Ugonjwa wa Hypereosinophilic (ICD 10 - D72.1) ni dalili ambapo kigezo kikuu cha uchunguzi ni ongezeko la idadi ya seli za damu za kundi la lukosaiti, zinazogunduliwa katika mkondo wa damu na kusababisha, kwa upande wake, kiungo. kutofanya kazi vizuri. Kwa sasa, katika jamii ya kisayansi, ugonjwa wa ugonjwa hauzingatiwi kama kitengo cha nosolojia huru. Lakini hata hivyo, utambuzi, dalili na matibabu ya hypereosinophilic syndrome ni ya kuvutia kwa wengi.
Epidemiology
Licha ya ukweli kwamba ugonjwa huu hupatikana zaidi kwa watu wazima, watoto pia si tofauti na, kama takwimu zinavyoonyesha, miongoni mwao wavulana huugua mara nyingi zaidi kuliko wasichana kwa uwiano wa 4:1.
Kwa uchambuzi wa kina wa mada, ni muhimu kukumbuka kazi kuu za eosinofili:
- granulocyte za eosinofili ni miongoni mwa chembe chembe chembe za uvimbe mwilini, kulingana na tafiti za hivi majuzi za kimatibabu.
- Chembechembe zinazotolewa na granulositi hudumisha uwezo wa kuua vijidudu.ushawishi kwa vitu vya kigeni na tishu zinazozunguka.
- Eosinofili huchangia sana katika athari za mzio na kujenga kinga ya anthelmintic.
- Shiriki katika kudumisha tishu na homeostasis ya kinga ya mwili.
Ugonjwa wa Hypereosinofili utotoni mara nyingi husababishwa na kichochezi cha mzio, lakini pia unaweza kusababishwa na michakato ya kinga ya mwili, hemato- na oncopathology. Katika maendeleo ya ugonjwa huu, genesis ya maumbile pia inajulikana - kwa watoto, tatizo hili linaweza kuhusishwa na trisomy ya chromosome ya 8 au 21.
Ainisho ya dalili za hypereosinophilic
Kwa sababu ya etiolojia:
- Easinophilia tendaji.
- Idiopathic hypereosinophilic syndrome.
Kwa utambuzi wa immunoglobulini kwenye damu:
- eosinophilia inayotegemea Immunoglobulini husababishwa na IgE maalum.
- Immunoglobulin-independent.
Kwa kutawala katika ugonjwa fulani:
- Myeloproliferative.
- Lymphoproliferative.
Lahaja ya Myeloproliferative inatoa dalili zifuatazo kwa wagonjwa:
- vitamini B12 iliyoinuliwa;
- myelofibrosis;
- spelenomegaly;
- majibu kwa imatinib (tyrosine kinase inhibitor);
- anemia;
- thrombocytopenia.
Lahaja ya Lymphoproliferative husababishwa na upangaji upya wa jeni za vipokezi vya seli T na hubainishwa na dalili zifuatazo:
- CEC (kinga inayozungukatata);
- hypergammaglobulinemia (IgE);
- majibu kwa matibabu ya kikundi cha corticosteroid;
- angioedema;
- Ulemavu wa ngozi.
Viwango vya kawaida vya eosinofili katika damu ni vipi?
Maudhui ya kawaida ya chembechembe za eosinofili katika damu ya pembeni huanzia asilimia 1 hadi 5 ya jumla ya idadi ya lukosaiti. Kwa maneno kamili, thamani hii ni kutoka seli 120 hadi 350 katika mikrolita 1.
Watoto wanaozaliwa wanaweza kuwa na eosinofilia ya kisaikolojia ya zaidi ya seli 700 kwa µl 1, ambayo pia inachukuliwa kuwa hesabu ya eosinofili ya kawaida ya damu.
Ni kigezo gani kikuu kitakuwa cha kuweka ugonjwa?
Kwanza, ni muhimu sana kuelewa kwamba eosinophilia huanzishwa kwa kupata maadili kamili ya granulocytes eosinofili katika damu ya pembeni, na kulingana na nambari hii, digrii tatu za eosinophilia zinajulikana:
- Digrii ya I: eosinofilia kidogo (kutoka seli 500 hadi 1500 katika mikrolita 1).
- II shahada: eosinofilia wastani (kutoka seli 1500 hadi 5000 katika mikrolita 1).
- III shahada: eosinofilia kali (zaidi ya seli 5000 katika mikrolita 1).
eosinophilia ya damu ya pembeni >1500/microlita ambayo hudumu miezi 6 au zaidi (!) ndicho kigezo kikuu cha utambuzi.
Kliniki
Dalili zisizo maalum ni pamoja na malaise, anorexia, kupungua uzito, maumivu ya tumbo, myalgia, homa, udhaifu katikamwili, yaani, asthenization hutokea.
Ili kutambua sababu ya etiolojia, ni muhimu kuanzisha dalili kuu za kliniki, kwa kuzingatia dalili kuu za ugonjwa:
- Dalili za kihematolojia ndizo zinazoongoza na zina sifa ya: anemia, limfadenopathia, splenomegaly, thrombocytopenia, thromboemboli.
- Dalili za ulevi zitaonyeshwa katika magonjwa kama vile: myeloproliferative pathology, lymphogranulomatosis, lymphocytic leukemia.
- Bronchopulmonary (pumu ya bronchial, periarthritis nodosa, bronchopulmonary aspergillosis).
- Ugonjwa wa moyo na mapafu una sifa ya kutokea kwa thrombi ya parietali yenye emboli.
- Ugonjwa wa njia ya utumbo hubainishwa na dalili kama vile kuumwa na tumbo, kinyesi kilicholegea na kutapika.
- Ugonjwa wa ngozi unaweza kujitokeza pamoja na ugonjwa wa ngozi atopiki, angioedema, kuwasha, urticaria, ngozi.
Uharibifu wa viungo katika ugonjwa huu unatokana na kupenyezwa kwao na eosinofili, ambayo inaweza kusababisha kutofanya kazi kwa viungo vingi. Viungo kama vile moyo, ngozi, wengu, mfumo wa neva na mapafu vinaweza kuhusika.
Pathogenesis
Wataalamu wanatambua mbinu kuu. Hii ni:
- kemotaksi inayotegemea kingamwili ambayo hukua wakati wa uvamizi wa helminthic (hii inathibitishwa na kuonekana kwa IgE na IgG).
- Michakato ya uvimbe, ambayo baadhi yake inaweza kutoa kipengele cha kemotaksi cha eosinofili.
- Tumor eosinophilia (leukemia).
Vipikutambua?
Ugunduzi wa dalili za hypereosinofili ni msingi wa kutengwa kwa sababu zingine zinazowezekana za eosinophilia. Kwa mfano, kuambukiza, vimelea. Hiyo ni, ni uchunguzi wa kutengwa na unafanywa ikiwa etiolojia ya jambo hili haikuweza kuanzishwa.
Njia kuu za kimaabara na zana za kugundua ugonjwa huu ni kama ifuatavyo:
- Leukogramu inayoonyesha idadi kamili ya chembechembe za eosinofili.
- biokemia ya damu (vimeng'enya kwenye ini, creatine kinase, GFR, urea, troponin, protini za awamu ya papo hapo).
- Kinga ya ugonjwa wa hypereosinophilic. Viashirio kama vile kingamwili za nyuklia, protini za cationic, IgE, lymphogram.
- Uchambuzi wa kinyesi kwa cysts, mayai.
- Electrocardiography.
- Echocardiography.
- Uchunguzi wa ala wa viungo vya upumuaji (radiography).
- Tomografia iliyokokotwa ya kifua na tumbo.
- Katika uchunguzi kama vile kutobolewa kwa uboho, eosinofili zilizokomaa na seli za utangulizi zitatambuliwa.
- Pia hufanya uchunguzi wa neva, unaojumuisha: kumchunguza mtoto, kuangalia reflexes, electroencephalography, uchunguzi wa fandasi.
Utabiri
Ubashiri usiofaa wa dalili za hypereosinophilic kwa watoto katika hali nyingi hutokana na matatizo ambayo kwa kawaida hudhihirishwa na kutofanya kazi kwa viungo fulani - mara nyingi, huu ni moyo. Kushindwa kwa moyo kunaweza kusababisha ulemavu na hata kifo.
Matibabu ya ugonjwa
Matibabuhuanza na uteuzi wa glucocorticosteroid prednisolone, ikifuatiwa na imatinib, madawa ya kulevya ambayo hudhibiti maudhui ya eosinofili, kwa mfano, Interferon-alpha na Etoposide.
“Imatinib” ni dawa ya kuzuia saratani, kizuizi cha tyrosine kinase, kimeng'enya. Imeunganishwa katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid.
"Etoposide" ni dawa ya kuzuia saratani ambayo ina athari ya cytotoxic. Ni lazima ikumbukwe kwamba dawa hii ina vikwazo vya matumizi: ni kinyume chake kwa watoto chini ya umri wa miaka miwili kutokana na ukweli kwamba katika masomo ya kliniki usalama wake kwa watoto chini ya umri wa miaka miwili na, kimsingi, ufanisi wake haujathibitishwa.).
Athari za glukokotikoidi ni kuzuia ukuaji wa kuenea kwa chembechembe ya eosinofili ya granulocytes, sababu zao za kuwezesha. Vizuizi vya leukotriene, vizuizi vya phosphodiesterase, dawa za myelosuppressive pia zinaweza kutumika kwa madhumuni haya.
Tiba ya usaidizi hutumiwa kwa dalili zinazoonyesha kuwa moyo pia unahusika katika mchakato - hii inaweza kujidhihirisha kama ugonjwa wa moyo na mishipa, ugonjwa wa moyo wa vali, kushindwa kwa moyo). Anticoagulants, dawa za antiplatelet ("Aspirin", "Clopidogrel") zinaweza kutumika.
Ushauri unaohitajika wa wataalamu ili kuchagua matibabu sahihi. Tafuta msaada kutoka kwa wafuataomadaktari: daktari wa damu (huchagua utunzaji mkubwa kwa mgonjwa), dermatologist (mbinu za matibabu yake ni muhimu kwa udhihirisho wa ngozi ya ugonjwa huo), daktari wa neva (aliyehusika katika mchakato wakati matatizo ya neva yanaonekana), daktari wa moyo, pulmonologist.
Hitimisho
Ni lazima ikumbukwe kwamba ugonjwa wa hypereosinophilic unahitaji huduma ya matibabu iliyohitimu. Kwa hali yoyote, ugonjwa kama huo unapaswa kupuuzwa, kwani katika kesi ya shida mara nyingi husababisha kifo.
Haifai kutumaini kwamba kila kitu kitatoweka kivyake - ufikiaji wa daktari kwa wakati tu na matibabu sahihi yanaweza kuhakikisha mafanikio ya hatua za matibabu.
