjwa wa Werlhof ni thrombocytopenic purpura.
Sababu za ugonjwa
Kwa sasa, sababu halisi za ugonjwa huo hazijaanzishwa. Inawezekana kuchagua tu sababu za kuchochea kwa maendeleo ya ugonjwa huo. Hizi ni pamoja na:
- maambukizi ya awali ya etiolojia ya bakteria au virusi;
- operesheni kwenye vyombo vilivyo na uharibifu wa mitambo kwa chembe za seli;
- neoplasms mbaya za uboho;
- atharimionzi kwenye mfumo wa hematopoietic;
- mwitikio wa kiafya wa mwili kwa kuanzishwa kwa chanjo na sera ya matibabu;
- matumizi ya muda mrefu ya vidhibiti mimba vyenye homoni;
- ukandamizaji mkubwa wa hematopoiesis (anemia ya aplastic).
Mojawapo ya majina ya ugonjwa wa Werlhof ni idiopathic thrombocytopenic purpura. Inaonyesha utata wa etiolojia ya ugonjwa huu. Idiopathies katika dawa huitwa magonjwa ambayo hutokea kwa kujitegemea, bila kujali vidonda vya viungo vingine. Sababu za patholojia kama hizo kwa kawaida hazijulikani.
Katika baadhi ya matukio, ugonjwa wa Werlhof hukua kutokana na matatizo ya kingamwili. Mwili kwa makosa hutambua sahani kama vitu vya kigeni na huanza kutoa antibodies kwao. Hata hivyo, haiwezekani kuanzisha nini hasa husababisha kushindwa vile. Aina ya ugonjwa wa autoimmune pia ni ugonjwa wa idiopathic.
Pia kuna aina za urithi za ugonjwa huu. Lakini wao ni mara chache alibainisha. Kwa kawaida ugonjwa hupatikana.
Jinsi patholojia inakua
Taratibu za ukuzaji wa ugonjwa wa Werlhof na picha ya damu inaonyeshwa na kupungua kwa kasi na kwa kasi kwa kiwango cha chembe. Kwa sababu hii, ugandaji wa damu hupungua. Lishe ya mishipa ya damu inazidi kuzorota. Kuta zao hupitia mabadiliko ya dystrophic. Matokeo yake, upenyezaji wa mishipa ya damu hupungua, huanza kupitisha seli nyekundu za damu. Hivi ndivyo uvujaji wa damu chini ya ngozi hutokea, pamoja na kutokwa na damu nje na ndani.
matatizo ya kinga. Mwili huanza kuzalisha protini za kinga za patholojia zinazoharibu sahani. Kuna kifo kikubwa cha seli hizi za damu.
Watoto mara nyingi wana aina za urithi za thrombocytopenic purpura. Katika kesi hiyo, ugonjwa wa ugonjwa wa Werlhof unahusishwa na shughuli nyingi za enzymes zinazoharibu seli za damu. Na pia kwa aina za kijeni za ugonjwa, muundo wa chembe za damu mara nyingi huchanganyikiwa.
fomu za ugonjwa
Katika dawa, ni kawaida kugawa ugonjwa wa Werlhof kulingana na ukali wa udhihirisho wa hemorrhagic na ukali wa dalili.
Kulingana na uainishaji wa Shirika la Afya Ulimwenguni, kuna viwango kadhaa vya ugonjwa:
- Sifuri. Mgonjwa haoni damu wala hatoki.
- Kwanza. Kuna kuvuja damu moja kwa uhakika (petechiae) na madoa (ecchymosis).
- Sekunde. Kuna petechiae nyingi na ekchymosis kwenye uso, shina na ncha.
- Tatu. Kuna sio tu vipele vya kuvuja damu kwenye ngozi, lakini pia kutokwa na damu kwa utando wa mucous.
- Nne. Mgonjwa anavuja damu nyingi.
Pia, ugonjwa huainishwa kulingana na ukali wa kozi:
- Fomu rahisi. Kuvuja damu na kutokwa na damu hakuna au huzingatiwa si zaidi ya mara 1 kwa mwaka.
- Patholojia ya ukali wa wastani. Dalili za kutokwa na damu hutokea si zaidi ya mara 2 kwa mwaka na hupotea haraka baada ya matibabu.
- Fomu kali. Kuzidisha kwa patholojia hutokea zaidi ya mara 3 ndanimiaka na ni vigumu kutibu. Matukio hayo magumu ya ugonjwa mara nyingi husababisha ulemavu wa mgonjwa.
Thrombocytopenia ya kinzani inachukuliwa kuwa aina tofauti ya ugonjwa. Ni vigumu kutibu na kujirudia hata baada ya upasuaji.
Msimbo wa ugonjwa
Kwa mujibu wa ICD-10, ugonjwa wa Werlhof umejumuishwa katika kundi la patholojia zinazojulikana na matatizo ya kuganda kwa damu, purpura na kutokwa na damu. Magonjwa haya yanabainishwa na misimbo D65 - D69.
Msimbo D69 unarejelea magonjwa yenye purpura na kuvuja damu. Katika ICD, ugonjwa wa Werlhof umebainishwa kwa msimbo D69.3.
Picha ya kliniki
Kwa kawaida, dalili za ugonjwa huonekana ghafla. Wakati mwingine matukio yao yanatanguliwa na maambukizi ya kupumua au ya matumbo. Dalili za awali za ugonjwa wa Werlhof zinaonyeshwa katika udhaifu, uchovu, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, na malaise ya jumla. Hata hivyo, hatua ya prodromal haidumu kwa muda mrefu, na hivi karibuni inabadilishwa na ugonjwa wa hemorrhagic:
- Kuvuja damu kwa uhakika na hematoma hutengeneza chini ya ngozi. Upele mdogo unaweza kuunganisha na kuunda patches. Michubuko huonekana bila michubuko au yenye athari kidogo kwenye tishu (kwa mfano, kwa shinikizo).
- Kutokwa na damu puani na ufizi.
- Damu hutoka kwenye utumbo wakati wa kutoa haja kubwa.
- Wakati mwingine kuna kutokwa na damu nyingi kutoka kwa njia ya utumbo. Hii husababisha kichefuchefu na kuhara. Matapishi na kinyesi ni cheusi.
- Katika hali nadra, damu hutoka kwenye mapafu wakati wa kukohoa.
- Saji za kila mwezi za wanawake huwatele kupita kiasi. Kutokwa na damu kwenye uterasi hutokea katika kipindi cha kati ya hedhi.
- Unaweza kuona damu kwenye mkojo wako.
- Kuvuja damu kwenye tishu za ubongo ni hatari sana. Wanasababisha maendeleo ya dalili kali za neurolojia (kupooza, degedege, uchovu, uharibifu wa kuona) na mara nyingi huisha kwa kifo. Matukio kama haya huzingatiwa mara chache sana, katika takriban 1% ya visa, na viwango vya chini vya platelet.
Ikiwa mgonjwa ana vipele vya hemorrhagic tu kwenye ngozi, basi madaktari huita aina hii ya ugonjwa "kavu" thrombocytopenia. Iwapo mgonjwa anatatizika kutokwa na damu, basi dalili hizo huitwa "wet".
Ugonjwa wa Werlhof kwa watoto katika 30% ya kesi unaambatana na ongezeko kidogo la wengu. Kuna damu nyingi kutoka pua. Hematomas kwenye ngozi ya mtoto mgonjwa huundwa kwa urahisi sana, hata bila ushawishi wa nje. Wasichana wana damu ya uterini. Mara nyingi, ugonjwa hukua baada ya maambukizo ya zamani.
Matatizo
Anemia ni tatizo la ugonjwa. Kiwango cha hemoglobini hupungua kwa sababu ya upotezaji mkubwa wa damu. Hali hii ina sifa ya udhaifu, kizunguzungu, kuzirai.
Matokeo mengine hatari ya ugonjwa ni kuvuja damu kwenye ubongo. Inaonyeshwa na maumivu makali ya kichwa pamoja na kutapika, degedege na matatizo mengine ya mfumo mkuu wa neva.
Utambuzi
Iwapo mgonjwa mwenye vipele vya kuvuja damu atatafuta msaada wa matibabu, basihii inaruhusu daktari kushuku ugonjwa wa Werlhof. Miongozo ya kliniki inasema kwamba ugonjwa huu ni utambuzi wa kutengwa. Inahitajika kufanya uchunguzi wa kina wa mwili. Ni muhimu kuwatenga magonjwa mengine ambayo hesabu ya platelet ni chini ya 100x109/L.
Hatua zifuatazo za uchunguzi zinapendekezwa:
- Mitihani na kuchukua historia. Daktari anachunguza ngozi ya mgonjwa. Inahitajika kutambua uwepo wa upele, kutokwa na damu, sababu za maumbile, maambukizo ya zamani. Pia ni muhimu kuamua tabia ya kutokwa na damu kwa "njia ya pinch". Ikiwa unanyakua kwa vidole vyako na itapunguza kidogo ngozi ya mgonjwa, basi mgonjwa ataunda hematoma. Mtihani wa cuff pia unafanywa. Kwenye mkono wa mgonjwa kuvaa cuff kutoka kwa kifaa cha kupima shinikizo la damu na kusukuma hewa ndani yake. Kwa mtu mgonjwa, baada ya kugandamizwa kwa nguvu, damu hutoka kwenye ngozi.
- Jaribio la jumla la damu. Kupungua kwa sahani kwa kiwango cha chini ya 100x109 / l kunaweza kuzingatiwa katika ugonjwa wa Werlhof. Katika picha ya damu, idadi ya erythrocytes na leukocytes haikubadilika. Viwango vya hemoglobin kwa kawaida husalia kuwa vya kawaida, anemia huzingatiwa tu kwa kutokwa na damu nyingi.
- Coagulogram. Utafiti huu husaidia kuamua kuganda kwa damu, kwa ugonjwa huu, kiashirio hiki kawaida hupunguzwa sana.
- Kutobolewa kwa uboho. Kiungo hiki cha hematopoietic kina seli kubwa zinazoitwa megakaryocytes. Platelets ni sehemu za cytoplasm yao. Wanajitenga na megakaryocytes. Kwa purpura, mchakato huu unatatizika, ambao hufichuliwa wakati wa kuchomwa.
- Jaribio limewashwakiwango cha kutokwa na damu. Kwa wagonjwa, viashiria vya uchanganuzi huu vinazidi kawaida.
- Jaribio la damu kwa biokemia. Husaidia kutambua magonjwa mengine.
- Utafiti wa VVU, homa ya ini na maambukizi ya malengelenge. Hukuruhusu kutenganisha ugonjwa na aina za pili za purpura.
- Myelogram. Husaidia kuwatenga magonjwa ya oncological ya mfumo wa hematopoietic.
- Tafuta kingamwili kwenye platelets. Kwa njia hii, unaweza kutambua aina ya ugonjwa wa kingamwili.
Aidha, wanawake wanahitaji kuchunguzwa na daktari wa magonjwa ya wanawake na mammologist, na wanaume - na daktari wa mkojo au andrologist. Hii itasaidia kuwatenga ugonjwa wa onkolojia.
Tiba ya madawa ya kulevya
Katika matibabu ya ugonjwa wa Werlhof, mgonjwa anaagizwa mawakala wa homoni na dawa za kukandamiza kinga. Dawa hizi hupunguza mmenyuko wa pathological wa mwili kwa sahani zake mwenyewe. Mfumo wa kinga huacha kuharibu seli za damu.
Agiza dawa zifuatazo kutoka kwa kundi la homoni za glukokotikoidi:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "Hydrocortisone";
- "Methylprednisolone".
Ili kukandamiza mwitikio wa kinga, dawa hutumiwa: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Zinatumika katika dawa kutibu maambukizo ya protozoal. Hata hivyo, dawa hizi pia hufanya kama dawa za kupunguza kinga kwa wakati mmoja.
Inasimamiwa kwa njia ya mshipamaandalizi ya immunoglobulini: "Octagam", "Sandoglobulin", "immunoglobulin ya binadamu", "Venoglobulin". Hata hivyo, madawa haya yanaweza kusababisha madhara kwa namna ya maumivu ya kichwa, baridi, homa. Ili kuondoa udhihirisho huu usiohitajika, wao huchukua Dimedrol na Dexamethasone kwa wakati mmoja.
Ikiwa hakuna athari kutokana na matumizi ya homoni, maandalizi ya interferon hutumiwa. Hata hivyo, tahadhari lazima ichukuliwe kwani dawa hizi husababisha dalili za mafua kwa baadhi ya wagonjwa.
Kwa ugonjwa mkali wa hemorrhagic, dawa za hemostatic zimewekwa: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Matumizi ya sifongo ya hemostatic ya collagen pia imeonyeshwa. Inatumika kwenye tovuti ya kutokwa na damu, kisha imesisitizwa au imefungwa na bandage. Hii husaidia kukomesha udhihirisho wa kuvuja damu.
Ili tiba iwe na ufanisi, mgonjwa lazima aache kutumia dawa zifuatazo:
- "Acetylsalicylic acid" na dawa zingine zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi;
- vasodilator "Kurantila";
- matizo ya barbiturate;
- dawa zenye kafeini;
- antibiotic "Carbenicillin".
Dawa hizi hupunguza damu na zinaweza kufanya dalili kuwa mbaya zaidi.
Taratibu za Hematology
Uwekaji mishipa kwenye chembe za damu huchukuliwa kuwa haufanyi kazi. Hii inaweza kuboresha hali hiyo kwa muda mfupi tu. Baada ya yote, platelets harakakuharibiwa katika mwili wa mgonjwa. Walakini, ikiwa mgonjwa ana hatari ya kutokwa na damu kwenye ubongo, basi utaratibu kama huo hufanywa.
Iwapo damu inavuja sana, uwekaji wa chembe nyekundu za damu hufanywa. Hii husaidia kuzuia upungufu wa damu.
Tumia matibabu na plasmapheresis. Damu huchujwa kwa kupitia kifaa maalum. Utaratibu huu husaidia kusafisha mwili wa antibodies kwa sahani. Walakini, plasmapheresis haijaonyeshwa kwa wagonjwa wote. Haipendekezwi kwa vidonda vya tumbo, uvimbe mbaya na anemia ya upungufu mkubwa wa madini ya chuma.
Matibabu ya upasuaji
Katika hali mbaya, splenectomy (kuondolewa kwa wengu) hufanywa. Upasuaji huu unaonyeshwa ikiwa mgonjwa hana kuboresha baada ya miezi 4 ya tiba ya homoni na ya kinga. Pia, upasuaji ni muhimu ikiwa mgonjwa yuko katika hatari ya kutokwa na damu inayohatarisha maisha. Splenectomy inafanywa kila wakati pamoja na matibabu ya homoni.
Hata hivyo, katika baadhi ya matukio, hata upasuaji hauleti msamaha thabiti. Baada ya splenectomy, wagonjwa wengi huacha damu. Lakini kwa wagonjwa wengine, hesabu ya platelet bado iko chini sana. Katika kesi hiyo, pamoja na homoni, immunosuppressants kali huwekwa: Cyclophosphamide, Vincristine. Mara nyingi husababisha athari (kupoteza nywele, upara), lakini matumizi yao yanaweza kupata msamaha.
Utabiri
Ubashiri wa ugonjwa wa Werlhof nchinivyema katika hali nyingi. Katika 85-90% ya kesi, kwa matibabu sahihi, msamaha wa utulivu unaweza kupatikana. Katika asilimia 10-15 ya wagonjwa, ugonjwa huu huwa sugu na hujirudia mara kwa mara.
Lethality katika patholojia hii ni 4-5%. Wagonjwa hufa kwa kutokwa na damu kali na kutokwa na damu kwenye ubongo. Utabiri ni mbaya zaidi ikiwa ugonjwa hauwezi hata kwa matibabu ya upasuaji.
Wagonjwa wote walio na idiopathic thrombocytopenic purpura wako chini ya uangalizi wa matibabu. Mara kwa mara, wanahitaji kufanyiwa uchunguzi wa zahanati na kupitisha vipimo vya damu. Ikiwa mgonjwa ana damu hata kidogo, basi anaonyeshwa uteuzi wa haraka wa coagulants.
Kinga
Kwa kuwa sababu za ugonjwa huo hazijafafanuliwa, kinga maalum ya thrombocytopenic purpura haijatengenezwa. Unaweza tu kufuata kanuni za jumla za kuzuia magonjwa:
- tibu kwa wakati magonjwa ya kuambukiza na virusi;
- wakati wa kutoa chanjo na sera, mjulishe daktari kuhusu vizuizi vyote;
- epuka kukabiliwa na joto jingi na baridi kali;
- punguza mguso wa vizio;
- unapotumia dawa, fuata kwa uangalifu kipimo kilichowekwa na uzingatie madhara.
Hatua hizi zitasaidia kupunguza hatari ya ugonjwa kwa kiasi fulani.
Iwapo mtu tayari amegunduliwa na thrombocytopenic purpura, basi ni muhimu kufuata mapendekezo ya daktari anayehudhuria ili kuzuia kurudi tena kwa ugonjwa huo. Wagonjwa kama haoyatokanayo na mionzi ya jua kwa muda mrefu na physiotherapy ni kinyume chake. Inahitajika kufuata lishe yenye vyakula vyenye viungo na kuepuka kufanya mazoezi kupita kiasi.
