Kulingana na ICD-10, hemoblastosis ya paraproteinemic imeainishwa kama neoplasm ya daraja la 2 (C00-D48), sehemu ya C81-C96. Hii ni pamoja na uvimbe mbaya wa damu, lymphoid na tishu zinazohusiana.
Wao ni wa kundi la magonjwa ya tumor ya mfumo wa mzunguko, dalili kuu ambayo ni usiri wa paraproteini au/na vipande vyake. Kwa wagonjwa tofauti, paraproteini inaweza kufikia viwango muhimu katika seramu ya damu na ni ya madarasa tofauti. Chanzo cha ukuaji wa uvimbe ni B-lymphocytes.
Paraproteinemic hemoblastoses ni ya kawaida duniani kote. Kwa umri wa mgonjwa, marudio yao huongezeka pekee.
Ainisho ya paraproteinemic hemoblastoses
Aina za hemoblastoses hutengwa kulingana na immunoglobulini wanazotoa, na sifa za kimofolojia za substrate ya uvimbe:
- lg-secreting lymphomas;
- multiple myeloma;
- magonjwa ya mnyororo mzito;
- acute plasmablastic leukemia;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- solitary plasmacytoma.
dalili za kawaida
Dalili za paraproteinemic hemoblastoses ni zipi?
Taswira ya kimatibabu ni sifa ya kuwepo kwa uvimbe unaotoa paraproteini, na upungufu wa kinga ya ugiligili wa pili, ambao hujitokeza kwa wagonjwa wote kunapokuwa na ongezeko la wingi wa uvimbe. Kulingana na asili ya kozi ya ugonjwa huo, hatua ni ya muda mrefu (iliyopanuliwa) na ya papo hapo (terminal).
Paraproteinemia husababisha udhihirisho wa kawaida kwa pg:
- Neuropathy ya pembeni.
- Kuongezeka kwa mnato wa damu.
- Matatizo ya mzunguko wa damu kidogo.
- Ugonjwa wa Kuvuja damu.
- Kuharibika kwa figo.
- Cryoglobulinemia aina 1-2, amyloidosis.
Hii ndiyo uainishaji wa kawaida wa hemoblastoses za paraproteinemic. Hebu tuzingatie kila aina kwa undani zaidi.
Multiple myeloma
Multiple myeloma inachukuliwa kuwa PG ya kawaida na sababu zisizo wazi za maendeleo yake. Picha ya kimofolojia inawakilishwa na seli za plasma za kiwango fulani cha ukomavu, mara nyingi na sifa za atypism. Hatua iliyopanuliwa ina sifa ya ujanibishaji wa uvimbe kwenye uboho, wakati mwingine katika nodi za limfu, wengu, ini.
Hali ya mgawanyiko wa vidonda kwenye uboho huturuhusu kutofautisha aina kadhaa za myeloma nyingi: kueneza-kulenga, kueneza na kuzingatia nyingi.
Mfupa ulio karibu na kiini cha uvimbe umeharibiwa, kwa sababu ya wingimyeloma huchochea shughuli za osteoclast. Mchakato wa osteolytic katika aina mbalimbali una vipengele. Kwa mfano, fomu ya kueneza-focal ina sifa ya osteoporosis, ambayo husababisha kuonekana kwa foci ya osteolysis; kuenea - uchunguzi wa osteoporosis; nyingi-focal - iwezekanavyo foci ya mtu binafsi ni osteolytic. Hatua ya kupanua ya tumor kawaida haiathiri uharibifu wa safu ya cortical ya mfupa. Anaipunguza na kuiinua, na kuunda uvimbe kwenye fuvu la kichwa, sternum, na mbavu. Hatua ya mwisho ya uvimbe ina sifa ya kutokea kwa kasoro na kuota katika tishu laini zinazozunguka.
Aina za myeloma
Aina ya immunoglobulini iliyofichwa huathiri kutengwa kwa aina kadhaa za myeloma nyingi: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones aina l au c, isiyo ya siri.
Myeloma imegawanywa katika hatua 3 kulingana na uchambuzi wa kreatini ya damu, himoglobini, paraprotini katika mkojo na seramu ya damu, radiografu ya mifupa.
- Hatua ya 1 - uvimbe una uzito wa chini ya 600 g/m2.
- hatua 2 - 600 hadi 1200 g/m2.
- hatua 3 - zaidi ya 1200 g/m2.
Kukosekana au kuwepo kwa kushindwa kwa figo huathiri upangaji wa alama hatua A au B. Je, ni dalili za aina hii ya paraproteinemic hemoblastosis?
Tumor ina picha tofauti za kimatibabu. Kuonekana kwa ishara za kwanza kawaida hutokea katika hatua ya tatu (udhaifu, uchovu, maumivu). Matokeomchakato wa osteodestructive ni maendeleo ya maumivu. Maumivu ya kawaida katika kushindwa kwa sacrum na mgongo. Mara nyingi, mbavu, sehemu za bega na mifupa ya femur, iliyoathiriwa na tumor, huumiza. Ujanibishaji wa ziada wa foci unaonyeshwa na ukweli kwamba mgandamizo wa uti wa mgongo hufuata dalili ya maumivu iliyotamkwa.
Uchunguzi huwekwa kwa msingi wa data iliyopatikana baada ya kuchomwa kwa mfumo wa uzazi na kugundua immunoglobulini moja kwenye mkojo na/au seramu ya damu. Uchunguzi wa X-ray wa mifupa ni wa umuhimu wa ziada. Iwapo mgonjwa ana umbo la kulenga nyingi, basi kuchomwa kwa sternum kunaweza kusionyeshe uvimbe.
Baada ya utambuzi wa hemoblastoses ya paraproteinemic (picha ya tumor inaweza kupatikana katika makala) imeanzishwa, uchunguzi wa fluoroscopic wa mifupa hufanyika kabla ya kuanza kwa matibabu, kazi ya ini na figo ni. imeangaliwa. Matumizi ya urography ya kinyesi na njia zingine za fujo za kukagua figo haziruhusiwi, kwani zinaweza kusababisha maendeleo ya kutofaulu kwao kwa papo hapo.
Tiba za Myeloma
Kwa kawaida, matibabu huanza katika hospitali ya hematolojia, na kisha inaweza kutekelezwa kwa msingi wa wagonjwa wa nje.
Katika hali ambapo foci ya mtu binafsi ya osteolysis husababisha tishio la kuvunjika kwa patholojia, haswa sehemu zinazounga mkono za mifupa, ikiwa kuna nodi kubwa za tumor za ujanibishaji wowote, dalili za kwanza za kukandamizwa kwa mgongo, kipindi cha baada ya upasuaji. baada yalaminectomy decompressive, basi tiba ya mionzi inapendekezwa.
Solitary plasmacytoma
Paraproteinemic hemoblastoses nyingine ni nini?
Solitary plasmacytoma ni uvimbe wa ndani. Picha ya kliniki inategemea saizi na eneo. Mara nyingi, plasmacytomas ya faragha ni myeloma nyingi za hatua za mapema. Plasmacytoma ya pekee ya mfupa hukabiliwa na ujanibishaji, hugunduliwa kama myeloma nyingi miaka 1-25 baada ya tiba kali kufanywa.
plasmacytoma ya pekee ya ziada inaweza kuwekwa kwenye kiungo chochote, lakini hasa katika njia ya juu ya upumuaji na nasopharynx. 40-50% ya wagonjwa wanaugua metastases ya mifupa.
Utambuzi unatokana na data ya uchunguzi wa kimofolojia wa biopsy au nyenzo za kuchomwa. Myeloma nyingi lazima ziondolewe kabla ya kuanza matibabu. Upasuaji mkali na/au tiba ya mionzi hutumiwa kwa matibabu, kwa msaada ambao 50% ya wagonjwa huponywa kabisa. Wagonjwa walio na plasmacytoma ya pekee wako chini ya uangalizi maisha yao yote kutokana na ukweli kwamba mchakato wa jumla unawezekana.
Hizi si aina zote za paraproteinemic hemoblastoses.
Waldenström macroglobulinemia
Waldenström's macroglobulinemia ni leukemia sugu, mara nyingi, subleukemic au aleukemic lymphocytic leukemia. Ujanibishaji wa tumor ya lgM-secreting hutokea kwenye mchanga wa mfupa. Inabainisha muundo wake wa lymphocytic wa seli na mchanganyikoplasma. Mbali na monoclonal lgM, protini ya Bence-Jones inatolewa na seli za tumor katika takriban 60% ya wagonjwa. Macroglobulinemia ya Waldenström haipatikani sana kuliko myeloma nyingi.
Dhihirisho za kimatibabu zinazojulikana zaidi ni pamoja na kutokwa na damu na dalili za hyperviscosity. Unaweza pia kuchunguza neuropathy ya pembeni, upungufu wa kinga ya sekondari, amyloidosis, uharibifu wa figo. Mara chache, kushindwa kwa figo kunakua. Hatua ya juu ina sifa ya upanuzi wa ini, wengu na / au lymph nodes, kupoteza uzito katika 50% ya wagonjwa. Anemia inakua marehemu, leukocytes inaweza kuwa ya kawaida, formula ya leukocyte haibadilika, lymphocytosis yenye leukocytosis ya wastani ni ya kawaida kabisa, na baadhi ya neutropenia inawezekana. ESR iliyoongezeka sana ni kawaida.
€ Tiba hufanyika katika hospitali ya hematological. Nini kingine ni paraproteinemic hemoblastosis?
Magonjwa ya mnyororo mzito
Magonjwa ya mlolongo mzito yanatofautiana sana katika sifa za kimatibabu na kimofolojia. Makala yao ni pamoja na kuwepo kwa protini isiyo ya kawaida katika mkojo na / au seramu ya damu. A-, g-, m-heavy chain magonjwa yanatofautishwa.
Ugonjwa-A ndio unaotokea zaidi, unaoathiri zaidi watoto na vijana walio na umri wa chini ya miaka 30. Ugonjwa huo ni wa kawaida katika Mashariki ya Kati na ya Karibu, katika nchi za bonde la Mediterania. Ina mbiliaina za kuvuja: pulmonary na tumbo (pulmonary ni nadra sana). Picha ya kliniki imedhamiriwa na ugonjwa wa kunyonya, amenorrhea, kuhara sugu, upara, steatorrhea, hypokalemia, uchovu, hypocalcemia, edema. Inawezekana maumivu ya tumbo na homa.
Maelezo ya ugonjwa wa g heavy chain (ugonjwa wa Franklin) hutokea kwa wagonjwa kadhaa tu. Data ya kimaumbile na picha ya kliniki ni tofauti, sio maalum. Proteinuria inayojulikana zaidi, neutropenia ya jamaa, thrombocytopenia, anemia inayoendelea, homa isiyo ya kawaida, pete ya Waldeyer yenye uvimbe wa ulimi, kaakaa laini na erithema, ini iliyoongezeka, nodi za lymph na wengu. Kozi ya ugonjwa kawaida ni ya haraka na kali. Ndani ya miezi michache, kifo kinaanza.
Ugonjwa wa mnyororo mzito ni aina adimu zaidi. Kama sheria, watu wazee huathiriwa na ugonjwa huo. Ugonjwa huu unajidhihirisha kwa njia ya leukemia ya subleukemic au aleukemic lymphocytic, kwa kawaida nodi za lymph hazizidi kuongezeka, lakini wengu na / au ini hupanuliwa. Wagonjwa wengine wana amyloidosis na osteodestruction. Na katika uboho wa karibu kila mgonjwa, uingizaji wa lymphocytic hugunduliwa. Limphosaiti nyingi zimetolewa, kunaweza pia kuwa na mchanganyiko wa plasma na lymphoblasts, seli za plasma.
Ni vigumu sana kufanya uchunguzi kulingana na picha ya kimatibabu. Kuanzishwa kwake hutokea kwa njia za immunochemical ambazo hutambua immunoglobulini nzito a-, g-au minyororo ya m. Matibabu ya paraproteinemic hemoblastoses ya aina hii hufanyika katika hospitali ya damu.
lg-secreting lymphoma
lg-secreting lymphoma - uvimbe ambao kwa kiasi kikubwa ujanibishaji wa ziada-medulari, mara nyingi huwa na tofauti kubwa (lymphoplasmocytic, lymphocytic), mlipuko nadra, yaani, sarcoma. Tofauti kutoka kwa lymphoma nyingine ni utolewaji wa immunoglobulini za monoclonal, mara nyingi za darasa la M, kidogo kidogo za darasa la G na mara chache sana za A, ikiwa ni pamoja na protini ya Bence-Jones. Inatambuliwa na kutibiwa kulingana na kanuni sawa na lymphomas ambayo haitoi immunoglobulins. Ikiwa kuna dalili zinazotokana na paraproteinemia, basi mbinu za kuzuia na matibabu ni sawa na macroglobulinemia ya Waldenström na myelomas nyingi.
Ijayo, tuangalie sababu za paraproteinemic hemoblastoses.
Sababu
Sababu kuu za ukuaji wa ugonjwa:
- Mionzi ya kuaini.
- Chemical mutajeni.
- Virusi.
- Chanzo cha urithi.
Utambuzi wa paraproteinemic hemoblastoses
Patholojia imegunduliwa na:
- Kipimo cha damu cha kimaabara. Hemoglobini, seli za mlipuko katika damu zitapungua, kiwango cha leukocytes, ESR, na chembe za seli kitaongezeka.
- Tafiti za maabara za mkojo.
- Biokemia ya wingi wa damu kwa elektroliti, vipengele vya asidi ya mkojo, kreatini na kolesteroli.
- Utafiti wa kimaabara wa kinyesi.
- X-ray naikilenga nodi za limfu, ambazo zitakuzwa.
- Ultrasound ya viungo vya ndani.
- ECG.
- Uchunguzi wa virusi.
- biopsy ya uboho trephine au kutoboa kiuno.
- Kutoboka kwa nodi za limfu.
- Tafiti za muundo wa uboho wa seli.
- Uchunguzi wa kisaikolojia.
- Coagulogram.
Matibabu
Matibabu ni pamoja na matibabu ya kemikali, kukaribiana na mionzi na utakaso wa damu nje ya mwili. Chemotherapy ni aina kuu ya tiba ya hemoblastoses. Dawa maalum huchaguliwa kulingana na mchakato wa tumor. Kizazi cha hivi karibuni cha cytostatics kama vile "Sarcolysin" au "Cyclophosphan" hutumiwa. Pia yanafaa ni Vincristine, Prednisolone, Asparaginase na Rubomycin. Upandikizaji wa uboho, ambao unafanywa ikiwa utasamehewa, unaweza kuondokana na ugonjwa huo kabisa.
Kinga
Ni muhimu wakati wa msamaha wa hemoblastoses ya paraproteinemic ili kuzuia kuzidisha, kwanza kabisa, kuwatenga njia zinazosababisha. Kuzuia chanjo ya Rh - tahadhari katika kuongezewa damu wakati damu ya Rh-chanya inapoingizwa kimakosa. Kuzidisha pia huzuiwa kwa msaada wa athari ndefu lakini dhaifu ya cytostatic.
Tulikagua hemoblastoses kuu za paraproteinemic.
