Upungufu wa Kinga Mwilini ni ukiukaji wa kazi za kinga za mwili wa binadamu, kutokana na kudhoofika kwa mwitikio wa kinga dhidi ya vimelea vya magonjwa vya asili mbalimbali. Sayansi imeelezea mfululizo mzima wa majimbo hayo. Kundi hili la magonjwa lina sifa ya kuongezeka na kuongezeka kwa kozi ya magonjwa ya kuambukiza. Kushindwa katika kazi ya kinga katika kesi hii kunahusishwa na mabadiliko katika sifa za kiasi au ubora wa vipengele vyake vya kibinafsi.
Sifa za kinga
Mfumo wa kinga una jukumu muhimu katika utendaji kazi wa kawaida wa mwili, kwani umeundwa kugundua na kuharibu antijeni ambazo zinaweza kupenya kutoka kwa mazingira ya nje (ya kuambukiza) na kuwa matokeo ya ukuaji wa tumor ya mtu mwenyewe. seli (endogenous). Utendakazi wa kinga hutolewa hasa na mambo ya ndani kama vile fagosaitosisi na mfumo unaosaidia. Kinga inayopatikana inawajibika kwa mwitikio wa kubadilika wa mwili: humoral na seli. Mawasiliano ya mfumo mzima hutokea kupitia vitu maalum - cytokines.
Kulingana na sababu, hali ya matatizo ya kinga ya mwili imegawanywa katika upungufu wa kinga ya msingi na sekondari.
Upungufu wa Kinga ya msingi ni nini
Primary immunodeficiencies (PID) ni matatizo ya mwitikio wa kinga ya mwili unaosababishwa na kasoro za kijeni. Katika hali nyingi, ni urithi na ni patholojia za kuzaliwa. PID mara nyingi hugunduliwa katika umri mdogo, lakini wakati mwingine hazitambuliwi hadi ujana au hata utu uzima.
PID ni kundi la magonjwa ya kuzaliwa yenye dalili mbalimbali. Uainishaji wa kimataifa wa magonjwa ni pamoja na majimbo 36 yaliyoelezewa na kusoma vya kutosha ya upungufu wa kinga ya mwili, hata hivyo, kulingana na fasihi ya matibabu, kuna karibu 80. Ukweli ni kwamba jeni zinazowajibika hazijatambuliwa kwa magonjwa yote.
Ni kwa muundo wa jeni wa kromosomu ya X pekee, angalau upungufu sita tofauti wa kinga ni tabia, na kwa hivyo frequency ya kutokea kwa magonjwa kama haya kwa wavulana ni mpangilio wa ukubwa wa juu kuliko kwa wasichana. Kuna dhana kwamba maambukizo ya intrauterine yanaweza kuwa na athari ya etiological katika maendeleo ya upungufu wa kinga ya kuzaliwa, lakini taarifa hii bado haijathibitishwa kisayansi.
Picha ya kliniki
Dhihirisho za kimatibabu za upungufu wa kimsingi wa kinga ni tofauti kama hali hizi zenyewe, lakini kuna kipengele kimoja cha kawaida - ugonjwa wa kuambukiza (bakteria) uliokithiri.
Upungufu wa kimsingi wa kinga mwilini, pamoja na wale wa sekondari, hudhihirishwa na tabia ya wagonjwa kupata magonjwa ya kuambukiza ya mara kwa mara (ya kawaida).etiolojia zinazoweza kusababishwa na vimelea vya magonjwa visivyo vya kawaida.
Mfumo wa bronchopulmonary na viungo vya ENT vya mtu mara nyingi huathiriwa na magonjwa haya. Utando wa mucous na ngozi pia huathiriwa mara nyingi, ambayo inaweza kujidhihirisha kama jipu na sepsis. Vidudu vya bakteria husababisha bronchitis na sinusitis. Watu wasio na kinga mara nyingi hupata upara wa mapema na ukurutu, na wakati mwingine athari za mzio. Matatizo ya autoimmune na tabia ya neoplasms mbaya pia sio kawaida. Upungufu wa kinga mwilini kwa watoto karibu kila mara husababisha kudumaa kiakili na kimwili.
Mfumo wa ukuzaji wa upungufu wa kinga ya msingi
Uainishaji wa magonjwa kulingana na utaratibu wa ukuaji wao ndio wa kuelimisha zaidi katika kesi ya kusoma hali za upungufu wa kinga.
Madaktari hugawanya magonjwa yote ya asili ya kinga katika makundi makuu 4:
- Humoral au B-seli, ambayo ni pamoja na ugonjwa wa Bruton (agammaglobulinemia pamoja na kromosomu X), upungufu wa IgA au IgG, IgM ya ziada yenye upungufu wa jumla wa kingamwili, upungufu rahisi wa kinga mwilini, hypogammaglobulinemia ya muda mfupi ya watoto wachanga na idadi kadhaa ya magonjwa mengine yanayohusiana na kinga ya humoral.
- Upungufu wa kimsingi wa kinga ya seli ya T, ambayo mara nyingi huitwa pamoja, kwa kuwa matatizo ya kwanza kila wakati huharibu kinga ya ucheshi, kama vile hypoplasia (ugonjwa wa Di George) au dysplasia (T-lymphopenia) ya thymus.
- Upungufu wa kinga mwilini unaosababishwa na kasoro katika phagocytosis.
- Upungufu wa Kinga Mwilini kutokana na kukatika kwa mfumo wa kusaidiana.
Wewe kwa maambukizo
Kwa kuwa sababu ya upungufu wa kinga mwilini inaweza kuwa ukiukaji wa sehemu mbalimbali zamfumo wa kinga, basi uwezekano wa mawakala wa kuambukiza hautakuwa sawa kwa kila kesi maalum. Kwa hiyo, kwa mfano, na magonjwa ya humoral, mgonjwa huwa na maambukizi yanayosababishwa na streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Wakati huo huo, microorganisms hizi mara nyingi zinaonyesha upinzani kwa dawa za antibacterial. Pamoja na aina za pamoja za upungufu wa kinga, virusi, kama vile herpes au fungi, ambazo zinawakilishwa zaidi na candidiasis, zinaweza kujiunga na bakteria. Umbo la phagocytic lina sifa ya staphylococci sawa na bakteria hasi ya gramu.
Kuenea kwa upungufu wa kinga ya msingi
Upungufu wa kinga ya kurithi ni magonjwa adimu sana kwa binadamu. Mzunguko wa kutokea kwa aina hii ya matatizo ya kinga lazima utathminiwe kwa kila ugonjwa mahususi, kwa kuwa maambukizi yao si sawa.
Kwa wastani, mtoto mmoja tu kati ya elfu hamsini ndiye atakayeugua upungufu wa kinga mwilini. Ugonjwa wa kawaida katika kundi hili ni upungufu wa IgA uliochaguliwa. Ukosefu wa kinga ya asili ya aina hii hutokea kwa wastani katika watoto wachanga mmoja kati ya elfu. Aidha, 70% ya matukio yote ya upungufu wa IgA yanahusiana na upungufu kamili wa sehemu hii. Wakati huo huo, baadhi rarermagonjwa ya kinga ya binadamu, yaliyorithiwa, yanaweza kusambazwa kwa uwiano wa 1:1000000.
Tukizingatia matukio ya magonjwa ya PID kulingana na utaratibu, basi picha ya kuvutia sana itatokea. Upungufu wa kinga ya msingi wa seli za B, au, kama wanavyojulikana pia, shida za malezi ya kingamwili, ni kawaida zaidi kuliko wengine na huchangia 50-60% ya visa vyote. Wakati huo huo, fomu za T-seli na phagocytic hugunduliwa katika 10-30% ya wagonjwa kila mmoja. Nadra zaidi ni magonjwa ya mfumo wa kinga yanayosababishwa na kasoro zinazosaidia - 1-6%.
Ikumbukwe pia kwamba takwimu za matukio ya PID ni tofauti sana katika nchi mbalimbali, ambayo inaweza kuwa kutokana na mwelekeo wa kinasaba wa kundi fulani la taifa kwa mabadiliko fulani ya DNA.
Uchunguzi wa upungufu wa kinga mwilini
Upungufu wa kinga ya mwili kwa watoto mara nyingi hubainishwa nje ya wakati, kutokana naukweli kwamba ni vigumu sana kufanya uchunguzi kama huo katika ngazi ya daktari wa watoto wa ndani.
Hii huwa inasababisha kuchelewa kwa matibabu na ubashiri mbaya. Ikiwa daktari, kwa misingi ya picha ya kliniki ya ugonjwa huo na matokeo ya vipimo vya jumla, alipendekeza hali ya immunodeficiency, jambo la kwanza anapaswa kufanya ni kumpeleka mtoto kwa kushauriana na mtaalamu wa kinga. matibabu ya magonjwa hayo, inayoitwa EOI. (UlayaJamii ya Upungufu wa Kinga Mwilini). Wameunda na kusasisha hifadhidata ya magonjwa ya PID kila mara na kuidhinisha kanuni za uchunguzi kwa uchunguzi wa haraka.
Anza utambuzi kwa kukusanya anamnesis ya ugonjwa. Uangalifu hasa unapaswa kulipwa kwa kipengele cha nasaba, kwa kuwa immunodeficiencies nyingi za kuzaliwa ni za urithi. Zaidi ya hayo, baada ya kufanya uchunguzi wa kimwili na kupata data kutoka kwa masomo ya kliniki ya jumla, uchunguzi wa awali unafanywa. Katika siku zijazo, ili kuthibitisha au kukataa dhana ya daktari, mgonjwa lazima apitiwe uchunguzi wa kina na wataalamu kama vile mtaalamu wa maumbile na chanjo. Ni baada tu ya kutekeleza hila zote zilizo hapo juu ndipo tunaweza kuzungumza kuhusu kufanya uchunguzi wa mwisho.
Masomo ya kimaabara
Iwapo ugonjwa wa msingi wa upungufu wa kinga mwilini unashukiwa wakati wa uchunguzi, vipimo vifuatavyo vya maabara vinapaswa kufanywa:
- kuanzishwa kwa formula ya kina ya damu (uangalifu maalum hulipwa kwa idadi ya lymphocyte);
- uamuzi wa maudhui ya immunoglobulini katika seramu ya damu;
- hesabu ya kiasi cha B- na T-lymphocyte.
Utafiti wa Ziada
Mbali na vipimo vya uchunguzi wa kimaabara vilivyotajwa hapo juu, vipimo vya ziada vya mtu binafsi vitaagizwa katika kila kesi mahususi. Kuna makundi ya hatari ambayo yanahitaji kupimwa kwa maambukizi ya VVU au kwa upungufu wa maumbile. Daktari pia anazingatia uwezekano kwamba kuna immunodeficiency.binadamu spishi 3 au 4, ambapo atasisitiza juu ya uchunguzi wa kina wa phagocytosis ya mgonjwa kwa kuanzisha mtihani na kiashiria cha tetrazolini bluu na kuangalia utungaji wa sehemu ya mfumo wa kukamilisha.
matibabu ya PID
Kwa wazi, tiba ya lazima itategemea hasa ugonjwa wa kinga yenyewe, lakini, kwa bahati mbaya, fomu ya kuzaliwa haiwezi kuondolewa kabisa, ambayo haiwezi kusema juu ya upungufu wa kinga uliopatikana. Kulingana na maendeleo ya kisasa ya matibabu, wanasayansi wanajaribu kutafuta njia ya kuondoa sababu katika ngazi ya jeni. Mpaka majaribio yao yalifanikiwa, inaweza kusema kuwa immunodeficiency ni hali isiyoweza kupona. Zingatia kanuni za tiba inayotumika.
Tiba mbadala
Matibabu ya upungufu wa kinga mwilini kwa kawaida hutegemea tiba mbadala. Kama ilivyoelezwa hapo awali, mwili wa mgonjwa hauwezi kujitegemea kuzalisha vipengele fulani vya mfumo wa kinga, au ubora wao ni wa chini sana kuliko lazima. Tiba katika kesi hii itajumuisha ulaji wa madawa ya antibodies au immunoglobulins, uzalishaji wa asili ambao umeharibika. Mara nyingi, madawa ya kulevya yanasimamiwa kwa njia ya mishipa, lakini wakati mwingine njia ya chini ya ngozi pia inawezekana, ili kurahisisha maisha kwa mgonjwa, ambaye katika kesi hii halazimiki kutembelea kituo cha matibabu tena.
Kanuni ya uingizwaji mara nyingi huruhusu wagonjwa kuishi takribani maisha ya kawaida: kusoma, kufanya kazi na kupumzika. Bila shaka, kinga dhaifu na ugonjwa huo, humoral na mambo ya seli na mara kwa marahitaji la kutoa dawa za gharama kubwa halitamruhusu mgonjwa kupumzika kabisa, lakini bado ni bora kuliko maisha katika chumba cha shinikizo.
Tiba na kinga ya dalili
Kwa kuzingatia ukweli kwamba maambukizo yoyote ya bakteria au virusi ambayo sio muhimu kwa mtu mwenye afya njema kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa kikundi cha msingi cha upungufu wa kinga inaweza kuwa mbaya, ni muhimu kutekeleza kinga kwa ustadi. Hapa ndipo dawa za antibacterial, antifungal, na antiviral hutumika. Dau muhimu linapaswa kuwekwa kwa usahihi kwenye hatua za kuzuia, kwa sababu mfumo dhaifu wa kinga unaweza usiruhusu kutoa matibabu ya ubora wa juu.
Aidha, ikumbukwe kwamba wagonjwa kama hao huwa na mzio, kingamwili na, mbaya zaidi, hali ya uvimbe. Haya yote bila uangalizi kamili wa matibabu huenda yasimruhusu mtu kuishi maisha kamili.
Kupandikiza
Wataalamu wanapoamua kuwa hakuna njia nyingine ya kutoka kwa mgonjwa ila upasuaji, upandikizaji wa uboho unaweza kufanywa. Utaratibu huu unahusishwa na hatari nyingi kwa maisha na afya ya mgonjwa na katika mazoezi, hata katika kesi ya matokeo ya mafanikio, haiwezi daima kutatua matatizo yote ya mtu anayesumbuliwa na ugonjwa wa kinga. Wakati wa operesheni kama hiyo, mfumo mzima wa hematopoietic wa mpokeaji hubadilishwa na uleule uliotolewa na wafadhili.
Upungufu wa kinga ya mwili ni tatizo gumu zaidi la dawa za kisasa, ambalo, kwa bahati mbaya, bado halijatatuliwa kabisa. Utabiri mbaya wa magonjwaaina hii bado inashinda, na hii ni bahati mbaya mara mbili, kutokana na ukweli kwamba watoto wanateseka mara nyingi kutoka kwao. Hata hivyo, aina nyingi za upungufu wa kinga mwilini hupatana na maisha kamili, mradi tu zitambuliwe kwa wakati ufaao na tiba ya kutosha itatumika.
