Nodular sclerosis ni aina ya histolojia ya lymphogranulomatosis, inayojulikana na ukuaji mnene wa tishu-unganishi, zinazogawanyika katika wingi wa seli na lobules zenye umbo lisilo la kawaida. Zina vitu vya lymphoid vilivyokua na idadi kubwa ya seli za Berezovsky-Sternberg. Ugonjwa huanza na ongezeko la nodes. Patholojia hii ni mojawapo ya aina tofauti za lymphoma ya Hodgkin.
Ugonjwa wa Hodgkin unachukuliwa kuwa ugonjwa mbaya unaoathiri mfumo wa limfu. Ugonjwa huu unaweza kujitengenezea katika kiungo chochote kilicho na tishu za limfu (tezi ya tezi, tonsils, wengu, adenoids, n.k.).
Nodular sclerosis: dalili
Limfoma ya Hodgkin inaweza kuwa ndani ya mtu ikiwa ana dalili kama vile:
- kupungua uzito;
- nodi za limfu zilizovimba (mara nyingi kwenye eneo la shingo);
- kukosa hamu ya kula;
- upungufu wa pumzi;
- jasho la usiku au homa;
- maumivu ya kifua;
- ini iliyoongezeka (5% ya wagonjwa) au wengu (30% ya wagonjwa);
- uzito au maumivu ndani ya tumbo (kwa watoto);
- kuwasha kwa ngozi (1/3 pekeewagonjwa);
- kupumua kwa shida;
- kikohozi.
Sababu
Lymphogranulomatosis inaweza kuambukizwa katika umri wowote, lakini hutokea zaidi kwa wanaume vijana wenye umri wa kati ya miaka 16 na 30 au kwa watu wazee zaidi ya miaka 50. Watoto chini ya umri wa miaka 5 kivitendo hawaugui. Ni nini hasa husababisha ugonjwa huu bado haijulikani. Hata hivyo, kuna dhana kwamba chanzo ni virusi. Inaaminika kuwa mwanzo wa ugonjwa huu unaweza kuwa:
- hali za upungufu wa kinga mwilini;
- mononucleosis ya kuambukiza (inayosababishwa na virusi vya Epstein-Barr).
Nodular sclerosis ya Hodgkin's lymphoma inaweza kuisha papo hapo, kudumu kutoka miezi 3 hadi 6, au kunyoosha kwa miaka 20.
Hatua za ugonjwa ni zipi?
Alama za lymphoma ya Hodgkin hubainishwa na matokeo ya maabara na kulingana na viashirio vifuatavyo:
- idadi ya nodi za limfu zilizoathirika na mahali zilipo;
- uwepo wa nodi hizi katika maeneo tofauti ya diaphragm;
- uvimbe kwenye viungo vingine (kwa mfano, kwenye ini au wengu).
Hatua ya kwanza. Katika hali hii, nodi moja tu ya limfu au kiungo cha limfu (wengu, pete ya Pirogov-Walder) ndiyo huathirika.
Hatua ya pili. Nodi za limfu kwenye pande zote za kifua, diaphragm na viungo vya lymphoid kawaida huathiriwa hapa.
Hatua ya tatu. Kiwango hiki cha lymphoma ya Hodgkin ni karibu sawa na hatua ya pili. Hata hivyo, ana aina mbili za sclerosis ya nodularhatua ya tatu:
- katika kesi ya kwanza, viungo vilivyo chini ya diaphragm (nodi za limfu za tumbo, wengu) huathirika;
- pamoja na maeneo yaliyoorodheshwa katika aina ya kwanza, maeneo mengine yenye nodi za limfu karibu na diaphragm pia huathirika.
Hatua ya nne. Sio nodi pekee zinazoathiriwa, lakini pia viungo visivyo vya lymphoid - uboho, ini, mifupa, mapafu na ngozi.
Uteuzi wa digrii za lymphoma ya Hodgkin
Kiashiria cha ukali wa hali ya kiafya na mwendo wa uchungu wa tishu na viungo vingine huwekwa alama ya herufi.
A - hakuna dalili kali za jumla za ugonjwa.
B - dalili moja au zaidi zipo (homa isiyoelezeka, kutokwa na jasho usiku, kupungua uzito haraka).
E - vidonda vinaenea kwa tishu na viungo vilivyo karibu na nodi za limfu zilizoathirika.
S - kuna kidonda kwenye wengu.
X - kuna uvimbe mbaya wa saizi kubwa.
Aina za ugonjwa wa kihistoria
Kuhusu muundo wa seli za lymphogranulomatosis, kuna aina 4 za malaise.
- Nodular sclerosis ya Hodgkin's lymphoma ndiyo aina ya kawaida ya ugonjwa huo, inayochukua takriban 40-50% ya visa vyote. Mara nyingi huathiriwa na wanawake wadogo, ambao huathiriwa hasa na lymph nodes ya mediastinamu. Katika nyenzo za biopsy, pamoja na seli za Berezovsky-Sternberg, pia kuna seli kubwa za lacunar na cytoplasm ya povu na wingi wa nuclei. Utabiri na hiikwa kawaida ugonjwa ni mzuri.
- Lymphohistiocytic lymphoma, ambayo hutokea katika 15% ya matukio. Mara nyingi zaidi inaweza kupatikana kwa vijana chini ya umri wa miaka 35. Ina kiwango bora cha kuishi kwa miaka mitano na ina seli za lymphaitis zilizoiva, pamoja na seli za Strenberg. Aina hii ya ugonjwa wenye donda ndugu na hugunduliwa katika hatua za awali.
- Aina iliyojumuishwa kwa kawaida hutambuliwa kwa wazee na watoto. Inatofautishwa na picha ya kawaida ya kliniki na tabia ya kujumlisha kitendo. Uchunguzi wa histolojia unaonyesha tofauti tofauti za miunganisho ya seli, ikiwa ni pamoja na Sternberg. Inapatikana katika 30% ya wagonjwa wenye lymphoma. Nodular sclerosis katika kesi hii ina ubashiri mzuri, na ikiwa matibabu yameagizwa kwa wakati, msamaha thabiti hutokea bila matatizo.
- granuloma hatari na uharibifu wa tishu za lymphoid huzingatiwa mara chache, tu katika 5% ya matukio (hasa miongoni mwa wazee). Kipengele cha sifa hapa ni kwamba hakuna lymphocytes na seli za Sternberg zinatawala. Aina hii ya lymphoma ina kiwango cha chini zaidi cha kuishi kwa miaka mitano.
Utambuzi
Ugunduzi wa "lymphoma" hubainishwa tu na uchunguzi wa histolojia wa nodi za limfu na inachukuliwa kuwa imethibitishwa ikiwa tu, kama matokeo ya utafiti huu, seli maalum za Sternberg zenye nyuklia nyingi zilipatikana. Katika hali mbaya, immunophenotyping inahitajika. Uchunguzi wa cytological wa nodi ya lymph au kuchomwa kwa figo haitoshi kuthibitishaaina ya 1 ya sclerosis ya nodular. Nini kifanyike ili kubaini utambuzi wa ugonjwa:
- vipimo vya damu vya jumla na vya kibayolojia;
- radiografia ya mapafu (lazima katika makadirio ya kando na ya moja kwa moja);
- uchunguzi wa nodi za limfu;
- uchunguzi wa ultrasound wa aina zote za lymph nodi za pembeni na ndani ya tumbo, tezi ya thioridi, ini na wengu;
- mediastinal computed tomography ili kuondoa lymph nodes zisizoonekana kwenye radiografia ya kawaida;
- trepan-biopsy ya ilium ili kudhibiti uharibifu wa uboho;
- Scan na radiographs ya mifupa.
Tiba
Ina matibabu ya mionzi, upasuaji na chemotherapy. Uchaguzi wa njia imedhamiriwa na hatua ya malaise na uwepo wa mambo mazuri au mabaya ya utabiri. Mambo yanayofaa ni pamoja na:
- nodular sclerosis na aina ya lymphohistiocytic iliyogunduliwa na uchunguzi wa kihistoria;
- chini ya 40;
- idadi za nodi za limfu ambazo hazizidi kipenyo cha sentimita 6;
- kutokuwepo kwa maonyesho ya jumla ya ufanisi wa kibayolojia (maendeleo ya vigezo vya biokemikali ya damu);
- si zaidi ya maeneo 3 maarufu.
Ikiwa angalau moja ya sababu hizi haipo, basi mgonjwa huainishwa kuwa na ubashiri mbaya.
Rediotherapy
Jumla ya tiba ya mionzi kama mbinu ya mtu binafsi hutumiwa kwa wagonjwa walio naHatua za IA na IIA, zilizothibitishwa kwenye laparotomia, na kuwa na sababu nzuri za ubashiri. Imetengenezwa sehemu zisizo huru na mwaliko wa aina yoyote ya nodi za limfu zilizoathiriwa, pamoja na vijia vya mtiririko wa limfu.
Jumla ya sehemu iliyofyonzwa katika metastases ya kidonda ni 40-45 g katika wiki 4-6, katika maeneo ya mionzi ya kuzuia - 30-40 g katika wiki 1-4. Pia, pamoja na uwanja mpana, mbinu za umwagiliaji wa nyanja nyingi za baadhi ya foci hutumiwa kuzuia uti wa mgongo ns1.
Matibabu ya mionzi yanaweza kusababisha matatizo kama vile subcutaneous fibrosis, mionzi pulmonitis na pericarditis. Uharibifu huonekana katika kipindi tofauti - kutoka miezi 3 hadi miaka 5 baada ya tiba. Utata wao hutegemea kipimo kinachotumiwa.
Operesheni
Matibabu ya upasuaji hutumiwa mara chache tofauti, kwa kawaida huwa ni sehemu muhimu ya tiba katika hali tata. Splenectomy inafanywa, pamoja na operesheni kwenye trachea, esophagus, tumbo na viungo vingine (ikiwa kuna hatari ya asphyxia, shida katika kifungu cha chakula). Mimba iliyogunduliwa na ugonjwa unaoendelea wa Hodgkin lazima ikatishwe.
Chemotherapy
Aina hii hutumika kama mojawapo ya vipengele vya matibabu changamano. Kutibu ugonjwa wa uti wa mgongo, dawa mbalimbali hutumiwa:
- alkaloids ("Vinblastine" au "Rozevin", "Etoposide" au "Vincristine," Onkovin");
- mchanganyiko wa alkali ("Mustargen", "Cyclophosphan" au "Embikhin", "Nitrosomethylurea" au "Chlorbutin");
- bidhaa za syntetisk ("Natulan" au"Procarbazine", "Dacarbazine" au "Imidazole-Carboxamide");
- Viuavijasumu vya antineoplastic (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemotherapy
Hutumika katika hali maalum pekee kwa madhumuni elekezi. Kama sheria, matibabu na dawa kadhaa zilizo na mifumo tofauti ya hatua (polychemotherapy) imewekwa. Katika hatua ya nne kwa wagonjwa walio na vidonda vya kuenea kwa ini au uboho, aina hii ya matibabu ndiyo njia pekee - hii ni lymphoma ya Hodgkin ya classic. Nodular sclerosis inatibiwa kulingana na mipango ifuatayo:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
Tiba hufanywa kwa kozi za muda mfupi (siku 2, 7, 14) na mapumziko ya wiki mbili. Idadi ya mizunguko inatofautiana na ukubwa wa uharibifu wa awali na uwezekano wa matibabu. Kawaida rehema kamili hupatikana kwa kuagiza kozi 2-6. Baada ya hayo, inashauriwa kufanya mizunguko 2 zaidi ya tiba. Ikiwa matokeo yalikuwa msamaha wa sehemu, basi regimen ya matibabu inabadilishwa, na idadi ya kozi huongezeka.
Dawa huambatana na shinikizo la damu, alopecia, dalili za dyspeptic ambazo hupotea baada ya matibabu. Nodular sclerosis pia husababisha matatizo ya marehemu kama vile utasa, lukemia na uvimbe mwingine mbaya (vivimbe vya pili).
Utabiri
Nimedhamiriavipengele vya mwendo wa lymphogranulomatosis, hatua ya kliniki ya ugonjwa huo, umri wa mgonjwa, kuonekana kwa histological, na wengine. Kwa mchakato mkali na wa subacute wa ugonjwa huo, utabiri sio mzuri: wagonjwa kawaida hufa katika kipindi cha miezi 1-3 hadi mwaka 1. Lakini kwa lymphogranulomatosis ya muda mrefu, ubashiri ni chanya kwa hali. Ugonjwa huu unaweza kudumu kwa muda mrefu sana, hadi miaka 15 (katika baadhi ya matukio muda mrefu zaidi).
Katika 40% ya wote walioambukizwa, hasa katika hatua ya 1 na ya 2, pamoja na sababu nzuri za ubashiri, kwa miaka 10 au zaidi, kurudi tena hazionekani. Uwezo wa kufanya kazi kwa sababu ya msamaha wa muda mrefu hautatizwi.
Kinga
Kwa kawaida hulenga kuzuia kurudia tena. Wagonjwa wenye lymphogranulomatosis wanakabiliwa na uchunguzi wa dispensary na oncologist. Katika utafiti huo, ambao kwa miaka 3 ya kwanza inahitajika kufanywa kila baada ya miezi sita, na kisha mara moja kwa mwaka, ni muhimu kuzingatia viashiria vya ufanisi wa kibaiolojia, ambayo mara nyingi ni ishara za awali za kurudi tena (kuongezeka kwa kiwango. ya fibrinogen na globulins, ongezeko la POPs). Wagonjwa wenye lymphogranulomatosis ni hatari kwa physiotherapy ya joto, overheating na insolation moja kwa moja. Ongezeko la idadi ya kurudi tena kwa sababu ya ujauzito imethibitishwa.
Sasa, kwa hakika, watu wengi wanajua kwamba lymphoma ya Hodgkin ni aina tofauti ya ugonjwa wa sclerosis, ambao ni ugonjwa usiopendeza na usioweza kutibika.
