Mauriac's syndrome ni ugonjwa unaojitokeza kama matatizo kutokana na matibabu yasiyofaa ya kisukari katika umri mdogo. Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza mwaka wa 1930 na daktari wa Kifaransa Pierre Mauriac. Alielezea picha ya kliniki ya pekee ambayo watoto walio na ugonjwa wa kisukari ambao wamepata tiba ya insulini na kipimo kibaya wanaonyesha ishara fulani za nje. Aligundua kuwa watoto wote kwa nje wana mfanano, ambao unajidhihirisha katika kimo kifupi, kunenepa kupita kiasi, kulegalega katika ukuaji wa kijinsia.
Sababu za ukuaji wa ugonjwa
Chanzo kikuu cha matatizo makubwa ni matibabu yasiyo sahihi ya ugonjwa wa kisukari. Katika ugonjwa huu, kongosho haifanyi kazi vizuri, haitoi insulini ya kutosha. Kutokana na patholojiaupungufu wa glukosi kwenye seli kutokana na ukweli kwamba imejilimbikizia kwa wingi kwenye damu.
Kukua kwa ugonjwa wa Mauriac katika aina ya 1 ya kisukari kunahusishwa na tiba isiyofaa. Mtoto mgonjwa alipewa kipimo cha kutosha cha insulini kwa muda mrefu, au maandalizi ya chini na yaliyosafishwa vibaya yalitumiwa, ambayo ilisababisha upungufu wa insulini wa muda mrefu.
Kukosa insulini mwilini kwa muda mrefu hupelekea michakato ifuatayo:
- Matatizo ya kimetaboliki, hasa, matatizo ya kimetaboliki ya wanga.
- Kuongezeka kwa saizi ya ini na kuzorota kwa mafuta yake kutokana na kuharibika kwa glycogen.
- Mabadiliko katika muundo wa damu - ongezeko la glukosi, kolesteroli, asidi ya mafuta.
Wakati huo huo, hizi ni mbali na michakato yote ya kiitolojia ambayo hufanyika na mwili katika ugonjwa wa Mauriac, na upotovu ufuatao pia huzingatiwa kwa watoto wagonjwa:
- Uzalishaji duni wa homoni muhimu - cortisol, somatotropini, glucagon na, kwa sababu hiyo, usumbufu wa michakato ya ukuaji.
- Kuvunjika kwa protini na uondoaji mwingi wa kalsiamu na fosforasi kutoka kwa mifupa, hatimaye kusababisha ukuaji wa osteoporosis na kudhoofika kwa baadhi ya misuli.
- Kushindwa kunyonya vitamini kwenye utumbo.
Ugonjwa mara nyingi hujidhihirisha katika umri wa miaka 15-18, lakini michakato isiyofanya kazi huanza mapema zaidi. Hivi sasa, dawa za kisasa na zilizosafishwa kwa uangalifu hutumiwa kutibu ugonjwa wa kisukari wa mapema.ambayo haijumuishi maendeleo ya ugonjwa wa Mauriac.
Dalili za ugonjwa
syndrome ya Mauriac katika kisukari mellitus ina idadi ya maonyesho ya tabia:
- Mtoto ana ucheleweshaji wa ukuaji na kizuizi cha ukuaji. Fetma na kimo kifupi mara nyingi huzingatiwa. Wakati huo huo, mtoto mgonjwa anaweza kubaki nyuma ya wenzake katika ukuaji kwa sentimeta 10-30.
- Upungufu wa kijinsia (sifa za kujamiiana duni na ukosefu wa hedhi kwa wasichana).
- Ubalehe wa muda mrefu.
- Kunenepa kupita kiasi, hasa usoni na sehemu ya juu ya mwili yenye viungo vyembamba. Watoto wagonjwa ni sawa kwa kila mmoja, wana uso wa "mwezi-umbo", shingo fupi, amana ya mafuta kwenye mikono, mabega, na tumbo. Wakati huo huo, sehemu ya chini ya mwili inabaki nyembamba sana.
- Kuongezeka kwa ini kwa mzunguko wa vena wa mzunguko.
- Maendeleo ya osteoporosis (kuchelewa kwa ukuaji wa mifupa).
- Magonjwa ya macho, ikiwa ni pamoja na magonjwa ya retina, na baadaye maendeleo ya mtoto wa jicho.
Ugonjwa wa Moriac huwapata zaidi watoto, picha ya mtoto mgonjwa inaonyesha wazi ni nini dalili za nje za ugonjwa huu.
Uchunguzi wa ugonjwa
Ugunduzi wa "Mauriac's syndrome" unafanywa na dalili za nje za maendeleo ya ugonjwa huo, kama vile: ukuaji wa kutosha kwa umri wa mtu, uwepo wa fetma, hasa katika uso, kutopevuka kwa kijinsia, ongezeko la wazi. ya ini.
Ili kuthibitisha utambuzi, kipimo cha damu hufanywa, katikakama matokeo ambayo maonyesho yafuatayo yanaweza kutofautishwa:
- Kiwango cha glukosi si dhabiti, kinachodhihirishwa na kurukaruka mara kwa mara juu na chini.
- lipids nyingi kwenye damu (hyperlipemia).
- Ongezeko kubwa la viwango vya cholesterol katika damu (hypercholesterolemia).
Katika baadhi ya matukio, ini huchunguzwa zaidi, kwa hili uchunguzi wa kibayolojia hufanywa ili kufichua unene wa mafuta
Kozi ya ugonjwa
Kwa mwili mchanga, ugonjwa huu ni mgumu sana. Kuwa aina kali ya kisukari mellitus, ni vigumu kulipa fidia. Mara nyingi husababisha acidosis na hyperglycemic coma.
Ugonjwa wa Mauriac hutokea katika hali mbaya kutokana na kuongezwa mara kwa mara kwa magonjwa mbalimbali ya kuambukiza, pamoja na urejesho tata na wa muda mrefu wa michakato ya biokemikali katika mwili wa binadamu.
Mauriac na Nobecourt syndrome: kufanana na tofauti
Dalili za Mauriac na Nobekur mara nyingi hukua katika utoto, magonjwa yote mawili ni shida kali ya ugonjwa wa kisukari, ambayo hufanyika dhidi ya msingi wa matibabu yasiyofaa. Syndromes zote mbili zina udhihirisho sawa, ni pamoja na ucheleweshaji wa ukuaji na ukuaji wa kijinsia, kubalehe kwa muda mrefu, kuzorota kwa mafuta ya ini. Wakati huo huo, tofauti kuu kati ya ugonjwa wa Nobekur ni ukosefu wa mafuta ya ziada ya subcutaneous. Katika kesi hii, matibabu ya syndromes zote mbili yanalenga matibabu ya fidia ya ugonjwa wa kisukari.
Matibabu ya Ugonjwa wa Mauriac
Matibabu ya moja kwa moja yahakuna kitu kama syndrome. Tiba yote inalenga kuondoa sababu ya ugonjwa huo na matatizo yanayosababishwa nayo. Kwa hili, mgonjwa anaagizwa tiba sahihi ya insulini katika kipimo sahihi na dawa za kisasa zenye ubora wa juu.
Ili kuzuia lipodystrophy, taratibu kadhaa za kuzuia hufanywa, kwa madhumuni haya masaji, taratibu za tiba ya mwili huwekwa na mpango wa sindano za insulini hutengenezwa. Mbali na matibabu, chakula maalum kinaweza kuagizwa, ukiondoa kutoka kwenye chakula bidhaa zote zilizo na mafuta ya wanyama. Wakati huo huo, lishe huzingatia vyakula vya protini na wanga.
Tiba ya kimatibabu pia imeundwa ili kufidia matatizo ambayo yamejitokeza dhidi ya asili ya ugonjwa wa msingi, kwa hili mgonjwa ataagizwa:
- Mapokezi ya hepatoprotectors ili kurejesha seli za ini.
- Vitamini B ili kurejesha kimetaboliki ya kawaida.
- Mchanganyiko wa dawa zinazolenga kuhalalisha kiwango cha lipids na kolesteroli katika damu.
- Dawa za steroid za kuchochea ukuaji wa mwili.
- Kuchukua dawa za homoni ili kurejesha utendaji muhimu wa ngono.
Kinga na ubashiri
Ili kuzuia kutokea kwa tatizo hatari la kisukari kama ugonjwa wa Mauriac, ni muhimu kufanya matibabu sahihi ya ugonjwa wa msingi na kuzuia upungufu wa insulini.
Katika matibabu changamano ya ugonjwa ambao tayari umetengenezwa na dawa za kisasa, ubashiri ni mzurinzuri, lakini chini ya utekelezaji wa mapendekezo yote ya daktari. Kipimo sahihi cha insulini na kurejesha utendaji wa viungo vyote vilivyoathiriwa vinaweza kurejesha afya ya mtoto, ya nje na ya ndani.
