Kuwa na rangi ya manjano kwa kiwamboute, sclera ya macho, na ngozi inapaswa kutahadharisha mtu yeyote. Kila mtu anajua kuwa dalili kama hizo zinaonyesha shida fulani katika kazi ya chombo muhimu kama ini. Magonjwa haya lazima yadhibitiwe na daktari. Atafanya uchunguzi sahihi na kuagiza matibabu muhimu. Kwa ongezeko la kiwango cha bilirubini, kama sheria, jaundi inaonekana. Benign hyperbilirubinemia pia ina dalili zinazofanana. Katika makala hiyo, tutachambua kwa undani zaidi ni aina gani ya ugonjwa huo, ni nini sababu zake na njia za matibabu.
Ufafanuzi wa hyperbilirubinemia isiyo na maana
Kimsingi, bilirubini ni rangi ya nyongo, ina sifa ya rangi nyekundu-njano. Dutu hii huzalishwa kutokana na chembe nyekundu za damu katika himoglobini, ambayo huoza kutokana na mabadiliko shirikishi katika seli za ini, wengu, tishu-unganishi na uboho.
Benign hyperbilirubinemia ni ugonjwa unaojitegemea unaojumuishahepatosis pigmentosa, cholemia simplex ya kifamilia, homa ya manjano ya watoto ya vipindi, homa ya manjano ya kifamilia isiyo ya hemolitiki, utendakazi wa ini kikatiba, homa ya manjano inayobakia na utendakazi wa hyperbilirubinemia. Ugonjwa huo unaonyeshwa na jaundi ya muda mfupi au ya muda mrefu, ukiukwaji wa wazi wa kazi ya ini na muundo wake bila ukiukwaji wa kutamka. Wakati huo huo, hakuna dalili za wazi za cholestasis na kuongezeka kwa hemolysis.
Benign hyperbilirubinemia (ICD code 10: E 80 - matatizo ya jumla ya bilirubini na kimetaboliki ya porphin) pia ina kanuni zifuatazo E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Syndromes ya Gilbert, syndromes ya Crigler, matatizo mengine ni coded ipasavyo - Sindromes za Dubin-Johnson na Rotor syndromes, ugonjwa ambao haujabainishwa wa kimetaboliki ya bilirubini.
Sababu za matukio
Hapabilirubinemia isiyo na maana kwa watu wazima katika hali nyingi ni ugonjwa ambao una tabia ya kifamilia, unaenezwa na aina kuu. Hii inathibitishwa na mazoezi ya matibabu.
Kuna hyperbilirubinemia ya baada ya hepatitis - hutokea kutokana na homa ya ini kali ya virusi. Pia, sababu ya ugonjwa huo inaweza kuhamishwa mononucleosis ya kuambukiza, baada ya kupona, wagonjwa wanaweza kupata dalili za hyperbilirubinemia.
Chanzo cha ugonjwa huo ni kushindwa kwa kimetaboliki ya bilirubini. Katika seramu, dutu hii huongezeka, au kuna ukiukaji wa kukamata kwake au kuhamishwa ndani ya seli za ini kutoka kwa plasma.
Hali kama hii pia inawezekana wakatikuna ukiukwaji wa michakato ya kumfunga ya bilirubini na asidi ya glucuropic, hii inaelezewa na upungufu wa kudumu au wa muda wa enzyme kama glucuronyltransferase. Katika magonjwa ya Rotor na Dubin-Johnson, bilirubini ya seramu huinuliwa kutokana na kuharibika kwa utolewaji wa rangi kwenye mirija ya nyongo kupitia utando wa hepatocyte.
Vitu vya kuchochea
Benign hyperbilirubinemia, utambuzi ambao unathibitisha ukweli kwamba mara nyingi hugunduliwa katika ujana, inaweza kuonyesha dalili zake kwa miaka mingi na hata maisha yote. Kwa wanaume, ugonjwa huu hugunduliwa mara nyingi zaidi kuliko kwa wanawake.
Onyesho la kawaida la ugonjwa ni njano ya sclera, rangi ya ngozi ya icteric inaweza kuonekana katika baadhi ya matukio, si mara zote. Maonyesho ya hyperbilirubinemia mara nyingi hutokea mara kwa mara, katika hali nadra huwa ya kudumu, hayapiti.
Kuongezeka kwa manjano kunaweza kuchochewa na mambo yafuatayo:
- uchovu wa mwili au wa neva uliotamkwa;
- kuzidisha kwa maambukizi, vidonda kwenye njia ya biliary;
- upinzani wa dawa;
- baridi;
- afua mbalimbali za upasuaji;
- kunywa pombe.
Dalili za ugonjwa
Mbali na ukweli kwamba sclera na ngozi kugeuka manjano, wagonjwa wanahisi uzito katika hypochondriamu sahihi. Kunamatukio wakati dalili za dyspeptic zinasumbua ni kichefuchefu, kutapika, usumbufu wa kinyesi, ukosefu wa hamu ya kula, kuongezeka kwa gesi kwenye matumbo.
Maonyesho ya hyperbilirubinemia yanaweza kusababisha kuonekana kwa matatizo ya asthenovegetative, ambayo hujidhihirisha kama huzuni, udhaifu, na uchovu wa haraka. Katika uchunguzi, kwanza kabisa, daktari huzingatia sclera ya njano na tint ya njano ya ngozi ya mgonjwa. Katika baadhi ya matukio, ngozi haina kugeuka njano. Ini hupigwa kando kando ya upinde wa gharama, na huenda kisisikike. Kuna ongezeko kidogo la ukubwa wa chombo, ini inakuwa laini, mgonjwa hupata maumivu wakati wa palpation. Wengu hauzidi ukubwa. Isipokuwa ni kesi wakati benign hyperbilirubinemia hutokea kutokana na hepatitis. Hyperbilirubinemia ya baada ya ini pia inaweza kutokea baada ya ugonjwa wa kuambukiza - mononucleosis.
Ugonjwa wa Benign Hyperbilirubinemia
Haipabilirubinemia isiyo na maana katika mazoezi ya matibabu inajumuisha dalili saba za kuzaliwa:
- Crigler-Najjar syndromes 1 na aina 2;
- Dubin-Johnson Syndromes;
- syndromes za Gilbert;
- Shida za Rotor;
- ugonjwa wa Byler (nadra);
- Ugonjwa wa Lucy-Driscoll (nadra);
- cholestasisi isiyo na afya inayohusiana na umri katika familia - hyperbilirubinemia isiyo na afya (nadra).
Alama zote zilizo hapo juu hutokea ndanikwa sababu ya kimetaboliki ya bilirubini iliyoharibika, ikiwa kiwango cha bilirubini isiyojumuishwa katika damu, ambayo hujilimbikiza kwenye tishu, huongezeka. Mchanganyiko wa bilirubini una jukumu kubwa katika mwili, bilirubini yenye sumu sana inabadilishwa kuwa sumu ya chini, ndani ya diglucoronide - kiwanja cha mumunyifu (bilirubin iliyounganishwa). Aina isiyolipishwa ya bilirubini hupenya kwa urahisi tishu nyororo, hukaa kwenye utando wa mucous, ngozi, na kwenye kuta za mishipa ya damu, huku ikisababisha homa ya manjano.
Crigler-Najjar Syndrome
Madaktari wa watoto wa Marekani V. Nayyar na J. Krigler walitambua ugonjwa mpya mwaka wa 1952 na wakaueleza kwa kina. Iliitwa ugonjwa wa Crigler-Najjar aina 1. Ugonjwa huu wa kuzaliwa una njia ya urithi ya autosomal. Maendeleo ya ugonjwa hutokea mara moja katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa kwa mtoto. Dalili hizi ni za kawaida kwa wasichana na wavulana.
Chanzo cha ugonjwa huu ni kutokana na kukosekana kabisa kwa kimeng'enya kama vile UDFGT (kimeng'enya urndine-5-diphosphate glucuronyltransferase). Kwa aina ya 1 ya ugonjwa huu, UDFGT haipo kabisa, bilirubin ya bure huongezeka kwa kasi, viwango vinafikia 200 μmol / l na hata zaidi. Baada ya kuzaliwa, siku ya kwanza, upenyezaji wa kizuizi cha damu-ubongo ni juu. Katika ubongo (kijivu) kuna mkusanyiko wa haraka wa rangi, njano ya njano ya nyuklia inakua. Jaribu na cordiamine katika utambuzi wa hyperbilirubinemia isiyo na afya, na phenobarbital - hasi.
Bilirubin encephalopathy inaongoza kwa ukuaji wa nistagmus, shinikizo la damu la misuli, athetosis,opistotonus, clonic na tonic degedege. Utabiri wa ugonjwa huo ni mbaya sana. Kutokuwepo kwa matibabu makubwa, matokeo mabaya yanawezekana tayari siku ya kwanza. Ini haibadiliki wakati wa uchunguzi wa maiti.
Dabin-Johnson Syndrome
Dubin-Johnson Benign Hyperbilirubinemia Syndrome ilielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1954. Mara nyingi ugonjwa huu ni wa kawaida kati ya wakazi wa Mashariki ya Kati. Kwa wanaume chini ya umri wa miaka 25, hutokea katika 0.2-1% ya kesi. Urithi hutokea kwa namna kuu ya autosomal. Ugonjwa huu una pathogenesis ambayo inahusishwa na kuharibika kwa kazi za usafirishaji wa bilirubin ndani ya hepatocyte, na pia kutoka kwa hiyo kwa sababu ya kutofaulu kwa mfumo wa utando unaotegemea ATP wa seli. Matokeo yake, mtiririko wa bilirubini ndani ya bile unafadhaika, kuna reflux ya bilirubin ndani ya damu kutoka kwa hepatocyte. Hii inathibitishwa na ukolezi wa kilele katika damu ya rangi baada ya saa mbili wakati wa kufanya vipimo kwa kutumia bromsulfalein.
Kipengele cha tabia ya kimofolojia - ini la rangi ya chokoleti, ambapo mrundikano wa rangi ya punje ya punje ni ya juu. Dhihirisho la ugonjwa huo: homa ya manjano inayoendelea, kuwasha ngozi mara kwa mara, maumivu upande wa kulia kwenye hypochondriamu, dalili za asthenic, dyspepsia, kuongezeka kwa wengu na ini. Ugonjwa unaweza kuanza katika umri wowote. Kuna hatari baada ya matumizi ya muda mrefu ya vidhibiti mimba vyenye homoni, na vile vile wakati wa ujauzito.
Tambua ugonjwa kwa misingi ya bromsulfaleicsampuli, na cholecystography na kuchelewa excretion ya wakala tofauti katika bile, kwa kukosekana kwa tofauti katika gallbladder. Cordiamin haitumiki katika utambuzi wa hyperbilirubinemia isiyo na afya katika kesi hii.
Jumla ya bilirubini haizidi 100 µmol/L, bilirubini isiyolipishwa na iliyounganishwa ina uwiano wa 50/50.
Matibabu ya ugonjwa huu hayajatengenezwa. Ugonjwa huo hauathiri umri wa kuishi, lakini ubora wa maisha na ugonjwa huu unazidi kuwa mbaya.
Benign hyperbilirubinemia - Gilbert's syndrome
Ugonjwa huu wa kurithi ndio unaotokea zaidi, tutakueleza zaidi kuuhusu. Ugonjwa huo hupitishwa kutoka kwa wazazi kwenda kwa watoto, unahusishwa na kasoro katika jeni inayohusika katika kimetaboliki ya bilirubin. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) si kitu zaidi ya ugonjwa wa Gilbert.
Bilirubin ni mojawapo ya rangi muhimu ya nyongo, bidhaa ya kati ya kuvunjika kwa himoglobini, ambayo inahusika katika usafirishaji wa oksijeni.
Kuongezeka kwa kiwango cha bilirubini (kwa 80-100 µmol / l), idadi kubwa ya bilirubini isiyohusishwa na protini za damu (isiyo ya moja kwa moja) husababisha udhihirisho wa mara kwa mara wa homa ya manjano (utando wa mucous, sclera, ngozi). Wakati huo huo, vipimo vya ini, viashiria vingine vinabaki kawaida. Kwa wanaume, ugonjwa wa Gilbert ni mara 2-3 zaidi kuliko wanawake. Inaweza kuonekana kwanza kati ya umri wa miaka mitatu na kumi na tatu. Mara nyingi, ugonjwa huu huambatana na mtu maisha yake yote. Ugonjwa wa Gilbert ni pamoja na fermentopathic benign hyperbilirubinemia (hepatoses ya rangi). Zinatokea, kama sheria, kwa sababu ya sehemu isiyo ya moja kwa moja (isiyo ya kuunganishwa) ya rangi ya bile. Hii ni kutokana na kasoro za maumbile katika ini. Kozi ni mbaya - mabadiliko makubwa katika ini, hemolysis inayotamkwa haifanyiki.
Dalili za ugonjwa wa Gilbert
Ugonjwa wa Gilbert hauna dalili dhahiri, unaendelea na udhihirisho mdogo. Madaktari wengine hawazingatii ugonjwa huo kama ugonjwa, lakini hurejelea kwa sifa za kisaikolojia za mwili.
Dhihirisho pekee katika hali nyingi ni viashiria vya wastani vya homa ya manjano yenye madoa kwenye utando wa mucous, ngozi, sclera ya macho. Dalili zingine ni hafifu au hazipo kabisa. Uwezekano wa dalili ndogo za mfumo wa neva:
- udhaifu;
- kizunguzungu;
- uchovu;
- matatizo ya usingizi;
- usingizi.
Dalili za nadra zaidi za ugonjwa wa Gilbert ni matatizo ya usagaji chakula (dyspepsia):
- kukosa au kupoteza hamu ya kula;
- kupasuka kwa uchungu baada ya kula;
- kiungulia;
- ladha chungu kinywani; mara chache kutapika, kichefuchefu;
- hisia ya uzito, tumbo kujaa;
- matatizo ya kinyesi (kuvimbiwa au kuhara);
- maumivu katika hypochondriamu ya kulia ya mhusika kuuma. Inaweza kutokea na makosa katika lishe, baada ya matumizi mabaya ya viungo, pamoja na vyakula vya mafuta;
- inaweza kupata upanuzi wa ini.
Matibabu ya Benign hyperbilirubinemia
Ikiwa hakuna magonjwa yanayoambatana ya njia ya utumbo, wakati wa msamaha, daktari anaagiza lishe Na. 15. Katika vipindi vya papo hapo, ikiwa kuna magonjwa yanayofanana ya gallbladder, mlo No 5 umewekwa. Hakuna tiba maalum ya ini inayohitajika kwa wagonjwa.
Muhimu katika matukio haya, tiba ya vitamini, matumizi ya mawakala wa choleretic. Wagonjwa hawahitaji matibabu maalum ya spa pia. Taratibu za umeme au za joto katika eneo la ini sio tu hazitaleta faida yoyote, lakini pia zitakuwa na athari mbaya. Utabiri wa ugonjwa huo ni mzuri kabisa. Wagonjwa huendelea kufanya kazi, lakini ni muhimu kupunguza mfadhaiko wa neva na kimwili.
Gilbert's benign hyperbilirubinemia pia haihitaji matibabu maalum. Wagonjwa wanapaswa kufuata baadhi ya mapendekezo ili wasizidishe udhihirisho wa ugonjwa.
Jedwali 5.
- Inaruhusiwa kutumika: chai dhaifu, compote, jibini la Cottage isiyo na mafuta, mkate wa ngano, supu ya mboga, nyama ya ng'ombe isiyo na mafuta kidogo, nafaka zisizo na mafuta, kuku, matunda yasiyo na asidi.
- Haruhusiwi kula: mafuta ya nguruwe, maandazi mapya, mchicha, chika, nyama ya mafuta, haradali, samaki wa mafuta, aiskrimu, pilipili, pombe, kahawa nyeusi.
- Kuzingatia sheria - mazoezi mazito ya mwili hayajumuishwi kabisa. Matumizi ya dawa zilizowekwa: anticonvulsants, antibiotics, anabolic steroids, ikiwa ni lazima - analogues za ngono.homoni zinazotumika kutibu matatizo ya homoni, pamoja na wanariadha - kuboresha utendaji wa riadha.
- Acha kabisa kuvuta sigara, kunywa pombe.
Ikiwa dalili za homa ya manjano zitatokea, daktari anaweza kuagiza dawa kadhaa.
- Kikundi cha Barbiturate - dawa za kuzuia kifafa hupunguza viwango vya bilirubini.
- Cholagogues.
- Njia zinazoathiri utendaji kazi wa kibofu cha nduru, pamoja na mirija yake. Zuia ukuaji wa cholelithiasis, cholecystitis.
- Hepatoprotectors (vijenzi vya kinga, hulinda seli za ini dhidi ya uharibifu).
- Vidonge vya Enterosorbents. Madawa ya kulevya ambayo huongeza utolewaji wa bilirubini kutoka kwa utumbo.
- Vimeng'enya vya usagaji chakula huwekwa kwa ajili ya matatizo ya dyspeptic (kutapika, kichefuchefu, kutengeneza gesi) - kusaidia usagaji chakula.
- Phototherapy - kukabiliwa na mwanga kutoka kwa taa za bluu husababisha uharibifu wa bilirubini isiyobadilika katika tishu. Kinga ya macho ni muhimu ili kuzuia kuungua kwa macho.
Wakati wa kufuata mapendekezo haya, wagonjwa wana kiwango cha kawaida cha bilirubini, dalili za ugonjwa huonekana mara chache sana.
