Mfumo wa kinga hufanya kazi kama ngao kwa wanadamu. Huilinda ndani na nje ili viungo na tishu zake zifanye kazi vizuri.
Lakini, kama mfumo wowote wa mwili, mfumo wa kinga huathiriwa na michakato ya patholojia. Kiungo kimoja au zaidi katika msururu wa mwitikio wa kinga inaweza kukosa au kukosa. Matokeo yake ni hali za upungufu wa kinga mwilini, upungufu wa kinga ya msingi au sekondari.
Upungufu wa Kinga ya Msingi
Magonjwa haya, ambayo yanatokana na kasoro ya kurithi katika muundo na utendakazi wa mfumo wa kinga, ni ya kawaida sana. Wanaonyeshwa na ukiukwaji mkubwa wa ulinzi wa kinga. Syndromes nyingi zimeunganishwa na kromosomu ya X, hivyo huonekana mara nyingi zaidi kwa wavulana. Sehemu nyingine ina muundo wa urithi wa autosomal na hutokea kwa usawa kwa wasichana.
Kwa ujumla, kundi hili linajumuisha zaidi ya magonjwa 100 tofauti, mara kwa mara kutokea kwa mgonjwa mmoja.kwa watu 1,000,000 hadi mmoja kati ya 100,000. Wao karibu kila mara hutokea katika utoto, kwa kuwa sehemu kubwa ya wagonjwa hawa wana aina kali za immunodeficiency na hawaishi zaidi ya miaka 20. Katika hali hafifu, kasoro za kinga za mwili zinaweza kufidiwa kwa kiasi na umri na hazileti hatari kwa maisha ya mtoa huduma, wakati kali, kinyume chake, husababisha kifo hata katika utoto.
Ainisho
Upungufu wa kimsingi wa kinga mwilini umegawanywa kulingana na kiwango cha uharibifu kuwa:
Upungufu wa kinga ya seli:
- upungufu wa seli za CD4 (uliodhihirika katika utoto wa mapema kwa njia ya meninjitisi ya cryptococcal na candidiasis ya mdomo sugu);
- upungufu wa seli za CD7 (kesi moja ya kimatibabu imeelezwa):
- upungufu wa interleukin wa interleukin mbili au zaidi;
- upungufu wa saitokini moja au zaidi;
- Dalili ya DiGeorge (katika hatua za mwanzo za ujauzito, tezi ya tezi ya kiinitete haipati vitangulizi vya seli za T, tezi za paradundumio huendelea kuwa duni kwa sababu ya tetani, degedege, na kasoro za moyo, muundo. matatizo ya uso kwa namna ya midomo na kaakaa iliyopasuka, matatizo katika ukuaji wa mifupa ya mifupa, mfumo wa neva, figo).
2. Upungufu wa kinga ya ucheshi
- Hyper-IgM-syndrome: T-seli huanza kuunganisha immunoglobulini ya aina moja tu ya M. Katika kesi hii, kuna upungufu wa aina nyingine za Ig. Inaonyeshwa kutoka kwa umri mdogo na neutropenia, pneumocystis pneumonia, katika miaka ya kwanza.maisha, maambukizi ya mara kwa mara ya purulent sinus-pulmonary yanazingatiwa. Ikiwa mtoto anaendelea kubalehe, ugonjwa wa cirrhosis ya ini au B-cell lymphoma mara nyingi hutokea.
- Upungufu wa IgA. Kwa kuwa immunoglobulini hii hutoa kinga ya ndani kwa ngozi na utando wa mucous, bronchitis, conjunctivitis, kuhara, sinusitis, pneumonia, na furunculosis vidonda vya ngozi huwa maonyesho ya upungufu. Kutovumilia laktosi, udhihirisho mwingi wa mzio, magonjwa ya mfumo wa autoimmune pia yanawezekana.
- Upungufu wa IgG. Maonyesho hutegemea ni aina gani ya G-subclass inateseka. Kimsingi, haya ni otitis media ya kudumu, sinusitis, bronchitis, kiwambo cha sikio.
- Ugonjwa wa Bruton (agammaglobulinemia iliyounganishwa na X) - inayoonyeshwa na maambukizi ya purulent ya njia ya utumbo, viungo vya ENT, mfumo wa musculoskeletal, jipu na furunculosis, matatizo ya mara kwa mara - meningitis na sepsis.
- Upungufu wa kingamwili zenye viwango vya kawaida vya immunoglobulini. Inaonyeshwa na maambukizi ya mara kwa mara ya sino-pulmonary, pamoja na magonjwa ya atopic (pumu, rhinitis, ugonjwa wa ngozi). Huonekana mara chache kabla ya umri wa miaka miwili.
3. Upungufu wa kinga mwilini
- Louis Bar Syndrome (ataxia telangiectasia), kazi nyingi huathiriwa: tezi ya tezi isiyokua, upungufu wa T-cell, IgG, IgE, IgA, ataksia, vidonda vya mishipa, matatizo ya rangi, sinusitis, maambukizi ya kupumua..
- Upungufu wa kinga wa pamoja (madhihirisho makali, vidonda vingi, ubashiri mbaya).
- Upungufu wa vimeng'enya binafsi (purine nucleotide phosphorylase, adenosine deaminase). Kutoka-kwa mkusanyiko wa bidhaa za kimetaboliki za sumu katika seli katika kesi ya kwanza, T-seli huteseka, kwa pili - T-seli na B-lymphocytes. Kliniki, ni kuchelewa kwa ukuaji, matatizo ya neva - mkazo, udumavu wa kiakili, thyroiditis, lupus erythematosus ya utaratibu.
- Upungufu wa CD3 na 8 - hutofautiana katika udhihirisho wa kawaida wa hali ya upungufu wa kinga.
- Ugonjwa wa lymphocyte ya upara - idadi ya wasaidizi wa T wanaugua, hujidhihirisha kama matatizo ya kinga pamoja na udumavu wa kiakili na kuhara mara kwa mara.
- Wiskott-Aldrich syndrome - thrombocytopenia yenye dalili za hemorrhagic, neoplasms, ukurutu na upungufu wa kinga mwilini.
4. Upungufu katika vipengele mahususi vya kinga
- Upungufu wa mfumo wa nyongeza. Kulingana na sehemu iliyoathiriwa, picha ya kliniki ni tofauti. Baadhi ni vasculitis, lymphomas, sepsis, sinusitis, otitis, meningitis, wakati wengine ni pneumonia, vidonda vya ngozi, patholojia za autoimmune.
- Kasoro katika fagosaitosisi - neutropenia (aina nyingi), uharibifu wa mara kwa mara wa mapafu na vimelea vya magonjwa ndani ya seli au maambukizo ya fangasi.
Kliniki
Kliniki, hali za upungufu wa kinga ya msingi na upili hudhihirishwa na ukiukaji wa ulinzi wa kinga na dalili za kuambukiza. Kupunguza upinzani kwa mawakala wa kuambukiza, sio tu pathogenic, lakini pia ni pamoja na katika microflora ya kawaida (kwa mfano, Candida, Pneumocystis, cytomegalovirus, staphylococcus, enteroviruses, protozoa)
Asili ya udhihirisho wa matatizo ya ulinzi wa kinga hubainishwa na ujanibishaji wa kidonda katikamfumo wa kinga na/au mchanganyiko wa mambo yaliyoathiriwa.
- Kuna vidonda vya kudumu vya njia ya juu ya upumuaji, sikio, sinuses za paranasal, njia ya utumbo, ngozi na kiwamboute. Maambukizi huathiriwa na jumla na septicemia, ambayo hayawezi kuvumilika kwa matibabu ya kawaida.
- Magonjwa ya kinga mwilini - scleroderma, thyroiditis, hepatitis, arthritis n.k.
- Anemia, kupungua kwa idadi ya lukosaiti na lymphocyte, thrombocytopenia.
- Kuchelewa kukua na kukua kwa mtoto.
- Mara nyingi kuna tabia ya athari za mzio kwa njia ya hypersensitivity ya papo hapo - uvimbe wa Quincke, eczema, mzio wa dawa na bidhaa.
- Matatizo ya usagaji chakula, malabsorption, ugonjwa wa kuhara.
- Mwitikio duni wa mwili kwa kuanzishwa kwa sera na chanjo, kwa kuanzishwa kwa chanjo hai, sepsis inaweza kutokea.
- Maelekezo ya saratani, hasa seli za damu.
Utambuzi
Majimbo yote mawili ya msingi na ya upili ya upungufu wa kinga ya mwili yana muundo sawa wa vidonda vya kuambukiza. Uchunguzi wa kliniki na immunological utasaidia kuanzisha sababu sahihi zaidi. Ikiwa kasoro imejanibishwa, kwa mfano, kukosekana kwa lymphocyte T au B, au kupungua kwa mkusanyiko wa nyongeza, cytokini, au immunoglobulini fulani kunaweza kugunduliwa.
Matibabu
Kwa vile sababu ya upungufu wa kimsingi wa kinga mwilini ni kasoro katika jenomu, matibabu ya etiotropiki ni tiba ya jeni (ikiwa jeni inayohusika na upungufu fulani wa kinga imebainishwa). Jeni inaweza kutambuliwakwa mmenyuko wa mnyororo wa polymerase. Mbinu nyingine ni tiba mbadala (upandikizaji wa uboho, utiaji mishipani wa neutrophils na lymphocyte, ulaji wa vimeng'enya na saitokini. Na matibabu ya dalili - tiba ya magonjwa ya kuambukiza, vipunguza kinga mwilini, vitamini.
Upungufu wa Kinga ya Sekondari
Upungufu wa pili wa kinga mwilini unaopatikana hukua kutokana na utendaji wa vipengele vya nje au vya ndani na hahusiani na vifaa vya kijeni. Kwa kweli, hizi ni hali zinazohusiana na magonjwa yanayojulikana au hatua ya uharibifu.
Masharti ya pili ya upungufu wa kinga mwilini: uainishaji
Kulingana na maendeleo kuna:
- papo hapo (kutokana na kiwewe, upasuaji, ugonjwa wa kuambukiza wa papo hapo);
- sugu (yenye neoplasms mbaya, maambukizi ya muda mrefu, helminthiases, michakato ya autoimmune).
Ukali:
- kulipwa (nyepesi, na upotezaji kamili wa kiungo cha kinga);
- kulipwa fidia kidogo (hali kali ya wastani, kiungo fulani cha kinga kimeathirika kabisa);
- imetenganishwa (mara nyingi ni ya kimfumo, hali mbaya).
Kulingana na kiwango cha mchakato wa patholojia: hali za upungufu wa kinga ya msingi na sekondari. Pathofiziolojia yao inafanana sana:
- ukiukaji wa kinga ya seli T;
- ukiukaji wa kinga ya seli B;
- patholojia ya mfumo wa phagocytosis;
- patholojia ya mfumo wa nyongeza.
Sekondarihali ya upungufu wa kinga mwilini, ICD 10:
D50-D89. Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic na matatizo fulani yanayohusisha utaratibu wa kinga.
D80-D89. Matatizo yaliyochaguliwa yanayohusisha utaratibu wa kinga.
D84. Upungufu mwingine wa kinga mwilini:
- inayosaidia kasoro;
- upungufu wa kinga mwilini;
- upungufu wa kinga ya pili.
D84.9 Upungufu wa Kinga Mwilini, haijabainishwa.
Sababu
Sababu za hali ya pili ya upungufu wa kinga inaweza kuwa ya nje na ya asili.
Sababu za nje - sababu zote haribifu za mazingira - hali mbaya ya ikolojia, sumu sugu ya mwili, mionzi hatari (ionizing, microwave, n.k.), athari mbaya za kelele, vumbi, kuchukua baadhi ya dawa za kukandamiza kinga na homoni.
Sababu za ndani - upungufu wa kinga mwilini na hali za kukandamiza kinga katika kesi hii ni nyingi zaidi na ni tofauti:
- umri wa watoto, hadi mwaka 1, haswa ikiwa wakati wa kuzaliwa kulikuwa na uzito mdogo wa mwili, wakati ukosefu wa lishe (au kulisha bandia) huongezwa kwa upungufu wa kinga ya kisaikolojia;
- uzee;
- mimba na kunyonyesha - husababisha ukandamizaji wa kinga ya kisaikolojia, mara nyingi pamoja na upungufu wa anemia ya chuma;
- upungufu sugu wa lishe, protini, madini, vitamini au maji;
- majeraha, upasuaji, ahueni ya muda mrefu baada yao;
- Maambukizi sugu (bakteria, virusi, fangasi) karibu yote ni mengi sanahuathiri sana kinga (hepatitis sugu, glomerulonephritis, kifua kikuu, rubela, nk. Hasa, bila shaka, VVU);
- helminthiases - husababisha na kuzidisha hali ya pili ya upungufu wa kinga mwilini (ascariasis, trichinosis, toxoplasmosis);
- kupoteza plasma - kupoteza damu, kuungua, uharibifu wa figo;
- maumbo mabaya ya saratani;
- kisukari mellitus, hyper- na hypothyroidism;
- pathologies za autoimmune (arthritis ya rheumatoid, scleroderma, systemic lupus erythematosus, n.k.), ambapo mfumo wa kinga hulenga viungo na mifumo yake yenyewe;
- kuchukua aina fulani za dawa (cyclosporine, carbamazepine, valproate, azathioprine, corticosteroids, cytostatics, antibiotics);
- kupoteza damu kwa muda mrefu (kwa mfano, na kidonda cha peptic cha njia ya utumbo);
- kuhara kwa muda mrefu;
- stress.
Kama tunavyoona, hali ya pili ya upungufu wa kinga mwilini ina asili tofauti kabisa. Husababishwa na mambo ya nje na ya asili. Yameenea sana na yanaambatana na michakato kadhaa ya kisaikolojia na kiafya. Kwa hivyo, kama matokeo ya maambukizo, mafadhaiko, sababu mbaya za mazingira, na haswa mchanganyiko wao, hali za sekondari za upungufu wa kinga hutokea.
Pathofiziolojia: msingi wa udhihirisho wa upungufu wa pili wa kinga ni kifo cha seli za mfumo wa kinga, ambayo hutokea kwa njia mbili. Ya kwanza - kulingana na aina ya necrosis, wakati seli zinakufa kutokana na uharibifu wa membrane, na pili - kulingana na aina ya apoptosis, kisha kifo.hutokea kama matokeo ya uharibifu wa DNA chini ya hatua ya enzymes yake mwenyewe. Pia, mara nyingi hali za upungufu wa kinga mwilini huonekana kwa sababu ya kukosekana kwa usawa katika seli za mfumo wa kinga, kama vile seli za msaidizi na za kukandamiza.
Utambuzi
- Anamnesis, malalamiko, utafiti wa urithi.
- Uamuzi wa T-lymphocytes katika damu, shughuli na idadi ya phagocytes, wigo wa immunoglobulins.
- Pima VVU, homa ya ini, helminths, n.k.
- Proteinogram.
- Ugunduzi wa maambukizi ya muda mrefu.
Tafiti zote hutumwa na mtaalamu.
Matibabu
Mbinu za matibabu hutegemea moja kwa moja sababu iliyosababisha hali ya pili ya upungufu wa kinga mwilini. Mifano ya tiba:
- Chini ya hatua ya sababu mbaya (kwa mfano, mionzi ya ionizing), kuondolewa kwao tu na urekebishaji wa kinga itasaidia.
- Kwa ukosefu wa lishe, protini au vitamini - kuviongeza kwenye lishe.
- Wakati wa ujauzito na kunyonyesha - kuchukua vitamini zaidi na kufuatilia vipengele, kutibu anemia (kama ipo).
- Kwa maambukizi ya muda mrefu na helminthiasis, kwanza kabisa, usafi wa mazingira ya foci ya kuambukiza na kisha tiba ya kinga.
- Katika kesi ya magonjwa ya kingamwili, msamaha wao thabiti ni muhimu, kwa hivyo, matibabu ya homoni hufanywa.
- Kama matibabu ya dalili - tiba mbadala. Kwa mfano, interferoni, interleukini, saitokini, plasma.
Kwa kumalizia
Msingi nahali za upungufu wa kinga za mwili zina asili tofauti kabisa, na kwa hivyo huonekana katika umri tofauti.
Wakati huo huo, taratibu zao za patholojia zinafanana sana na hufuata njia chache tu. Na ikiwa upungufu wa kinga ya msingi ni vigumu kutibu kutokana na kasoro katika genome, basi wale wa sekondari wanaweza kuponywa kwa kweli kabisa. Kwa kufanya hivyo, ni muhimu tu kuanzisha sababu kwa nini kiungo cha kinga kilianguka. Inayoweza kunyumbulika hasa, katika suala hili, ni hali ya pili ya upungufu wa kinga mwilini kwa mtoto - kwa marekebisho ya wakati, ubashiri katika hali nyingi ni mzuri sana.
