Ugonjwa wa Kasabah-Merritt ni uvimbe wa mishipa, ambao madaktari pia huita hemangioma. Neoplasm kama hiyo inaweza kuwekwa kwenye viungo vya ndani na chini ya ngozi. Ugonjwa huu mara zote huambatana na kupungua kwa kasi kwa idadi ya chembe za damu na anemia, ambayo inadhihirishwa na hemoglobini kidogo sana na seli nyekundu za damu.
Kutokana na thrombocytopenia, mchakato wa kuganda kwa damu huvurugika, ambayo mara nyingi husababisha kutokwa na damu kwa ghafla nje na ndani. Mara nyingi, watoto wachanga hukabiliwa na matatizo.
ICD-10 hemangioma code - P83.
Vipengele
Ugonjwa huu unachukuliwa kuwa nadra sana. Hemangioma ya figo inayojulikana zaidi, lakini hata leo inaweza kutibiwa kwa ufanisi.
Kuundwa kwa vivimbe na kutokea kwa damu huhusishwa hasa na matatizo katika muundo wa damu. Thrombocytopenia na uanzishaji mwingi wa fibronolysis husababisha mkusanyiko wa seli za damu kwenye eneo la neoplasm, ambapo huharibiwa chini ya ushawishi wa mambo asilia.
Sababu za ukuaji wa ugonjwa
Kulingana namadaktari, ugonjwa wa Kasabach-Merritt ni ugonjwa wa kijeni na hurithiwa, haswa katika muundo unaotawala wa autosomal.
Aidha, kuna idadi ya mawazo kuhusu visababishi vya ugonjwa huu:
- Kuminya mtoto wakati wa kupita kwenye njia ya uzazi, majeraha mbalimbali ya kuzaliwa. Kwa mwelekeo wa kijeni kwa ugonjwa huu, hata hematoma ndogo inaweza kusababisha maendeleo ya hemangioma.
- Dawa zilizopigwa marufuku wakati wa ujauzito na mama mjamzito.
- Hali mbaya za mazingira, kwa mfano, kufichuliwa kwa mama ya baadaye kwa mionzi - hali hizi huathiri moja kwa moja DNA, na kusababisha uundaji wa mabadiliko na, kwa hiyo, matatizo mbalimbali katika mwili.
Hizi ndizo sababu kuu za ugonjwa wa Kazabah-Merritt. Hata hivyo, inapaswa kusemwa kuwa ugonjwa huu bado haujachunguzwa kikamilifu.
Picha ya kliniki
Dalili kuu ya ugonjwa huo ni uwepo wa hemangiomas. Wao ni kina nani? Hizi ni tumors za mishipa ambayo hutokea mara nyingi mara baada ya kuzaliwa. Kweli, hemangioma inaweza kuwa tayari kwenye mwili wa mtoto tumboni.
Taratibu, uvimbe wa mishipa huongezeka kwa ukubwa, na kuenea kwa miundo iliyo karibu. Ikiwa zimewekwa kwenye viungo vya ndani, utambuzi ni ngumu zaidi. Ugonjwa ambao haujagunduliwa kwa wakati umejaa thrombocytopenia ya ghafla, ambayo inajumuishakutokwa na damu ndani na nje.
Uchunguzi wa ugonjwa wa Kazabakh-Merritt
Kugundua ugonjwa huu sio ngumu hata kidogo ikiwa unaathiri ngozi na unaonekana kwa macho. Ikiwa anomaly inashughulikia tishu za viungo vya ndani, utambuzi unakuwa mgumu. Uchunguzi wa watoto wachanga katika kesi hii unafanywa kwa njia zote zinazopatikana:
- Uchambuzi wa damu ya pembeni. Inahitajika kuonyeshwa kwa watoto wachanga na kuonekana kwa damu isiyo ya kawaida. Jaribio linaweza kuonyesha kupungua kwa nguvu kwa idadi ya sahani na viwango vya fibrinogen. Katika baadhi ya matukio, madaktari wanapendekeza kwamba wazazi watumie mtihani wa wakati wa prothrombin. Ufuatiliaji huu hukuruhusu kubaini kwa usahihi kasi ya kuganda kwa damu katika vivo.
- Vipimo vya Chromosomal. Hizi ni tafiti za kijeni zinazolenga kubainisha jeni la kiafya ambalo hupelekea ukuaji wa ugonjwa.
- Angioma biopsy. Mojawapo ya njia bora zaidi, ambayo inajumuisha kuchukua nyenzo za kibaolojia kwa utafiti. Kiasi kikubwa cha chembe chembe za damu, fibrin na chembe nyingine za damu zinaweza kupatikana kwenye kiowevu kilichochukuliwa.
- Upigaji picha wa mwangwi wa sumaku.
- Angiography.
- Somo la isotopu.
- Tomografia iliyokokotwa.
Vipengele mahususi
Inapaswa kuwa alisema kuwa ugonjwa wa Kazabah-Merritt daima huonekana mara baada ya kuzaliwa au katika wiki za kwanza za maisha ya mtoto, lakini si zaidi ya miezi 4-5. Aidha, ugonjwa huo daima una sifa ya tukio la hemangioma, anemia na thrombocytopenia. Ikiwa picha ya kliniki haijakamilika, uwepo wa ugonjwa mwingine unaweza kushukiwa. Njia za uchunguzi wa ala na za kimaabara pekee ndizo zinazowezesha kubainisha kwa usahihi utambuzi na vipengele vya mwendo wa ugonjwa.
Sifa za tiba
Matibabu ya ugonjwa huu changamano lazima yawe ya kina. Zaidi ya hayo, kadiri unavyoanza matibabu mapema, ndivyo unavyoweza kupata mafanikio zaidi katika mchakato huo.
Madaktari wanaweza kupendekeza mbinu kadhaa bora za matibabu, kulingana na ukali wa ugonjwa na sifa za mwendo wake. Dawa ya kisasa inatoa njia kadhaa za kutibu ugonjwa wa Kazabach-Merritt:
- tiba ya madawa ya kulevya;
- upasuaji;
- tiba ya redio;
- mgandamizo wa nyumatiki.
Miongozo ya kliniki ya ugonjwa wa Kasabach-Merritt kwa watoto
Iwapo matibabu ya kihafidhina yatachaguliwa, mtoto hupewa dawa ya kawaida ya matibabu. Inajumuisha vikundi kadhaa tofauti vya dawa:
- Vidonge "Prednisolone". Wanasaidia nini? Ni homoni ya steroid ambayo kawaida hutolewa na tezi za adrenal. Inatumiwa kikamilifu na madaktari ili kudumisha utendaji wa kawaida wa viungo vya ndani katika pathologies ya autoimmune. Dawa hii imeagizwa kama tiba ya adjuvant. Vidonge vinaweza kusababisha madhara kwa njia ya kutokwa na damu, fetma, matatizo katika njia ya utumbo, kuonekana kwa nundu, ukandamizaji wa shughuli za homoni. Gharama ya dawa ni kati ya rubles 100-130.
- "Metipred" ni kotikosteroidi, karibu sawa na prednisone. Utungaji pia una ziada ya ziada - methyl, ambayo ina athari ya kusaidia. Inaweza kuagizwa kama mbadala wa "Prednisolone", kwa kuwa inavumiliwa kwa urahisi na watoto na ina madhara machache. Gharama ni takriban 240-260 rubles.
- "Prednisone" - analog halisi ya "Prednisolone" kutoka kwa mtengenezaji mwingine. Bei ya dawa hufikia takriban rubles 120.
- "Methotrexate" ni dawa ya nyumbani, ambayo kulingana na utaratibu wake wa utekelezaji inalingana na mpinzani wa asidi ya folic. Dawa hii inazuia ukuaji na maendeleo ya tumor. Madhara ni pamoja na: matatizo katika njia ya utumbo, athari mbaya kwa viungo vya uzazi, ini, figo, athari ya immunosuppressive. Gharama ya "Methotrexate" ni rubles 160-180.
- "L-asparaginase" ni wakala mzuri wa enzymatic iliyoundwa kupambana na uvimbe wa asili mbalimbali. Huvunja amino asidi zinazohitajika na neoplasm kwa maendeleo na ukuaji. Madhara ni pamoja na: hemostasis, kuvuruga kwa mfumo mkuu wa neva, athari za mzio, vidonda kwenye njia ya utumbo. Bei ya dawa ni takriban 220 rubles.
- "Daunorubicin" - dawa katika mfumo wa suluhisho la sindano ya ndani ya misuli. Inasaidia kupiganana neoplasms mbalimbali, kuzuia mchakato wa mgawanyiko wa seli za tumor. Uendelezaji wa athari mbaya haujatengwa: msongamano wa damu, phlebitis, athari ya mzio, dysfunction ya uzazi, kushindwa kwa moyo. Gharama ya dawa hufikia takriban 520 rubles.
- "Cytarabine" - huzuia shughuli za seli za tumor na kuzuia michakato ya kimetaboliki ndani yao. Inatolewa kwa watoto kwa namna ya vidonge. Madhara ya madaktari ni pamoja na: uchovu, kutojali, upara, huzuni, kuonekana kwa bronchospasm, ukandamizaji wa mfumo wa kinga, kuonekana kwa matangazo kwenye ngozi. Gharama ya dawa sio zaidi ya rubles 60.
Mapendekezo ya ziada
Miongoni mwa mambo mengine, madaktari huagiza interferon kwa watoto wachanga - suluhu maalum zinazotolewa kwa watoto kwa njia ya intramuscularly au intravenously kwa njia ya dripu. Wanazuia uharibifu wa kibinafsi wa seli za damu zilizobadilishwa na kuimarisha mfumo wa kinga wa mtoto aliyezaliwa, na iwe rahisi kwake kujisikia vizuri. Dawa hizi husaidia kwa kiasi kikubwa mwili uliodhoofika unaoteseka kutokana na michakato ya kiafya kupona.
Ikiwa hali ya mtoto ilizidi kuwa mbaya ghafla na kusambaa kwa ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu, mtoto huagizwa dawa za antiplatelet na dawa nyinginezo zinazosaidia kupunguza damu. Dawa kama hizo huchaguliwa kibinafsi kwa kila mtoto.
Upasuaji
Iwapo tiba ya kihafidhina ya homoni haifanyi kazi au itapatikana hemangioma ya figo ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa huo. DIC, kuondolewa kwa upasuaji kwa tumor imewekwa. Vile vile hutumika kwa hali ambapo neoplasms huweka shinikizo kwenye viungo vya ndani na kuingilia kati mtiririko wa kawaida wa damu ndani yao.
Kuondolewa kwa upasuaji hufanywa tu katika hali mbaya zaidi, wakati neoplasm iliyotokea imeondolewa kabisa. Kawaida, hali ya mtoto baada ya operesheni inarudi haraka kwa kawaida. Katika kipindi cha ukarabati, madaktari huagiza dawa za homoni kwa mtoto, kwa sababu hiyo anapona haraka sana.
Haifai kuchelewesha uamuzi wa kufanyiwa upasuaji, kwa sababu hii inaweza kuharibu viungo vya ndani visivyoweza kutenduliwa.
Physiotherapy
Mfinyazo wa nyumatiki ni njia mwafaka ya kisasa ya kutibu thrombocytopenia na hemangioma. Tiba kama hiyo inaruhusiwa kwa watoto ambao wamepingana na dawa za kuzuia damu kuganda.
Mgandamizo wa nyumatiki husababisha kuongezeka kwa venous kutoka mahali ambapo damu hujikusanya. Utaratibu huu mara nyingi hukuruhusu kuondoa kabisa uvimbe unaotokana.
Tiba ya redio inaweza pia kuonyeshwa kwa wagonjwa wachanga walio na uzembe wa mbinu za kihafidhina za matibabu. Utaratibu wa utaratibu huu ni rahisi sana: chini ya ushawishi wa mionzi, seli za tumor huharibiwa kwa urahisi.
Cryosurgery inaweza kutumika ikiwa hemangioma iko nje. Ili kuondokana na tumor katika kesi hii, joto la chini kabisa linatumiwa, ambalo husababisha uharibifuseli.
Utabiri
Hemangioma (Msimbo wa ICD-10 - P83) ni ugonjwa ambao unaweza kuponywa kabisa. Matokeo ya hatari tu ya ugonjwa huo ni maendeleo ya DIC na kutokwa na damu baadae katika ubongo au viungo muhimu. Baada ya yote, dhidi ya msingi wa ugonjwa kama huo, wanaweza kukataa kabisa.
Aidha, watoto ambao wameugua ugonjwa wa Kasabach-Merritt mara nyingi hupata magonjwa sugu.
Kwa hivyo, ni muhimu sana kutekeleza matibabu kwa wakati na, ikiwa hakuna athari inayotarajiwa, endelea kugeuza hemangioma kwa njia kali.
