Ugonjwa wa Caroli ni ugonjwa changamano wa utendaji kazi wa ini, ambao utambuzi na matibabu yake husababisha matatizo makubwa kwa madaktari.
Ugonjwa ni nini
Ugonjwa wa Caroli ni ugonjwa nadra wa kuzaliwa kwenye ini, unaosababishwa na upanuzi wa mirija ya nyongo iliyo ndani ya kiungo hiki. Inajulikana na ukweli kwamba harakati ya kawaida ya bile inafadhaika, vilio vyake na kiambatisho cha mchakato wa kuambukiza hutokea. Mara nyingi ugonjwa huu hutokea kwa wanaume na huanza katika utoto au ujana. Kozi ya mchakato wa patholojia moja kwa moja inategemea idadi na kiwango cha uharibifu wa mirija ndani ya ini.
fomu za ugonjwa
Hadi sasa, hakuna uainishaji huru wa ugonjwa wa Caroli katika dawa. Hata hivyo, licha ya hili, kuna aina mbili tofauti za ugonjwa huu. Fomu ya kwanza ina sifa ya ukweli kwamba patency ya ducts bile inasumbuliwa, na malezi ya baadaye ya mawe.
Fomu ya pili inahusishwa na fibrosis ya ini ya kuzaliwa. Katika kesi hii, upanuzi mdogo wa ducts huzingatiwa, na uundaji wa mawe haujatengwa, ingawa.inaweza kutokea mara kwa mara katika hatua za baadaye za ugonjwa.
Mishimo ya nyongo iliyopanuka inaweza kuunganishwa na maeneo ya cyst ya ini, na wakati huo huo, septa, unene wa kuta huonekana kwenye lumen ya cyst.
Sababu za matukio
Ugonjwa wa Caroli unarejelea magonjwa ya kuzaliwa ambayo hutokea kutokana na urithi wa autosomal recessive. Ikiwa kuna jamaa wa karibu walio na ugonjwa sawa, basi baada ya kuzaliwa kwa mtoto, uchunguzi wa kina unapaswa kufanyika mara moja, kwa kuwa kuna uwezekano mkubwa wa maambukizi ya ugonjwa huo kwa urithi.
Katika baadhi ya matukio, matatizo mengine ya ini pia hujiunga na ugonjwa huu, jambo ambalo linatatiza matibabu.
Dalili kuu
Dalili za ugonjwa wa Caroli zinaweza kuonekana katika umri wowote kwa watoto na vijana. Dalili kuu za ugonjwa ni pamoja na:
- maumivu ya tumbo;
- homa;
- manjano kidogo ya ngozi;
- kuongezeka kwa ini kwenye palpation.
Maonyesho makali ya kliniki ya ugonjwa mara nyingi huhusishwa na mwendo wa mchakato wa uchochezi. Mara nyingi ugonjwa wa Caroli hugunduliwa kwa watoto wa kiume. Kwa kuzidisha, kuna ongezeko kubwa la kiwango cha bilirubini na leukocytes katika damu.
Uchunguzi
Licha ya ukweli kwamba dalili za ugonjwa hutamkwa kabisa, lakini pia ni tabia ya wengine wengi.matatizo ya ini. Inawezekana kutambua kwa usahihi na kuamua ugonjwa wa Caroli kwenye ultrasound na wakati wa CT. Tomography ya kompyuta inachukuliwa kuwa mojawapo ya mbinu za taarifa zaidi za uchunguzi, kwani inawezekana kuchunguza vizuri ukiukwaji wote uliopo kutoka kwa kawaida. Zaidi ya hayo, cholangiography ya endoscopic inaweza kuhitajika kufanya uchunguzi.
Vipimo vya utendaji kazi wa ini habadiliki hata kidogo kwa muda mrefu, hata hivyo, kwa kuendelea kwa ugonjwa na mchakato wa uchochezi wa muda mrefu, dalili zote za cholestasis zinaweza kugunduliwa katika mtihani wa damu wa biokemikali.
Kwa kuwa wagonjwa wako katika hatari ya kupata cholangiocarcinoma, uchunguzi wa serological wa uwepo wa alama za uvimbe unafaa pia kufanywa.
Sifa za matibabu
Katika uwepo wa ugonjwa wa Caroli, mapendekezo ya kliniki lazima yafuatwe bila kushindwa, kwani ugonjwa huu unaendelea. Matibabu hujumuisha antibiotics ya wigo mpana na kozi za asidi ya ursodeoxycholic ili kuzuia kutokea kwa mawe.
Aidha, matibabu ni pamoja na:
- matumizi ya dawa za kutuliza maumivu;
- litholysis ya mawe;
- mifereji ya mirija ya nyongo.
Wakati wa kujiunga na cholangitis au matatizo mengine ya asili ya usaha, tiba haina tofauti na matibabu ya kolangitis ya bakteria. Ni muhimu sana kuondokana na yaliyomo ya purulent na katika kesi hii, ducts bile husafishwa.mirija, na viuavijasumu hutumika kusaidia kuondoa maambukizi.
Operesheni hufanywa tu ikiwa kuna hali ya kuzidisha mara kwa mara au wakati mbinu za kihafidhina hazifanyi kazi. Kiwango cha upasuaji kinaweza kutofautiana sana. Mawe au mirija ya nyongo pekee ndiyo inaweza kutolewa.
Iwapo mirija ya nyongo itapanuka sana na vilio vya bile, daktari wa upasuaji anaweza kuondoa lobe moja ya ini. Katika hali mbaya sana, katika uwepo wa kushindwa kwa ini au dalili za kuzorota ndani ya uvimbe mbaya, upandikizaji wa ini kutoka kwa jamaa wa karibu unaweza kupendekezwa.
Kwa matokeo bora, baadhi ya madaktari hupendekeza upandikizaji wa ini hata kama hakuna dalili kali katika hatua za awali za ugonjwa. Hata hivyo, mara nyingi uwepo wa maambukizi ni contraindication kwa ajili ya kupandikiza. Kiwango cha kuishi cha wagonjwa waliopandikizwa walio na adilifu ya kuzaliwa, ambao pia waligunduliwa na kuvimba kwa njia ya bili wakati wa kupandikizwa, ni cha chini sana.
Utabiri wa ugonjwa huu haufai kabisa, kwani kurudia kunaweza kutokea kwa miaka kadhaa. Hata hivyo, mara chache sana husababisha kifo cha mgonjwa.
Caroli Syndrome
Ugonjwa wa Caroli mara nyingi huchanganyika na fibrosis ya ini ya kuzaliwa, hivyo kusababisha ugonjwa wa Caroli. Pathologies hizi zote mbili huundwa kama matokeo ya shida karibu sawa katika malezi ya ducts za bile.tishu za ini katika kiwango cha ukuaji wa kiinitete. Ugonjwa huo hurithiwa kutoka kwa jamaa wa karibu na unaonyeshwa na maumivu ya tumbo, pamoja na kutokwa na damu kutoka kwa mishipa iliyopanuliwa ya esophagus. Watoto wachanga wanaweza kujitokeza wakiwa na mchanganyiko wa dalili kuu za ugonjwa wa ini wa kuzaliwa, ugonjwa wa Caroli, na ugonjwa wa figo wa polycystic.
Ugonjwa huu unarejelea uvimbe wa kuzaliwa kwenye mirija ya nyongo, lakini ni nadra sana na hasa kwa watu walio chini ya umri wa miaka 30. Katika miaka michache ya kwanza, ugonjwa wa ugonjwa ni karibu usio na dalili, mpaka upanuzi wa ducts bile husababisha vilio vya bile, ambayo itaunda hali zote za kuundwa kwa mawe na maambukizi. Ikiwa manjano yanaonekana pamoja na ishara nyingine, basi hii inaonyesha kuwepo kwa kolangitis.
Uharibifu wa ini wa upande wa kushoto hujulikana, lakini katika hali nyingine unaweza kuwa baina ya nchi mbili.
Katika baadhi ya matukio, uharibifu wa ini ni mkubwa sana hivi kwamba unaweza kuathiri viungo vingine. Kwa hivyo moja ya matatizo yanaweza kuzingatiwa tukio la kushindwa kwa figo.
