Paroxysmal myoplegia ni ugonjwa wa mishipa ya fahamu unaodhihirishwa na ongezeko la ghafla la maumivu yaliyowekwa ndani ya misuli ya mifupa. Ugonjwa huu ni mbaya sana, na kusababisha kutoweza kusonga.
Nini sababu ya kuonekana kwake? Je, kuna sharti zozote? Ni dalili gani zinaweza kuchukuliwa kuwa za kutisha? Utambuzi na matibabu hufanywaje? Haya na maswali mengine mengi lazima sasa yajibiwe.
Historia kidogo
Patholojia inayozungumziwa ilielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1874. Baada ya miaka 6, maelezo ya kina ya ugonjwa huu yalionekana. I. V. Shakhnovich na K. Westphal waliamua asili ya urithi wa ugonjwa huo. Kwa njia, wakati huo ugonjwa huo uliitwa jina lao. Katika karne ya 19, myoplegia iliitwa ugonjwa wa Westphal-Shakhnovich.
Muda ulipita, utafiti uliendelea. Mnamo 1956, J. Gamstorp alisoma aina ya hyperkalemic ya ugonjwa huo (itajadiliwa kwa undani baadaye). Hii ilikuwa maendeleo ya matibabu. Bila shaka, ugonjwa huo ulipewa jina "Gamsthorpe's disease".
Miaka 5 tu baadaye, wanasayansi Poskanzer na Kerr walifanya ugunduzi - walitambua aina ya tatu ya ugonjwa huo. Hii ni fomu ya normokalemic, ambayo ni nadra sana. Kwa hivyo kesi chache zinajulikana kwa dawa kwamba mbinu za matibabu bado hazijatengenezwa hadi leo. Iliwezekana tu kuthibitisha kwamba Diakarb (kizuizi cha anhydrase ya kaboni) inaweza kusaidia kukabiliana na shambulio.
Pia, wataalam waliweza kubaini kuwa myoplegia katika baadhi ya matukio ni ya pili, dalili. Inaweza kutokea kama matokeo ya patholojia kama hizi:
- Vivimbe kwenye tezi za adrenal.
- Pyelonephritis.
- Thyrotoxicosis.
- Upungufu wa adrenali.
- Magonjwa ya njia ya utumbo, yanayoambatana na kutapika na kuhara.
- Hyperaldosteronism.
- Ugonjwa wa Malabsorption.
Imethibitishwa pia kwamba kupooza kunaweza kuanza kuonekana kwa watu ambao hapo awali walikuwa na sumu ya bariamu, na vile vile kwa wale ambao walitumia vibaya laxatives na diuretics.
Pathogenesis
Leo, utaratibu wa ukuzaji wa myoplegia ya paroxysmal bado unachunguzwa na wanafizikia, wanakemia ya viumbe na madaktari duniani kote.
Hapo awali ilidhaniwa kuwa ugonjwa huu hutokea kwa sababu ya kuongezeka kwa excretion ya aldosterone. Toleo hilo lilionekana kuwa sawa, kwani tiba na wapinzani ilitoa matokeo chanya. Hata hivyo, baadaye ilithibitishwa kuwa mabadiliko yote katika mkusanyiko wa homoni hii ni ya pili.
Kuna mawazo kuhusu maumbileukiukaji wa kuamua wa upenyezaji wa utando wa membrane za seli na myofibrils katika tishu za misuli iliyopigwa. Inadaiwa, kwa sababu hii, maji na ioni za sodiamu hujilimbikiza kwenye vakuli, na kutokana na mabadiliko ya usawa, maambukizi ya neuromuscular huzuiwa.
Ikiwa hii ndiyo sababu, basi ugonjwa unaweza kuchukuliwa kuwa sawa na myotonia ya Thomsen. Kufikia sasa, mawazo kuhusu kutofanya kazi kwa chaneli za membrane ya seli ndiyo yenye mantiki zaidi na yenye sauti ya kisayansi.
Myoplegia ya Hypokalemic
Uangalifu kidogo unapaswa kulipwa kwa uainishaji. Hypokalemic paroxysmal myoplegia ni aina ya kawaida ya ugonjwa huo. Ni ugonjwa wa kurithi unaotawala mwilini unaoonyeshwa na kutokamilika kwa jeni kupenya.
Kikundi cha hatari kinajumuisha watu wenye umri wa miaka 10 hadi 18. Patholojia haipatikani sana kwa watu zaidi ya miaka 30, na mara nyingi zaidi kwa wanaume kuliko wanawake.
Alama zenye lengo wala madhubuti za myoplegia ya hypokalemic paroxysmal hazitambuliwi. Lakini mambo yafuatayo yanaweza kusababisha shambulio:
- Kula kupita kiasi.
- Matumizi mabaya ya pombe.
- Upasuaji wa kimwili.
- Kula chumvi nyingi au wanga kwa wingi.
Wanawake mara nyingi hupata kifafa siku ya kwanza ya kipindi chao cha hedhi. Au siku 1-2 kabla ya kuanza.
Mshtuko
Paroxysm ya aina ya hypokalemia inaweza kujifanya asubuhi au usiku. Baada ya kuamka, mtu hugundua kuwa amepooza. Shingo, viungo, misuli - kila kitu kimefungwa. Ikiwa ahali ni kali, kupooza kunaweza hata kuathiri misuli ya uso au kupumua.
Dhihirisho zingine ni pamoja na dalili zifuatazo:
- Shinikizo la damu kali la misuli.
- Kupungua kwa miitikio ya tendon.
- Hyperemia ya uso.
- Tachycardia.
- Kupumua kwa urahisi.
- Polydipsia.
Ni muhimu kutambua kwamba shambulio hilo pia huambatana na matatizo ya mfumo wa moyo na mishipa. Usomaji wa ECG hubadilika, manung'uniko ya systolic yanaonekana. Lakini fahamu zinaendelea.
Shambulio linaweza kudumu kutoka saa moja hadi siku 1-2. Lakini kesi kama hizo ni nadra. Mara nyingi hupita ndani ya masaa 2-4. Mwishoni, kuna ongezeko la polepole la nguvu za misuli, ambalo huanza na ncha za mbali.
Inawezekana kurejesha utendaji uliopotea kwa haraka ikiwa mgonjwa atachangia hili kwa harakati zake amilifu.
Je, kifafa hutokea mara ngapi? Katika hali mbaya, hutokea kila siku. Hii husababisha kuonekana kwa udhaifu wa misuli sugu. Jambo hili mara nyingi husababisha utapiamlo.
Hyperkalemic myoplegia
Fomu hii ni adimu zaidi kuliko iliyo hapo juu. Myoplegia ya paroxysmal ya aina hii ina sifa ya urithi mkubwa wa autosomal (kupenya kwa juu). Inafurahisha, katika hali zingine, ugonjwa huu haukupita katika familia kwa vizazi vinne.
Ugonjwa huu huathiri wanaume na wanawake kwa masafa sawa. Lakini myoplegia hii ya paroxysmal kwa watoto ni ya kawaida zaidi, haiathiri watu wazima. Watoto wachanga wako hatarinichini ya umri wa miaka 10.
Huchochea shambulio la njaa au kupumzika baada ya kujitahidi kwa muda mrefu. Kwanza, paresthesias hutokea katika eneo la uso, kisha hutokea kwenye viungo. Udhaifu huenea kwa miguu na mikono ya mbali, na kisha kwa vikundi vingine vya misuli. Sambamba, kuna tendon areflexia na hypotension. Dalili ni kama ifuatavyo:
- Kuongezeka kwa mapigo ya moyo.
- Kiu kuu.
- Shinikizo la damu.
- Jasho jingi.
- Matatizo ya kujiendesha.
Kama sheria, shambulio kama hilo halidumu zaidi ya saa mbili. Ni muhimu sana kutoa usaidizi kwa wakati ufaao, kwa sababu kutokana na kile kilichotokea, mtu anaweza kuwa amezimika kabisa (hii inaitwa plegia).
Normokalemic myoplegia
Hii ni ugonjwa nadra sana. Idadi ya kesi zilizoelezwa katika maandiko zinaweza kuhesabiwa kwenye vidole. Paroxysmal myoplegia ya aina hii ina asili ya kurithi ya autosomal.
Ana dalili kali. Ugonjwa huo unaweza kujidhihirisha kuwa udhaifu wa wastani au ulemavu kamili unaoathiri misuli ya uso. Hypertrophy inawezekana, ikifuatana na malezi ya physique ya riadha. Paroxysmal myoplegia hutokea kwa watoto, hutokea wakati wa miaka 10 ya kwanza ya maisha.
Husababishwa, kama sheria, na mazoezi makali ya mwili au hypothermia. Inaweza pia kutokea kwa sababu ya usingizi mwingi. Inaonyeshwa na ongezeko la polepole la udhaifu. Hisia hizi hupita polepole zaidi.
Aina hii ya ugonjwa pia inatofautishwa na muda wake. Shambulio linaweza kutokea baada ya siku 1-2, au baada ya wiki chache.
Utambuzi
Haonyeshi matatizo yoyote mahususi. Utambuzi wa myoplegia ya paroxysmal hauhitaji hata hatua maalum. Ugonjwa huo unajidhihirisha kama kozi ya kawaida ya kukamata na kutokuwepo kwa matatizo ya neva wakati wa "utulivu". Zaidi ya hayo, daima kuna historia ya familia.
Hata hivyo, wakati mwingine kuna matatizo katika kutambua uchunguzi. Hutokea kwa mwonekano wa awali wa paroksism, hali ya uondoaji mimba ya mashambulizi, au katika hali ya hapa na pale.
Utambuzi unathibitishwa na mtaalamu wa vinasaba. Pia inahitaji mashauriano na mtaalamu wa endocrinologist na neurologist.
Mara kwa mara unahitaji kuchangia damu kwa ajili ya uchambuzi wa biokemikali. Katika vipindi kati ya mashambulizi, kupotoka hakugunduliki, lakini kwa paroxysms, kiwango cha potasiamu ya serum huzingatiwa - hadi 2 mEq / l na hata chini. Pia kuna kupungua kwa kiwango cha fosforasi, ongezeko la sukari.
Lakini hii ni pamoja na aina ya hyperkalemic ya myoplegia ya paroxysmal (Msimbo wa ICD-10 - E87.5). Katika hali ya hypokalemia, kiwango cha chini cha sukari na potasiamu iliyoongezeka hurekodiwa.
Wakati mwingine electromyography hufanyika. Kwa namna yoyote ile hukuruhusu kutambua kukosekana kwa shughuli za umeme.
Pia inawezekana kumpa mtu myeyusho wa kloridi ya potasiamu. Ikiwa baada ya dakika 20-40 paroxysm huanza kuendeleza, basi mgonjwa ana aina ya hyperkalemic ya ugonjwa huo. Bila shaka, suluhisho linasimamiwa kwa madhumuni ya uchunguzi.
Kwa mashambulizi ya mara kwa marainaweza kufanya biopsy ya misuli. Mara nyingi husaidia kutambua aina ya utupu ya ugonjwa.
Kwa nini tunahitaji hatua za uchunguzi wa myoplegia ya paroxysmal, ambayo dalili zake tayari zinaonyesha uwepo wake? Ili kutofautisha ugonjwa huo na ugonjwa wa hysteria, myopathy, ugonjwa wa Conn, kupooza kwa Landry, pamoja na matatizo ya mzunguko wa mgongo.
Tiba ya ugonjwa wa hypokalemic
Tunapaswa pia kuzungumza kuhusu matibabu ya myoplegia ya paroxysmal. Tiba hufanywa kwa njia tofauti, inategemea sana na aina ya ugonjwa.
Ikiwa, kwa mfano, ugonjwa una fomu ya hypokalemic, basi shambulio hilo huondolewa kwa kuchukua suluhisho la 10% la kloridi ya potasiamu. Unahitaji kuitumia kila saa. Sindano za myeyusho wa aspartate ya magnesiamu na potasiamu zinapendekezwa.
Mshituko wa kifafa usipotatizwa, anahitaji kunywa dawa ya Spironolactone yenye diuretic. Lakini kwa uangalifu mkubwa. Kwa wanawake, inaweza kusababisha hirsutism, mara nyingi kuvuruga mzunguko wa hedhi. Wanaume mara nyingi wanakabiliwa na gynecomastia na kutokuwa na uwezo. Kwa hiyo, "Acetazolamide" inakuwa mbadala. Wataalamu wengi wanaona Triamteren kuwa nzuri pia.
Lishe
Ni muhimu sana kuzingatia lishe bora. Ikiwa aina ya hypokalemic ya myoplegia ya paroxysmal hugunduliwa, ni muhimu kupunguza kiasi cha wanga na chumvi zinazotumiwa. Ni bora kukataa hii ya mwisho kabisa.
Ni muhimu pia kurutubisha lishe kwa vyakula vyenye kiasi cha kutosha cha potasiamu. Kwa "wenye rekodi"Yaliyomo kwenye kipengee hiki ni pamoja na:
- Viazi.
- Nyanya kavu.
- Maharagwe.
- Parachichi zilizokaushwa.
- Prunes.
- Parachichi.
- Salmoni.
- Mchicha.
- Maboga.
- Machungwa.
Chai, soya, kakao, pumba za ngano, karanga, mbegu, vitunguu saumu pori na vitunguu saumu, mboga za majani, ndizi, uyoga na bidhaa za maziwa pia zina potasiamu nyingi.
Mtindo wa maisha
Kwa kuwa tunazungumza kuhusu dalili na matibabu ya paroxysmal myoplegia ya aina ya hypokalemic, tunahitaji kuzingatia mada hii.
Mbali na lishe, ni muhimu kufuata mtindo fulani wa maisha. Ni muhimu kuwatenga nguvu nzito ya kimwili na overvoltage yoyote. Lakini kukaa kwa muda mrefu katika mapumziko pia ni kinyume chake. Ni muhimu kufanya maelewano. Unaweza kufanya safari za mara kwa mara kwenda kwenye bwawa au matembezi ya jioni kwenye hewa safi hadi kwenye regimen yako.
Ni muhimu pia kuepuka joto kupita kiasi na hypothermia. Halijoto inapaswa kuwa nzuri.
Tiba ya ugonjwa wa shinikizo la damu
Mashambulizi ya ugonjwa huu hupunguzwa kwa kudungwa myeyusho wa 40% wa glukosi na insulini au kloridi ya kalsiamu (10%).
Wakati mwingine kuna matokeo mazuri baada ya kuvuta pumzi ya "Salbutamol". Inaaminika kuwa njia hii sio tu inazuia kifafa, lakini pia inazuia.
Wakati wa vipindi vya msamaha, mgonjwa anapaswa kutumia Acetazolamide au Hydrochlorothiazide.
Lishe
Katika hyperkalemic paroxysmal myoplegia, sababu na dalili zake ambazo ziliorodheshwa hapo awali, ni muhimu kupunguza matumizi ya vyakula vyote vilivyoimarishwa kwa potasiamu. Uboreshaji wa chakula na wanga na chumvi hupendekezwa sana. Kwa ujumla, masharti ni kinyume kabisa na lishe iliyoonyeshwa kwa ugonjwa wa hypokalemic.
Kwa hali yoyote usiruhusu hisia ya njaa ionekane, kwa kuwa ni jambo hili haswa ambalo huchochea kifafa. Ndiyo maana ni muhimu kubadili lishe ya sehemu, kula angalau mara moja kila masaa machache. Huwezi kula kupita kiasi, unahitaji tu kudumisha hali kamili.
Utabiri
Haiwezi kukataliwa kuwa ugonjwa husika hudhoofisha ubora wa maisha na kusababisha matatizo kwa mgonjwa. Lakini kwa ujumla, ubashiri ni mzuri. Kesi za kifo wakati wa kukamata ni nadra sana. Zaidi ya hayo, ukifuata mapendekezo ya matibabu na kuongoza maisha sahihi, unaweza kuyaacha kwa haraka.
Na bila shaka matibabu ya dalili ya kupooza mara kwa mara ni muhimu. Inahusisha matibabu ya ugonjwa wa msingi, pamoja na kurejesha usawa wa elektroliti.
