Ugonjwa wa Stargardt husababisha mchakato wa kuzorota katika macula. Kuna magonjwa mengi, kliniki ambayo ni sawa na ugonjwa huu. Husababishwa na mabadiliko ya jeni mbalimbali. Kwa hivyo, ugonjwa huo umeainishwa kama ugonjwa wa kurithi.
Onyesho kuu la kliniki la ugonjwa huu ni mchakato wa kuzorota katika macula, pamoja na retinitis ya rangi ya kati, na kusababisha upotevu wa kuona na ukuaji wa scotoma ya kati.
Sifa za ugonjwa
Ugonjwa wa Stargardt ni ugonjwa nadra lakini mbaya sana. Inajidhihirisha katika umri mdogo - kutoka umri wa miaka 6 hadi 20 na mzunguko wa watu 1: 20,000. Katika vikundi vingine vya umri, ugonjwa wa ugonjwa, kama sheria, haufanyiki. Matokeo ya ugonjwa huo ni janga. Kupoteza kabisa uwezo wa kuona hakukatazwi.
Ugonjwa huu una misingi ya kinasaba. Mchakato wa dystrophic huathiri eneo la macular ya retina na hutoka katika eneo la epithelium ya rangi, ambayo husababisha kupoteza maono. Mchakato ni wa nchi mbili.
Aina za ugonjwa
Kuna tofauti ya wazi kati ya aina nne za ugonjwa kulingana na eneo la ujanibishaji wa eneo la kuvimba:
Mchakato wa kuzorota unaweza kutiwa alama:
- katika ukanda wa pembeni wa kati;
- katika eneo la macular;
- katika eneo la katikati.
Pia kuna aina mseto ya ugonjwa huu, ambayo inahusisha ujanibishaji wa uvimbe katika sehemu ya kati ya macho na pembezoni.
Taratibu za kuendelea kwa ugonjwa
Sababu za ugonjwa huo zimeelezwa na daktari K. Stargardt katika nusu ya kwanza ya karne ya ishirini. Ugonjwa huo unaitwa baada yake. Patholojia inahusiana na mkoa wa macular na, kulingana na mwanasayansi, hurithi ndani ya familia moja. Kawaida, picha ya ophthalmoscopic ya polymorphic inaonyeshwa, inayoitwa "atrophy of the choroid", "bull's eye", "bronze iliyovunjika", nk.
Njia kuu ya jeni inayosababisha retinitis pigmentosa, inayotamkwa zaidi katika vipokea picha, imetambuliwa kupitia upangaji wa nafasi. Katika sayansi, alipokea jina ABCR.
Ugonjwa wa macho hurithiwa kwa njia kuu ya autosomal. Ugonjwa huu una sifa ya ujanibishaji wa jeni zilizobadilika katika kromosomu 13q na 6ql4.
Msingi wa kijeni hautegemei jinsia. Kulingana na tafiti za hivi karibuni za wataalamu wa maumbile, na aina kuu ya maambukizi ya ugonjwa huo, huendelea kwa urahisi na sio daima husababisha upofu. Seli nyingi za vipokezi zinaendelea kufanya kazi. Katika wagonjwa kama hao, ugonjwa huendelea kwa kiwango cha chinidalili. Wagonjwa huhifadhi uwezo wao wa kufanya kazi na uwezo wa kuendesha magari.
Je, ugonjwa wa Stargardt hukua vipi? Sababu za kuzorota kwa seli za macular ziko katika ukosefu wa nishati. Kasoro ya jeni huchochea utengenezaji wa protini duni ambayo hupitisha molekuli za ATP kupitia membrane ya seli ya macula ya sehemu ya kati ya retina. Inaangazia michoro na rangi.
Dalili za ugonjwa
Nini sifa za watu walio na ugonjwa wa Stargardt? Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo, hakuna patholojia katika viungo vingine vya ndani. Utaratibu huathiri macho tu. Ugonjwa huanza na upotezaji wa acuity ya kuona. Baadaye, dalili huongezeka, na ukiukaji mkubwa wa mtazamo wa rangi huonekana katika safu nzima ya taswira inayotambuliwa na maono.
Mabadiliko ya kuzorota katika fandasi yanadhihirishwa katika viashirio vifuatavyo:
- vidoti vyenye rangi ya umbo la duara vinajulikana katika macho yote mawili;
- kuna maeneo ya ndani ambayo hayana rangi;
- mchakato wa atrophic huzingatiwa katika epithelium ya rangi ya retina.
Michakato kama hii inaweza kutokea pamoja na kuonekana kwa madoa meupe-njano. Ugonjwa unapoendelea, mrundikano unaoongezeka wa dutu inayofanana na lipofuscin hugunduliwa kwenye epitheliamu ya rangi ya retina.
Katika wagonjwa wote walioathiriwa na ugonjwa huu, scotomas ya kati kabisa au kiasi hugunduliwa, ambayo ina ukubwa tofauti, kutokana na kuenea kwa mchakato huo.
Katika umbo la madoadoa ya manjano, eneo la mwonekano wa mtu mgonjwa linaweza kubaki ndani ya kiwango cha kawaida, lakini uoni wa kati umepunguzwa sana.
Wagonjwa wengi ambao walichunguzwa walikuwa na ukiukaji wa mtazamo wa rangi na aina ya deuteranopia, dyschromasia nyekundu-kijani. Kwa mchakato wa dystrophic wenye madoadoa ya manjano, uoni wa rangi hauwezi kuathiriwa hata kidogo.
Kwa dystrophy ya Stargardt, marudio ya unyeti wa utofautishaji wa anga hubadilika (katika masafa ya 6 - 10 º na kupungua kwa kiasi kikubwa katika eneo la masafa ya anga ya kati na kutokuwepo kabisa katika eneo la masafa ya juu). Ugonjwa huo umeitwa "muundo wa koni dystrophy".
Dalili ni pamoja na kuona kwa mawimbi, mawimbi ya macho, kutia ukungu, kubadilisha rangi na ugumu wa kuzoea hali ya mwanga wa chini.
Utambuzi wa ugonjwa
Utafiti katika kiwango cha kijeni unaonyesha ushahidi kuwa ugonjwa wa macho wa Stargardt hubainishwa na matatizo ya eneo la ABCR.
Uchunguzi wa ugonjwa huanza na uchunguzi wa hali ya fandasi. Angiography ya fluorescent ya vyombo vya retina hufanyika, pamoja na uchunguzi wa electrophysiological. Katika kesi hiyo, ni muhimu kuamua kiwango cha uharibifu. Hii inafanya uwezekano wa kubainisha idadi ya viashirio vya ugonjwa, ikiwa ni pamoja na vidonda vya hyperfluorescent na fluorescence ya kichwa cha ujasiri wa optic.
Kwa kuwa ugonjwa huu una asili ya kurithi, basinjia sahihi zaidi ya kubainisha itakuwa uchunguzi katika kiwango cha DNA, ambayo inaweza kutambua magonjwa ya kurithi ya monojeni.
Utambuzi Tofauti
Ugonjwa wa Stargardt unapaswa kutofautishwa na mchakato wa koni-fimbo, koni, na ugonjwa wa dystrophic wa fimbo, dystrophy ya foveal kubwa inayoendelea, retinoschisis ya vijana, dystrophy ya macular ya vitelliform.
Pia, utambuzi tofauti unaonyeshwa katika kesi ya toxicosis wakati wa ujauzito, inayopatikana kutokana na dystrophy ya madawa ya kulevya (hasa, na chloroquine retinopathy).
Je, ugonjwa wa Stargardt unaweza kuponywa?
Hakuna tiba ya etiolojia. Je, ugonjwa wa Stargardt unatibiwaje? Tiba ya ziada inahusisha utumiaji wa sindano za parabulbar za taurini na vioksidishaji, kuanzishwa kwa vasodilators (pentoxifylline, asidi ya nikotini), pamoja na steroids.
Matibabu hayo hufanywa kwa vitamin zinazosaidia kuimarisha kuta za mishipa ya damu na kuboresha mzunguko wa damu. Vitamini vya vikundi B, A, C, E hutumiwa kwa kawaida.
Taratibu za matibabu ya mwili zimeonyeshwa. Miongoni mwao, electrophoresis na matumizi ya madawa ya kulevya inapaswa kuonyeshwa, pamoja na kusisimua kwa retina kwa njia ya laser.
Uwekaji upya wa mishipa ya retina hutumiwa kwa kupandikiza nyuzi za misuli kutoka kwenye macula.
Hapo awali, madaktari wa macho duniani kote waliamini kuwa ugonjwa huo sioinatibika. Tiba iliyo hapo juu ilisaidia tu kuchelewesha kidogo kuendelea kwa ugonjwa huo, lakini haikuzuia hata kidogo.
Kama sheria, matibabu hayakuwaokoa watu kutokana na kupoteza kabisa uwezo wa kuona. Ilihitajika kuunda mbinu tofauti ambayo ingesaidia kurejesha miundo ya macho iliyoharibika.
Mbinu bunifu ya Tiba
Je, kwa sasa kuna mbinu mwafaka ya kuondoa ugonjwa kama vile ugonjwa wa Stargardt? Jinsi ya kutibu ugonjwa mbaya? Njia hiyo ilipendekezwa mwaka wa 2009 na Dk Alexander Dmitrievich Romashchenko, ambaye ni mkuu wa ON Clinic Ophthalmology Center (St. Petersburg, Marata St., 69, jengo B). Aliboresha chaguo la matibabu ya ugonjwa huo, kulingana na matibabu ya seli za tishu.
Msingi wa tiba ni matumizi ya seli shina kutoka kwa tishu ya adipose ya mtu mgonjwa. Njia ya matibabu ilitengenezwa mapema na mwanasayansi V. P. Filatov. Shukrani kwa teknolojia ya kibunifu, wagonjwa wanapewa fursa ya kurejesha uwezo wao wa kuona na kuhakikisha maisha yenye kuridhisha.
Dr. A. D. Romashchenko alisajili seti ya teknolojia katika uwanja wa biomedicine na akapatia hakimiliki mbinu zifuatazo za matibabu ya seli shina:
- njia ya pamoja ya kuondoa aina ya unyevunyevu wa ugonjwa;
- njia changamano ya matibabu ya pathogenetic ya dystrophy ya kati na tapetoretinal.
Zahanati gani hutoa matibabu?
Matibabu ya ugonjwa mgumu zaidikushiriki katika kituo cha ophthalmological "Kwenye Kliniki". Kituo hicho kiko katika jiji kama St. Inawezekana kutibu ugonjwa wa Stargardt katika kituo hiki pekee, kwani ndicho pekee nchini Urusi ambapo teknolojia hiyo hutumiwa.
Je, tiba ya seli shina ni salama?
Wataalamu wanaweza kuthibitisha kwa ujasiri kwamba matibabu kwa kutumia teknolojia iliyotengenezwa na A. D. Romashchenko ni salama kabisa. Seli za mgonjwa hutumiwa kwa matibabu, ambayo huondoa uwezekano wa kukataliwa kwao au maendeleo ya matokeo mengine mabaya.
Hitimisho
Ugonjwa wa Stargradt huanza katika umri mdogo na husababisha kupoteza kabisa uwezo wa kuona. Katika matukio machache sana, wakati wa kurithi kulingana na aina kubwa, maono huanguka kwa kasi ndogo. Wagonjwa wanashauriwa kutembelea ophthalmologist, kuchukua vitamini na kuvaa miwani ya jua. Tiba ya seli shina inachukuliwa kuwa njia bora zaidi ya kuondoa ugonjwa.
