Kama unavyojua, tishu zozote za mwili zinaweza kubadilika vibaya. Mfumo wa hematopoietic sio ubaguzi. Magonjwa ya tishu hii yanagawanywa katika vikundi 2: michakato ya myelo- na lymphoproliferative neoplastic. Patholojia ya tumor ya tishu ya damu inaitwa hemoblastosis. Hili ni jina la jumla kwa kila aina ya michakato ya neoplastic. Katika hali nyingi, hemoblastoses hukua katika utoto. Hata hivyo, baadhi ya saratani za damu hutokea kwa watu wazima pekee. Hematologist inahusika na patholojia za damu. Anatambua aina ya hemoblastosis na kuagiza matibabu sahihi. Njia kuu ya kurekebisha muundo wa damu ni chemotherapy.
Hemoblastosis - ni nini?
Kama magonjwa yote ya onkolojia, hemoblastoses ina sifa ya kuonekana na kuzaliana kwa seli ambazo hazijakomaa. Hizi zinaweza kuwa vipengele visivyojulikana vya mfumo wa hematopoietic au kinga. Katika kesi ya kwanza, mchakato ni myeloproliferative katika asili nainayoitwa leukemia. Uzazi wa seli za kinga ambazo hazijakomaa hujulikana na waandishi wengine kwa lymphomas, wengine kwa hematosarcoma. Hapo awali, saratani hizo za damu ziliitwa leukemia.
Kwa bahati mbaya, hemoblastosis ni mojawapo ya sababu kuu za vifo vya watu kutokana na uvimbe wa saratani. Katika muundo wa oncological, patholojia za damu huchukua nafasi ya 5-6. Tumors hizi ni kawaida kwa watoto wa shule ya mapema. Vigezo kuu vya ugonjwa huo ni pamoja na: ulevi, hemorrhagic, hyperplastic na anemic syndrome. Tu baada ya mtihani wa ubora wa damu unaweza kutambua hemoblastosis. Msimbo wa ICD-10 umepewa kila aina ya leukemia.
Sababu za ukuaji wa magonjwa ya mfumo wa hematopoietic
Saratani ya damu, kama vile neoplasms nyingine, kwa kawaida hutokea ghafla, bila dalili zozote za hapo awali. Kwa hiyo, inawezekana kutambua sababu ya mabadiliko ya seli katika matukio machache. Hata hivyo, imethibitishwa kwamba maendeleo ya leukemia yanaweza kuhusishwa na sababu za kuchochea ambazo zilitangulia leukemia muda mrefu kabla ya kuanza kwake. Sababu hizo ni pamoja na mionzi. Ugonjwa wa damu (hemoblastosis) mara nyingi hutokea baada ya mionzi ya mionzi kwa mwili. Kwa hiyo, mambo ya etiological ni pamoja na ionizing na mionzi ya ultraviolet, ikiwa ni pamoja na taratibu za uchunguzi wa mara kwa mara na tiba kwa tumors nyingine. Miongoni mwa sababu nyingine za maendeleo ya hemoblastoses, kuna:
- Athari ya virusi.
- Matatizo ya maumbile ya kuzaliwa.
- Ukiukaji wa ubadilishajiamino asidi.
- Mfiduo wa kemikali za kusababisha kansa.
Virusi vya Epstein-Barr hupatikana kwa baadhi ya wagonjwa wanaougua lymphoma mbaya na hemoblastoses. Pathojeni hii sio tu kudhoofisha ulinzi wa kinga, lakini pia huamsha oncogenes zilizopo katika mwili. Jukumu la retroviruses katika kuzaliwa upya kwa seli pia linasomwa. Miongoni mwa magonjwa ya maumbile, sababu za hatari ni pamoja na: ugonjwa wa Klinefelter, Down syndrome, Louis Bar. Upungufu wa kromosomu na matatizo ya kuzaliwa ya kimetaboliki husababisha kuharibika kwa utofautishaji wa seli za myeloid na lymphoid.
Viini vya kusababisha kansa za kemikali ni pamoja na baadhi ya dawa za antibacterial na cytotoxic. Mifano ni madawa yafuatayo: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide, nk Kwa hiyo, hatari ya leukemia huongezeka kwa watu wanaopata chemotherapy kwa neoplasms mbaya. Pia kuna kansa katika biashara zinazotumia benzene na vitu vingine hatari.
Mfumo wa ukuzaji wa leukemia
Pathogenesis ya magonjwa yote ya oncological inategemea ukiukaji wa utofautishaji wa vipengele vya seli. Hemoblastosis ni patholojia ambayo myelo- na lymphocytes isiyokoma huonekana katika damu. Utofautishaji ulioharibika unaweza kutokea katika hatua yoyote ya ukuaji wa seli ya kizazi. Mapema ugonjwa hutokea, ugonjwa huo ni mbaya zaidi. Inaaminika kuwa chini ya ushawishi wa mambo ya etiolojia, mabadiliko hutokea katika jeni. Hii husababisha mabadiliko katika ubora wa kromosomu na mpangilio wao upya.
Yotehemoblastoses (leukemias) ni asili ya monoclonal. Hii ina maana kwamba seli zote za pathological katika damu ni sawa katika muundo. Tofauti ya kawaida ya seli za damu hupitia hatua kadhaa. Mtangulizi wa vipengele vyote vya tishu ni seli ya shina. Inapoendelea kukomaa, husababisha myelo- na lymphoblasts. Ya kwanza hubadilishwa kuwa seli nyekundu za damu na sahani. Kundi la pili la seli huibua vipengele vya mfumo wa kinga ya damu, yaani, leukocytes.
Utofauti ulioharibika wa seli shina husababisha ukweli kwamba muundo wa damu hubadilika kabisa. Katika utafiti haiwezekani kuamua kipengele kimoja cha kawaida. Wote ni sawa, hivyo hawawezi kufanya kazi muhimu. Hii inaelezea ukweli kwamba hemoblastosis isiyojulikana inachukuliwa kuwa saratani mbaya zaidi na ina ubashiri mbaya zaidi. Ikiwa kukomaa kunatatizwa katika hatua za baadaye, seli hufanya kazi kwa sehemu au kikamilifu. Kwa hivyo, ubashiri wa saratani iliyotofautishwa sana ni mzuri zaidi. Hata hivyo, hata seli zilizokomaa kikamilifu hutofautiana katika mgawanyiko wa kiafya na kuondoa vipengele vingine vya kawaida vya damu.
Aina za hemoblastoses kwa watu wazima na watoto
Kwa kuzingatia pathogenesis ya hemoblastosis, ugonjwa huu huainishwa kimsingi kulingana na kiwango cha upambanuzi wa chembe za seli za patholojia. Sio tu picha ya kliniki ya ugonjwa inategemea hii, lakini pia uteuzi wa matibabu sahihi. Kulingana na aina gani ya seli imepata mabadiliko, myelo- na lymphoproliferative hemoblastosis imetengwa. Kila moja ya vikundi hivi imegawanywa katika papo hapo naleukemia ya muda mrefu. Ya kwanza inachukuliwa kuwa mbaya zaidi kwa sababu ya kiwango cha chini cha kutofautisha. Ili kugundua leukemia ya papo hapo, ni muhimu kuthibitisha uwepo wa seli za mlipuko. Katika aina ya myeloid, watangulizi wa monocytes, megakaryocytes, na erythrocytes wanaweza kuwa substrates pathological. Papo hapo lymphoid hemoblastosis ni ugonjwa mbaya ambao hutokea katika utoto. Katika ugonjwa huu, seli za kinga zina shughuli za pathological. Miongoni mwao ni watangulizi wa B- na T-lymphocytes, pamoja na antijeni CD-10 na CD-34.
Hemoblastoses sugu pia zimegawanywa katika mieloid na limfoidi. Ya kwanza ina sifa ya ongezeko la idadi ya neutrophils, basophils, eosinophil au watangulizi wao wa kukomaa. Idadi ya seli za mlipuko katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni ndogo. Katika hali nyingi, ugonjwa huendelea dhidi ya historia ya mabadiliko ya maumbile. Leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic hugunduliwa zaidi kwa wanaume wazee. Wakati mwingine patholojia hurithi. Ugonjwa kama huo umegawanywa katika vikundi vifuatavyo:
- T-cell leukemia.
- Paraproteinemic hemoblastoses.
- B-seli leukemia.
Pathologies zote zilizoorodheshwa zinahusiana na michakato mbaya ya kuzuia kinga. Paraproteinemic hemoblastoses, kwa upande wake, zimeainishwa katika zifuatazo:
- Ugonjwa wa mnyororo mzito.
- Primary Waldenström macroglobulinemia.
- Myeloma.
Upekee wa aina hizi za hemoblastoses ni kwambakwao vipande vya immunoglobulins (paraproteins) vinatengenezwa. Aina ya kawaida ya kundi hili la leukemia ni myeloma.
Picha ya kliniki katika neoplasms sugu za damu
Hemoblastosis hujidhihirisha vipi? Dalili za magonjwa ya damu ya lymphoproliferative yanahusishwa na kinga iliyoharibika. Wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu wanalalamika juu ya maambukizi ambayo hutokea licha ya matibabu. Pia, dalili za hemoblastosis ya lymphoid ni pamoja na athari kali ya mzio ambayo haikuzingatiwa hapo awali. Hii ni kutokana na urekebishaji wa mfumo wa kinga na uanzishaji wake mwingi. Picha ya kliniki ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid inategemea hatua ya ugonjwa huo. Katika hatua ya awali, ugonjwa huo unafanana na mchakato wa uchochezi na unaambatana na joto la chini, kuzorota kwa afya, na udhaifu. Katika hatua ya mwisho, dalili zilizoorodheshwa zimeunganishwa na: maumivu ya mfupa, lymphadenopathy, ongezeko la ukubwa wa wengu na ini. Kwa kuendelea, wagonjwa wana utapiamlo mkali, kupungua uzito hutokea, maambukizi hujiunga.
Kwa sababu ya kutawala kwa aina fulani za seli kwenye damu, ukuaji wa elementi zingine huzuiwa. Matokeo yake, anemia na thrombocytopenia inaweza kutokea. Kupungua kwa viwango vya hemoglobin huathiri hali ya jumla ya mgonjwa. Mgonjwa huwa lethargic, ngozi inakuwa ya rangi, kuna kupungua kwa shinikizo la damu, kukata tamaa kunajulikana. Kwa thrombocytopenia, ugonjwa wa hemorrhagic unaendelea. Udhihirisho wake ni pamoja na kutokwa na damu mbalimbali.
Dalili za papo hapoleukemia
Ikilinganishwa na aina sugu ya ugonjwa, hemoblastosis ya papo hapo hudhihirika zaidi. Dalili za ugonjwa huu zinakua kwa kasi, na hali ya mtu inaonekana kuwa mbaya. Syndromes zifuatazo hutawala katika picha ya kliniki:
- Anemia.
- Yenye Kuvuja damu.
- Lymphoproliferative.
- Ugonjwa wa Hepatosplenomegaly.
- Ulevi.
- Uharibifu wa Mfumo wa Kinga.
Kwa sababu ya kizuizi cha hematopoiesis, wagonjwa wana anemia kali. Hii inajulikana hasa katika leukemia ya lymphoid. Licha ya tiba inayoendelea, hemoglobin kwa wagonjwa inabaki chini. Dalili za tabia za upungufu wa damu ni pamoja na weupe, udhaifu mkubwa, ngozi kavu, uharibifu wa utando wa mucous, na upotovu wa ladha. Ugonjwa wa hemorrhagic una sifa ya kuonekana kwa dots nyekundu na matangazo kwenye ngozi (petechiae, ecchymosis). Kwa upungufu mkubwa wa sahani, damu ya nje na ya ndani hutokea, ambayo husababisha maendeleo ya upungufu wa damu.
Ulevi kwa wagonjwa wanaougua hemoblastoses hudhihirishwa na kupungua kwa hamu ya kula, maumivu ya misuli na mifupa, na udhaifu wa mara kwa mara. Kama mchakato wowote wa oncological, saratani ya damu inaambatana na kupoteza uzito. Hemoblastosis ya papo hapo inaambatana na lymphadenopathy. Kutokana na ongezeko la ukubwa wa thymus, kushindwa kwa kupumua kunaweza kuendeleza. Mbali na hypertrophy ya makundi yote ya lymph nodes, hepato- na splenomegaly ni alibainisha. Picha ya kliniki ya hemoblastosis kwa watoto ni sawa na kwa wagonjwa wazima.
Kuendelea kwa saratani ya damu husababishauharibifu wa karibu viungo vyote na mifumo. Kwanza kabisa, korodani na figo huathirika. Shida kuu ya ugonjwa huo ni DIC, ambayo ni, ukiukaji wa kuganda kwa damu. Pia, wagonjwa mara nyingi wanakabiliwa na magonjwa ya kujiunga ambayo hujitokeza dhidi ya asili ya upungufu wa kinga.
Njia za utambuzi wa hemoblastoses
Hemoblastose ya papo hapo ina vigezo vifuatavyo vya uchunguzi: kupungua kwa kiwango cha himoglobini yenye fahirisi ya kawaida ya rangi, neutropenia, thrombocytopenia na lymphocytosis katika CBC. Idadi ya leukocytes hutofautiana kulingana na aina ya ugonjwa. Kwa hemoblastoses ya aina ya lymphoid, kiwango chao kinaongezeka kwa kasi (makumi na hata mamia ya nyakati). Kupungua kwa idadi ya leukocytes kunaweza kuzingatiwa na saratani ya damu ya myeloproliferative. Kigezo kuu cha uchunguzi wa mchakato wa pathological papo hapo ni kuwepo kwa seli za mlipuko na kutokuwepo kwa vipengele vya kati. Picha sawa ya damu inaitwa kushindwa kwa leukemic. Ili kuthibitisha utambuzi, uchunguzi wa uboho na mtihani wa myeloperoxidase, chloroacetate esterase, na PAS hufanywa.
Vigezo vya ziada vya uchunguzi ni pamoja na: x-ray ya kifua, uchanganuzi wa cytojenetiki, upigaji picha wa tishu laini na viungo vya ndani. Algorithm ya utafiti ya hemoblastoses zinazoshukiwa sugu ni sawa. Katika KLA, kuna mabadiliko katika leukoformula kwa vipengele vya damu vya kati (promyelocytes). Seli za mlipuko zinaweza kuwepo kwa idadi ndogo. Katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid, kromosomu ya Philadelphia inaonekana kwenye uboho. Upimaji wa serological na ELISA husaidia kuthibitisha saratani ya damu ya aina ya lymphoid.
Hemoblastoses: utambuzi tofauti wa magonjwa
Kwa msingi wa data ya kimatibabu pekee, ni vigumu kufanya uchunguzi: hemoblastosis. Baada ya yote, maonyesho ya ugonjwa huu ni sawa na taratibu nyingine za utaratibu wa patholojia. Kulingana na uwepo wa ugonjwa fulani, leukemia inatofautishwa na ugonjwa wa Hodgkin, anemia ya aplastic na hemolytic, maambukizi ya VVU. Ikiwa kushindwa kwa kupumua kunakuja kwanza, ugonjwa huo unafanana na tumor ya mediastinamu au mapafu. Ni baada tu ya uchunguzi wa damu na uboho ndipo hemoblastosis inaweza kutofautishwa na magonjwa yaliyoorodheshwa.
Matibabu ya leukemia ya papo hapo na sugu
Je, hemoblastosis hugunduliwaje? Kanuni ya ICD-10 ni tofauti kwa kila aina ya leukemia. Neoplasm ya papo hapo ya myeloid ya damu imepewa kanuni C92.0, mchakato wa muda mrefu - C92.1. Leukemia za lymphoproliferative zimewekwa kama C91.0-C91.9. Kulingana na utambuzi, regimen ya matibabu huchaguliwa. Njia kuu ni chemotherapy. Kwa matibabu, madawa ya kulevya "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" hutumiwa. Uchaguzi wa madawa ya kulevya hutegemea aina ya hemoblastosis. Baadhi ya mipango ni pamoja na dawa ya homoni "Prednisolone". Matibabu inalenga kuingizwa na kuimarisha (kuunganishwa) kwa msamaha. Kisha kuagiza madawa ya kulevya kwa ajili ya tiba ya matengenezo. Miongoni mwao ni dawa za Mercaptopurine na Methotrexate.
Mbali na tiba ya kemikali, matibabu ya mionzi na upandikizaji wa uboho hutumiwa. Katika baadhi ya matukio, splenectomy inafanywa.
Hemoblastoses: kinga na ubashiri
Haiwezekani kutabiri maendeleo ya leukemia mapema, kwa hivyo hakuna njia maalum za kuzuia. Watu walio na historia nzito ya saratani wanapaswa kujilinda kutokana na athari mbalimbali za mionzi na kemikali.
Ikumbukwe kwamba baadhi ya aina za leukemia huwa ni za kurithi. Kwa hiyo, mbele ya saratani ya damu katika jamaa, ni muhimu si tu kuongoza maisha ya afya, lakini pia kuchukua OAC mara kwa mara. Mfano ni paraproteinemic hemoblastosis. Utabiri wa ugonjwa hutegemea kiwango cha kutofautisha kwa seli za tumor na matibabu ya wakati. Kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni asilimia 30 hadi 70 kwa msamaha na upandikizaji wa uboho.
