Pituitary dwarfism (nanism) ni ugonjwa unaojidhihirisha katika kuchelewesha ukuaji na ukuaji wa kimwili kutokana na ukiukaji wa utengamano wa anterior pituitary somatotropini - homoni ya ukuaji. Ni homoni hii inayohusika na mchakato wa mgawanyiko wa seli katika mwili wa binadamu.
Aina za pituitary dwarfism
Kulingana na sababu ya etiolojia, pituitary dwarfism (ICB code 23.0) hutokea:
- Cha msingi, ukuaji ambao hutokea kama matokeo ya ugonjwa wa tezi ya pituitari na, kwa sababu hiyo, kupungua kwa kiwango cha homoni ya somatotropiki.
- Hypothalamic, ukuaji wake unatokana na kupungua kwa kiwango cha kutolewa kwa homoni ya hypothalamus, iliyoundwa kuathiri utendakazi wa tezi ya pituitari.
- Huambatana na ukinzani wa tishu kwa homoni ya ukuaji. Ukuaji wake unahusishwa na kutokuwa na uwezo wa vipokezi katika tishu lengwa kujibu ipasavyo utendaji wa homoni.
Etiopathogenesis
Sababu ya ukuaji wa kibete kwenye pituitari inaweza kuwa kushindwa kwa tezi yenyewe: michakato ya uvimbe (meningiomas, craniopharyngiomas, adenomas ya chromophobic), kiwewe,sumu, uharibifu wa kuambukiza kwa kanda ya interstitial-pituitari au dysregulation ya kazi ya tezi ya pituitari na hypothalamus. Hata hivyo, aina nyingi za ugonjwa huu ni za aina ya kijeni.
Inayoenea zaidi ni panhypopituitary dwarfism, ambayo ina mwelekeo wa kurithiwa hasa na aina ya recessive. Kuna dhana kwamba kuna aina mbili za aina za maambukizi ya ugonjwa huu - autosomal na kupitia chromosome ya X. Pamoja na ugonjwa wa usiri wa homoni ya somatotropiki, na aina hii ya dwarfism, shida katika usiri wa homoni ya kuchochea tezi na gonadotropini mara nyingi huzingatiwa.
Kidogo na kidogo, uteaji wa ACTH umetatizwa. Kama tafiti za kiutendaji zilizofanywa na wagonjwa walio na homoni zinazotolewa (tafiti pia zilijumuisha homoni za syntetisk za somatotropini zinazojumuisha mabaki 29, 40 na 44 ya asidi ya amino) zinaonyesha, wengi wa wagonjwa hawa wana magonjwa ya hypothalamus, na maendeleo duni ya tezi ya mbele ya tezi tayari. ishara ya sekondari. Patholojia ya msingi ya tezi ya pituitari yenyewe haipatikani sana
Kuna wagonjwa ambao wameharibika mfumo mkuu wa fahamu kutokana na ukosefu wa oksijeni, kwa mfano, katika mimba nyingi Mambo kama duni. na lishe isiyo na usawa inayoonyeshwa na upungufu wa protini, zinki na vitu vingine vya kufuatilia, sababu mbaya za mazingira, uwepo wa magonjwa ya somatic.
Dalili za ugonjwa
Kubaki nyuma ya viashirio vya ukuaji wa mtu na ukuaji wake wa kimwili kutoka kwa viwango vya wastani vya takwimu - hivi ndivyo ugonjwa wa pituitary unajidhihirisha. Picha hapa chini inaonyesha wazi dalili za ugonjwa huo.
Aidha, mtoto mchanga ana uzito wa kawaida na urefu wa mwili. Kudumaa, kama sheria, haionekani hadi umri wa miaka 2-4: kiwango cha ukuaji wa mtoto mwenye afya wa umri huu ni 7-8 cm kwa mwaka, wakati watoto walio na ugonjwa wa pituitary dwarfism hukua kwa wastani wa cm 2-3. Kabla ya kuanzishwa kwa urefu wa tiba ya homoni kwa wanawake ilizingatiwa chini ya cm 120, kwa wanaume - chini ya cm 130.
Picha ya kimatibabu ya ugonjwa wa pituitary dwarfism
Kwa kawaida ni rahisi sana kubainisha kuwepo kwa jambo kama vile pituitary dwarfism. Ni nini na jinsi inavyoathiri mwonekano wa mtu, tutaeleza kwa undani hapa chini.
Mwili wa mgonjwa aliye na pituitary dwarfism una idadi ya tabia za watoto. Kuna kuchelewa kwa muda wa ossification ya mifupa, pamoja na kuchelewa kwa mabadiliko ya meno, maendeleo duni ya vipengele vya mfumo wa misuli na tishu za adipose chini ya ngozi, rangi ya rangi, ukavu na mikunjo ya ngozi, wakati mwingine kuna. amana nyingi za mafuta kwenye kifua, viuno na tumbo. Mara nyingi hakuna ukuaji wa nywele wa pili.
Tandiko la Kituruki katika 70-75% ya wagonjwa halibadilishwi ukubwa (katika sehemu nyingine hupunguzwa), lakini umbo lake linalingana na utoto na linaonekana kama mviringo uliosimama. Katika kesi ya uvimbe wa pituitari, sella turcica hupanuliwa na uharibifu wa kuta zake huzingatiwa.
Kuongezeka kwa gonadotropikikazi ya tezi ya tezi husababisha kuchelewa kwa maendeleo ya ngono, mara nyingi bila patholojia. Kama sheria, sifa za sekondari za ngono hazipo. Wagonjwa wa kiume wana uume na tezi zilizopunguzwa kwa kulinganisha na kanuni za umri, korodani isiyo na maendeleo. Wanawake walioathirika zaidi hawapati hedhi na matiti yao hayajakua.
Akili za wagonjwa wengi zimehifadhiwa, isipokuwa ni wagonjwa waliogunduliwa na pituitary dwarfism, pathogenesis ambayo husababishwa na lesion ya kikaboni ya ubongo ya tumor au asili ya kiwewe. Splanchnomycria ni tabia. ya ugonjwa - kupungua kwa viungo vya ndani kwa ukubwa, hypotension ya arterial, muffled tani za moyo, hypotension, bradycardia ni mara kwa mara. Udhihirisho unaowezekana wa hypothyroidism ya pili na hypocorticism.
Uchunguzi wa pituitary dwarfism
Kwa kawaida, utambuzi wa "nanism" kwa watu wazima hauna shaka. Data ya anamnesis, pamoja na maabara ya kina, uchunguzi wa kiafya, radiolojia na homoni ndio msingi wa utambuzi wa "hypophyseal dwarfism", kanuni MKB 10 23.0.
Tathmini ya urefu wa binadamu
Ili kutambua, kutofautisha na kutambua ugonjwa kama vile pituitary dwarfism, dalili, na matibabu ili kubainisha kwa usahihi, tathmini ya hisabati ya ukuaji wa binadamu inafanywa. Ili kutathmini, pamoja na saizi kamili ya mwili, nakisi ya ukuaji imedhamiriwa, ambayo ni tofauti kati ya thamani ya urefu wa mgonjwa na kawaida ya wastani inayolingana najinsia na umri wake; umri wa ukuaji kama mawasiliano ya thamani ya urefu wa mgonjwa kwa viwango fulani; thamani ya kupotoka kwa kawaida:
N=Р - Рср / δ, ambapo Р ni urefu wa mgonjwa;
Рср - thamani ya wastani ya ukuaji wa kawaida kwa mwakilishi wa a kutokana na jinsia na umri;
δ - mkengeuko wa mraba kutoka Рavg. Thamani inayotakiwa N 3 - kwa gigantism. Kiashiria hiki pia kinaweza kutumika kutathmini mienendo ya ukuzaji.
Utambuzi wa pituitary dwarfism kwa watoto
Pituitary dwarfism kwa watoto inahitaji mbinu makini zaidi ya utambuzi wa ugonjwa, kwa kuwa picha ya kliniki mara nyingi haieleweki. Kipindi cha miezi sita hadi mwaka kinatengwa kwa ajili ya uchunguzi. Kwa wakati huu, mtoto ni chini ya uchunguzi, ameagizwa matibabu ya kuimarisha kwa ujumla bila tiba ya homoni, chakula kamili kilicho matajiri katika protini za wanyama, mboga mboga na matunda, kalsiamu, fosforasi, na vitamini A na D. Chini ya hali hizi, kuna hakuna mabadiliko ya kutosha katika ukuaji na ukuaji wa mwili ndio msingi wa masomo kama vile:
- kiwango cha damu cha ukuaji wa homoni;
- X-ray ya fuvu kugundua ugonjwa ndani ya fuvu;
- x-ray ya kifua, mifupa ya mikono na kifundo cha mkono, ambayo hukuruhusu kubaini umri wa mfupa wa mtoto;
- MRI;
- CT scan.
Kulingana na tafiti hizi, inawezekana kubaini sababu ya ugonjwa na kuanza tiba ya homoni.
Njia za matibabu
Wakati wa kugundua ugonjwa kama vile pituitary dwarfism, matibabu yanatokana na kuanzishwa kwa somatotropini kwenye mwili wa binadamu kwa njia ya matibabu ya mara kwa mara. Kiwango cha homoni ya ukuaji hudungwa inategemea maudhui yake ya awali katika damu, pamoja na sifa ya mtu binafsi ya mgonjwa. Kwa ngozi bora ya homoni, ni vyema kuchukua kipimo kikuu cha madawa ya kulevya asubuhi, ambayo inafanana na sifa za usiri wa homoni ya kisaikolojia. Kichocheo cha ukuaji wa kijinsia hufanywa baada ya mchakato wa kufunga kanda za ukuaji kwa msaada wa homoni za ngono.
Kipimo muhimu zaidi cha matibabu katika kutibu ugonjwa wa dwarfism pia ni ulaji wa anabolic steroids, fosforasi, zinki, maandalizi ya kalsiamu, biostimulants na vitamini complexes, lishe ya kutosha kwa wagonjwa.
Inashauriwa kuanza matibabu ya dwarfism katika umri wa miaka 5-7.
Tiba ya uingizwaji hudumu kwa miaka kadhaa, huambatana na ufuatiliaji wa mara kwa mara wa ufanisi wa dawa zilizochukuliwa na mgonjwa na uingizwaji wake na zenye ufanisi zaidi, na huisha wakati sababu ya ugonjwa imeondolewa. Ikiwa haiwezekani kuiondoa, mgonjwa ameagizwa tiba ya uingizwaji kwa maisha yote. Kwa matibabu sahihi, kiwango cha ukuaji cha cm 8-10 kwa mwaka hupatikana, na mgonjwa hana tofauti na watoto wenye afya.
Ufuatiliaji wa maisha wa wagonjwa kwa daktari wa endocrinologist ni lazima.
Matibabu ya ukuaji wa homoni
Kutokana na umaalum wa homoni ya ukuaji wa binadamu, somatotropini ya binadamu pekee ndiyo inayotumika katika kutibu ugonjwa wa dwarfism, napia hutolewa na nyani. Somatotropini, iliyopatikana kwa awali ya bakteria, kwa uhandisi wa maumbile kwa kutumia Escherichia coli, hutumiwa sana. Kuna somatotropini iliyosanifiwa kwa kemikali, lakini haitumiki kwa sababu ya gharama yake ya juu.
Uzoefu unaonyesha kuwa maadili ya kipimo cha chini cha ufanisi katika kipindi cha kwanza cha matibabu yanalingana na 0.03-0.06 mg kwa kila kilo ya uzito wa mwili. Ufanisi zaidi ni 2-4 mg kuchukuliwa mara 3 kwa wiki. Kwa ongezeko la dozi moja hadi 10 mg, ongezeko la kutosha la athari ya ukuaji halikuzingatiwa, lakini uundaji wa haraka wa antibodies kwa somatotropini ulibainishwa. Faida muhimu ya matibabu ya somatotropini ni kukosekana kwa uharakishaji wa ossification ya mifupa dhidi ya usuli wake.
Kutumia anabolic steroids
Mojawapo ya njia muhimu zaidi katika matibabu ya ugonjwa wa kibete ni matumizi ya dawa za anabolic na mgonjwa. Kitendo chao kinatokana na uhamasishaji wa ukuaji kwa kuimarisha usanisi wa protini na hivyo kuongeza kiwango cha homoni ya somatotropiki ya asili katika mwili. Tiba kama hiyo hufanyika kwa miaka kadhaa, dawa ambazo hazifanyi kazi polepole hubadilishwa na misombo hai zaidi. Dalili ya kubadilisha dawa za anabolic ni kupungua kwa athari ya ukuaji baada ya miaka 2-3, ambayo, kwa upande wake, hutoa athari ya uboreshaji wa ukuaji wa ziada. Pituitary dwarfism inahusisha matibabu na anabolic steroids kwa njia ya kozi za matibabu na vipindi vya kupumzika sawa na nusu ya muda wa matibabu. Katika kesi ya kulevyamapumziko ya muda mrefu (hadi miezi 4-6) pia yanaonyeshwa. Ulaji wa wakati mmoja ni pamoja na aina moja tu ya steroids ya anabolic, mchanganyiko wa dawa kadhaa hauwezekani, kwani athari zao hazizidi kuongezeka. Kipimo cha anabolic steroids huanza na kiwango cha chini cha ufanisi na huziongeza taratibu.
Matibabu ya kubalehe kwa wavulana
Matibabu ya ukomavu wa kijinsia kwa wavulana waliogunduliwa na dwarfism hufanywa kwa gonadotropini ya chorionic ya binadamu. Matumizi ya dawa hii huanza hakuna mapema zaidi ya miaka 15, na mara nyingi katika umri wa baadaye. Kitendo cha dawa hiyo ni lengo la kuchochea seli za Leydig, ambazo, kwa sababu ya shughuli ya anabolic ya androjeni yake, huharakisha ukuaji wa kijinsia na ukuaji. Regimen ya madawa ya kulevya ni kipimo cha 1000 - 1500 IU, inasimamiwa intramuscularly mara 1-2 kwa wiki, kozi mbili au tatu kwa mwaka. Ikiwa athari isiyokamilika ya matibabu na gonadotropini ya chorionic hugunduliwa kwa wavulana wa umri wa miaka 16, ubadilishaji hufanywa na dozi ndogo za androjeni ("Methyltestosterone" chini ya 5-10 mg kwa siku). Hatua ya mwisho ya matibabu ya wagonjwa wa kiume ni ulaji wa androjeni ya muda mrefu - maandalizi "Testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250".
Matibabu ya kubalehe kwa wasichana
Matibabu kwa wasichana yanaweza kuanza kuanzia umri wa miaka 16, kwa kuiga mzunguko wa kawaida wa hedhi na viwango vya chini vya estrojeni. Inafanyika kwa wiki tatu kila mwezi. Katika awamu ya pili ya mzunguko wa hedhi kutoka wiki ya tatu, inawezekana kuagiza chorionicgonadotropini na kipimo cha 1000-1500 IU na ratiba ya mara 3-5 kwa wiki. Mbadala yake ni dawa za projestojeni ("Progesterone", "Pregnin").
Matibabu huisha (pamoja na kutofaulu kwa kufungwa kwa maeneo ya ukuaji) kwa ulaji wa mara kwa mara wa homoni za ngono zinazolingana katika dozi za matibabu. Hii ni muhimu ili viungo vya uzazi na sifa za sekondari za ngono kufikia maendeleo kamili, ili kuhakikisha kiwango sahihi cha libido na potency. Wagonjwa wa kike wanaagizwa dawa za estrojeni-gestajeniki, kama vile Non-ovlon, Infekundin, Bisekurin, Rigevidon.
Utabiri
Ubashiri wa maisha katika pituitary dwarfism hutegemea umbile lake. Ikiwa wewe binafsi ulikutana na shida kama vile ugonjwa wa pituitary dwarfism, ni nini ulijifunza moja kwa moja, basi tunaharakisha kukuhakikishia kuwa katika kesi hii ubashiri ni mzuri. Katika uwepo wa tumors za pituitary na vidonda vya mfumo mkuu wa neva, majeraha, nk, ubashiri hutegemea mienendo ya maendeleo ya mchakato mkuu wa patholojia.
Shukrani kwa mbinu za kisasa za matibabu, uwezo wa kimaumbile na uwezo wa kufanya kazi wa watu wanaougua ugonjwa wa dwarfism umeongezeka kwa kiasi kikubwa, maisha yao yameongezeka. Katika kipindi cha kazi cha matibabu, uchunguzi wa kimfumo wa wagonjwa ni wa lazima kila baada ya miezi 2-3, tiba ya matengenezo - uchunguzi kila baada ya miezi 6-12.
Kigezo cha msingi katika kuajiriwa na kukabiliana na hali ya kijamii kwa wagonjwa walio na dwarfism ni yaouwezo wa kimwili na kiakili. Inashauriwa kuchagua taaluma ambazo hazijumuishi mazoezi ya viungo.
