dalili ya Dejerine ni ugonjwa ambao ni nadra sana. Ina utabiri wa maumbile. Haiwezekani kupona. Hii ni kutokana na ukweli kwamba ugonjwa wowote unaohusishwa na mabadiliko ya jeni huchukuliwa kuwa hauwezi kutenduliwa.
Daktari wa Mishipa ya Fahamu Dejerine alikuwa wa kwanza kuelezea ugonjwa huu. Aligundua kuwa shida hiyo inapitishwa ndani ya familia moja. Kwa hiyo, kulikuwa na dhana kuhusu uhusiano wa patholojia na genetics. Kutokana na vifaa vya kisasa, inawezekana kujua mapema ikiwa mtoto atazaliwa akiwa na afya njema au la.
Haiwezekani kuzuia maendeleo ya tatizo. Ikiwa itapitishwa kwa mtoto, bila shaka itakua. Kulingana na ICD-10, msimbo wa dalili wa Dejerine ni G60.
Epidemiology
Hadi sasa, aina nyingi za dalili zilizoelezwa zinajulikana. Wao ni sawa na kila mmoja kwa ishara maalum na huonekana hadi miaka saba. Katika 20% ya kesi, dalili za kwanza zinaonekana tayari katika mwaka wa kwanza wa maisha ya mtoto. Kwa pili - hadi 16%.
Dalili inayojulikana zaidi ya Dejerine-Sott. Imegunduliwa katika 43% ya kesi. Wakati wa matibabu, hadi 95% ya wagonjwa husalia walemavu.
Ya pilimahali ni kile kinachoitwa kupooza kwa Dejerine-Klumpke. Dalili zinaonekana haraka sana, ugonjwa unaendelea kwa kasi ya umeme. Hutokea katika 30% ya matukio. Katika nafasi ya tatu ni ugonjwa wa Rousseau. Inatokea katika 21% ya kesi. Ugonjwa huu huundwa wakati wa mwaka kwa wale wagonjwa ambao hapo awali walipatwa na kiharusi au ugonjwa mwingine unaohusishwa na matatizo ya mzunguko wa ubongo.
Maumivu katika kila mtu hukua kwa njia yake. Katika nusu ya kesi, usumbufu hutokea mwezi baada ya kiharusi. Katika 40%, maumivu yanaendelea kutoka mwezi 1 hadi miaka 2. Katika 11% - miaka miwili baadaye.
Sababu za tatizo
dalili ya Dejerine inachukuliwa kuwa ni mabadiliko ya jeni. Ugonjwa huu huathiri mtu kwa ujumla, hasa ubongo. Sababu za tatizo ni pamoja na mambo yafuatayo:
- kuruka mara kwa mara katika shinikizo la ndani ya kichwa;
- mivunjo ya mifupa hiyo iliyo karibu na fuvu;
- majeraha yanayoathiri mishipa ya fahamu iliyoko kwenye fuvu la kichwa na kwenye ubongo (kwa mfano mshtuko wa ubongo);
- kuvimba kwa utando wa ubongo wa aina kali na sugu.
Dalili za kwanza za ugonjwa
Mara nyingi tatizo hujidhihirisha tayari katika umri wa shule ya mapema. Walakini, ishara zake za kwanza zinaweza kuonekana kutoka wakati wa kuzaliwa. Kwa mfano, mtoto atakua polepole anapolinganishwa na wenzake. Hatua yake ya kwanza itachelewa, na harakati huru itakuwa ngumu.
Mtoto amepunguza misuli iliyo usoni. Viungo huanza kuharibika. Wao ni dhaifukujibu msukumo wa nje. Baada ya muda, misuli kudhoofika kabisa.
Ikumbukwe kwamba dalili ya Dejerine katika neurology inachukuliwa kuwa ugonjwa mbaya ambao unahitaji kujaribiwa kupunguza kasi kutoka kwa udhihirisho wa kwanza.
Hatua za tatizo
Kuna hatua kadhaa za ugonjwa huo. Kuna msingi, kati na nzito. Hatua ya upole huonekana kwanza katika utoto.
Katika hatua ya kati, mgonjwa hucheleweshwa katika ukuzaji wa misuli ya sauti na hotuba. Unyeti huanza kupungua, minyumbuliko polepole, na pia kuna matatizo ya athari za kuona.
Katika hatua kali, mgonjwa huwa mlemavu. Ugonjwa unaendelea kwa kasi. Ulemavu wa mifupa hutokea, sauti ya misuli inatatizika, na upotezaji wa kusikia huanza.
Ugonjwa wa Klumpke
dalili ya Dejerine-Klumpke huambatana na matatizo ya muunganisho wa bega. Katika kesi hii, sio kiungo kizima kilichopooza, lakini sehemu yake tu. Baada ya muda, tatizo huenea kwa mikono. Maeneo yote ya karibu huanza kupoteza unyeti. Mishipa inateseka, kuna matatizo na mielekeo ya pupillary.
Kupooza huenea hadi kwenye umbo la misuli. Kwanza, mikono tu hufa ganzi, kisha mikono na viwiko. Kisha unyeti wa neva ya kifua hupotea.
Neri-Dejerine Syndrome
Kutokana na kukua kwa tatizo hili, mgonjwa anakuwa na ukiukaji wa utendaji kazi wa mizizi ya uti wa mgongo. Kwa osteochondrosis, dalili ya Dejerine ya fomu hii hutokea mara nyingi. Pia inawezakusababisha uvimbe unaoganda kwenye ubongo. Ngiri, kuchana na aina mbalimbali za majeraha yanayoathiri mizizi pia ni sababu za kuchochea. Onyesho kuu linachukuliwa kuwa maumivu makali kwenye tovuti ya shinikizo.
Mara nyingi, dalili ya Neri-Dejerine inachukuliwa kuwa dhihirisho la tatizo kubwa zaidi. Kwa mfano, osteochondrosis sawa. Ikiwa tunazungumza juu ya historia kama hiyo ya matibabu, basi mgonjwa atakuwa na maumivu makali karibu na mgongo wa chini, na vile vile usumbufu karibu na shingo na kichwa. Baada ya muda, unyeti wa maeneo haya utaanguka na ugonjwa wa maumivu utapungua. Mkazo wa misuli unaweza kutokea.
Dejerine-Roussy Syndrome
Tatizo hili huathiri mishipa inayotoboka. Maeneo ya ubongo pia huathiriwa. Mtu huwa na maumivu makali na ya kutoboa kila wakati. Mgonjwa anaweza kupata kichefuchefu. Hyperpathy inakua. Kwa sababu yake, misuli yote inakuja kwa sauti kali. Lakini kutokana na kupungua kwa unyeti, mgonjwa haoni hasa hali hii. Pamoja na maendeleo ya dalili ya Dejerine-Roussy, kilio kikali, kicheko, mayowe yanaweza kutokea.
Kupooza kwa kawaida huathiri kiungo kimoja pekee. Kuna sio maumivu tu, bali pia hisia inayowaka. Hisia huimarishwa chini ya ushawishi wa mambo ya nje, pamoja na hisia za ndani.
Uchambuzi ni mgumu katika hali nyingi. Mara nyingi utambuzi sahihi hufanywa tu baada ya picha ya kliniki kujengwa kikamilifu.
Utambuzi
Tatizo hutambuliwa kulingana na malalamiko. Inawezekana kushuku maendeleo ya shida hii tayari mwanzoniuchunguzi wa nje. Walakini, ugumu wa utambuzi uko zaidi katika kutokuwa na uwezo wa kugundua mara moja. Dalili zinaweza kuwa sawa na matatizo mengine ya neva. Ni muhimu kufanya uchunguzi wa kibinafsi, lengo na anamnesis kamili. Utambuzi wa mwisho unaweza tu kufanywa baada ya vipimo vya maabara.
Matibabu
Kwa kuwa tatizo ni la kimaumbile, haiwezekani kabisa kulitibu. Ugonjwa utaendelea na ni vigumu hata kupunguza kasi yake. Hata hivyo, hii haina maana kwamba unapaswa kukata tamaa. Matibabu lazima iwe ya kina na ya busara. Ni kwa njia hii pekee ndipo mateso yanaweza kuondolewa.
Tiba hailengi kuondoa tatizo, bali kuondoa dalili. Inahitajika kuboresha hali ya mgonjwa, na pia kupunguza udhihirisho wa shida. Regimen ya matibabu hutofautiana kwa kila mgonjwa. Hii ni kutokana na ukweli kwamba dalili huwa tofauti.
Wakati wa matibabu tata, dawa dhidi ya maumivu huagizwa. Pia inahitajika ni njia hizo ambazo zitasaidia kudumisha hali ya mishipa ya damu, tishu, michakato ya kimetaboliki, na kadhalika. Uangalifu hasa unapaswa kulipwa kwa kudumisha hali ya misuli. Kwa sababu wao ndio wa kwanza kuteseka. Pia zinahitajika zile dawa ambazo zitadumisha hali ya mfumo wa fahamu.
