Progressive systemic sclerosis, au scleroderma, ni mojawapo ya magonjwa ya uchochezi ya mfumo wa kinga mwilini ambayo huathiri kiunganishi. Inajulikana na kozi iliyopangwa na orodha kubwa ya maonyesho ya kliniki, ambayo yanahusishwa hasa na uharibifu wa ngozi. Ugonjwa huu pia huathiri baadhi ya viungo vya ndani na mfumo wa musculoskeletal.
Aina hii ya kuvimba inatokana na kuenea kwa matatizo ya mzunguko wa damu, mchakato wa uchochezi na adilifu ya jumla. Matarajio ya maisha ya mgonjwa aliye na mfumo wa sclerosis hutegemea asili ya ugonjwa huo, hatua na kiwango cha uharibifu wa viungo vya ndani na mifumo.
Ainisho ya scleroderma
Katika dawa, kuna aina kadhaa za scleroderma, kila moja ina sifa ya ishara zake na sifa za kozi:
- Utawanyiko hutofautiana kwa kuwa huathiri zaidi ngozi ya mikono, miguu, uso na torso. Vidonda vya tabia ya fomu hii huendelea wakati wa mwaka, na baada ya kwanzavidonda vinavyoonekana vya ugonjwa huathiri karibu sehemu zote za mwili. Wakati huo huo kwamba fomu hii inathiri karibu ngozi nzima, wagonjwa pia wana ugonjwa wa Raynaud - hii ni ugonjwa wa mishipa ambayo huwafanya kuwa nyeti hasa kwa baridi au joto. Fomu hii ina sifa ya uharibifu wa haraka kwa karibu viungo vyote vya ndani.
- Cross systemic sclerosis huchanganya dalili za sio tu scleroderma, lakini pia magonjwa mengine ya rheumatological.
- Prescleroderma, au kama madaktari wengi wanavyouita ugonjwa huu kwa tahadhari, ni scleroderma ya kweli, na yote kwa sababu ina sifa ya pekee ya ugonjwa wa Raynaud na uwepo wa kingamwili katika damu.
- Fomu ndogo ni ugonjwa wa kawaida wa kingamwili unaoonyeshwa na ugonjwa wa Raynaud, baada tu ya muda mrefu kuonekana kwa vidonda vidogo vya ngozi, mara nyingi kwenye miguu, mikono au uso. Baadaye kidogo, ugonjwa huathiri viungo vya ndani.
- Visceral systemic sclerosis hutofautiana kwa kuwa huathiri viungo vya ndani pekee.
Umbo la watoto huzingatiwa tofauti, ambalo hukua hasa katika utoto.
Kulingana na asili ya kozi, scleroderma hutokea:
- chronic;
- imba;
- makali.
Kulingana na shughuli za ukuaji, hatua tatu za ugonjwa hutofautishwa:
- kiwango cha chini;
- wastani;
- kiwango cha juu zaidi.
Ni mtaalamu pekee ndiye ataweza kufanya uchunguzi sahihi na kuchagua matibabu baada ya mfululizo wautafiti.
Sababu zinazochochea ukuaji wa ugonjwa
Kufikia sasa, sababu kamili za ukuaji wa ugonjwa hazijawekwa wazi. Inaaminika kuwa patholojia inakua kutokana na sababu za maumbile. Kuna utabiri wa urithi kwa maendeleo ya magonjwa ya autoimmune. Lakini hii haina maana kwamba mara baada ya kuzaliwa ugonjwa huo utaanza kuendeleza. Kwa watu wanaokabiliwa na ugonjwa wa sclerosis ya kimfumo (kulingana na nambari ya ICD 10 M34), ugonjwa unaweza kuanzishwa na mambo kama haya:
- magonjwa ya kuambukiza yaliyopita;
- matatizo ya homoni;
- hypothermia, hasa kwa baridi ya viungo;
- mwigizo wa molekuli wa vijidudu, ambao huchochea shughuli nyingi za lymphocytes;
- ulevi wa kemikali na madawa ya kulevya;
- kuishi katika eneo lisilofaa kiikolojia;
- inafanya kazi kwenye kiwanda cha kemikali.
Afya ya binadamu na mazingira yameunganishwa. Ndio sababu, mara nyingi, ugonjwa wa sclerosis (kulingana na nambari ya ICD 10 M34) husababisha hali mbaya ambayo mtu anaishi. Hii ni kweli hasa kwa fomu inayoendelea katika utoto wa mapema. Dutu zifuatazo zinaweza kuwa na athari mbaya kwa mwili:
- silika;
- roho nyeupe;
- gesi za kulehemu;
- viyeyusho;
- ketoni;
- trichlorethilini.
Lakini si watu wote ambao hugusana na dutu hizi mara kwa mara hupata scleroderma. Lakini kama ipouwezekano wa kurithi, hatari ya kupata ugonjwa huo kwa watu wanaofanya kazi na kemikali ni kubwa sana.
Dalili
Dalili kuu ya ukuaji wa ugonjwa (systemic sclerosis) ni kuongezeka kwa kazi ya fibroblasts. Ni seli hizi za tishu zinazohusika zinazohusika na awali ya collagen na elastini ambayo hutoa tishu kwa nguvu ya juu na elasticity. Wakati wa kuongezeka kwa kazi, fibroblasts huanza kuzalisha collagen zaidi. Matokeo yake, foci ya sclerosis inaonekana katika viungo na tishu. Pia, mabadiliko hayo huathiri kuta za mishipa ya damu, ambayo huongezeka. Kwa sababu hiyo, kikwazo kwa mtiririko wa kawaida wa damu huundwa, kama matokeo ambayo damu huganda na michakato ya ischemic inakua.
Connective tissue ipo kwenye viungo na mifumo yote, ndiyo maana ugonjwa huenea mwili mzima na huwa na dalili mbalimbali.
Katika hali ya papo hapo, mabadiliko ya sclerotic katika ngozi na fibrosis ya viungo vya ndani yanaendelea wakati wa miaka ya kwanza baada ya kuanza kwa ugonjwa huo. Ishara ya kwanza ya maendeleo ya ugonjwa huo ni joto la juu la mwili na kupoteza uzito ghafla. Idadi ya vifo vya wagonjwa walio na fomu hii ni kubwa.
Ainisho sugu la ugonjwa wa sclerosis hujidhihirisha katika umbo la ugonjwa wa Raynaud, ambao huathiri viungo na ngozi. Dalili zinaweza kufichwa kwa miaka kadhaa.
Dalili bainifu zaidi ya ugonjwa ni kushindwa kwa ngozi kwenye mikono na uso. Unaweza pia kuamua ukuaji wa ugonjwa kwa shida ya mishipa na uharibifu wa viungo.
Ikiwa ugonjwa huathiri mfumo wa musculoskeletal, basi dalili zifuatazo huzingatiwa:
- maumivu ya misuli na viungo;
- ugumu na mwendo mdogo, haswa asubuhi;
- vidole vilivyoharibika;
- kiendelezi cha kucha;
- Mlundikano wa kalsiamu kwenye vidole, unaoonyeshwa kama madoa meupe kuzunguka viungo.
Ikiwa scleroderma inaathiri mapafu, inaweza kujitokeza kama:
- interstitial fibrosis;
- shinikizo la damu kwenye mapafu;
- mchakato wa uchochezi katika pleura.
Moyo unapoathirika, dalili za ugonjwa wa sclerosis, ambao matibabu yake yanahitaji mbinu jumuishi, huonekana kama ifuatavyo:
- kuongezeka kwa kasi kwa misuli ya moyo;
- pericarditis au endocarditis;
- usumbufu wa moyo;
- kuongeza kasi ya mapigo ya moyo;
- upungufu wa pumzi;
- kushindwa kwa moyo.
Kuharibika kwa figo kuna sifa ya dalili zifuatazo:
- shinikizo la damu;
- kupungua kwa mkojo kwa siku, kwa wagonjwa wengine hukosa kabisa;
- inaongezeka kwa kasi kushindwa kwa figo;
- viwango vya protini kwenye mkojo huongezeka;
- uharibifu wa kuona;
- kuzimia mara kwa mara.
Utumbo na tumbo vinapoathirika, ugonjwa hujidhihirisha kwa dalili zifuatazo:
- kumeza kunasumbua;
- kupasuka na kiungulia;
- vidonda kwenye kuta za umio;
- peristalsis hupunguautumbo;
- kuharisha au kuvimbiwa;
- usumbufu tumboni.
Mfumo mkuu wa fahamu unapoathirika, maumivu kwenye viungo huzingatiwa, unyeti wa ngozi kwenye mikono na miguu huvurugika.
Aidha, ugonjwa wa sclerosis unaoendelea unaweza kuathiri mfumo wa endokrini, na kusababisha kutofanya kazi vizuri kwa tezi.
Njia za uchunguzi
Ili kufanya uchunguzi sahihi, utahitaji kufanyiwa uchunguzi wa kina, kwa kuwa ugonjwa unaweza kuathiri viungo na mifumo yote ya ndani. Awali, mgonjwa anachunguzwa na rheumatologist ambaye atasoma historia ya matibabu ya mgonjwa mwenyewe na familia yake ya karibu. Inakusanya anamnesis na hufanya uchunguzi unaokuwezesha kutathmini hali ya ngozi na viungo. Uchunguzi pia unafanywa kwa kutumia phonendoscope, ambayo inakuwezesha kuamua hatua ya kuendelea kwa ugonjwa.
Mgonjwa anapendekezwa kufanyiwa vipimo vya maabara, lakini havina taarifa na husaidia tu kutambua ulemavu wa viungo vinapoharibika.
Pia, watu walio na scleroderma wanahitaji kufanyiwa uchunguzi wa kina:
- x-ray ya mifupa na viungo vya ndani;
- ECG na EchoCG;
- CT na MRI;
- Ultrasound ya moyo na viungo vingine;
- biopsy ya ngozi na tishu za viungo vya ndani.
Aidha, mashauriano ya wataalamu finyu yatahitajika.
afua za kimatibabu
Kufikia sasa, sababu za mfumo wa sclerosis hazijafafanuliwa kwa usahihi, lakini ikiwa ni za mtu binafsi.ishara, inawezekana si tu kuboresha hali ya mwili, lakini pia utendaji wa viungo na mifumo. Kwa hivyo, inawezekana kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa na kuboresha ubora wake.
Matibabu ya ugonjwa huu yanatokana na kuondoa na kupunguza dalili. Matibabu ya madawa ya kulevya imegawanywa katika makundi matatu:
- dawa za kuzuia-fibrotic: Colchicine, Diucifon;
- vascular, ambayo hupanua mishipa ya damu na kuzuia kuganda kwa damu, kama vile Nifedipine, Trental;
- dawa na dawa zinazokandamiza baadhi ya majibu ya kinga ya mwili.
Aidha, dawa zifuatazo hutumika kuondoa dalili za ugonjwa wa uti wa mgongo:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- kupunguza shinikizo la damu: Captopril, Kapoten.
Kwa matibabu ya scleroderma, dawa kuu ni "D-penicillamine", ambayo inakuwezesha kuacha maendeleo ya ugonjwa huo katika kozi ya fujo. Chombo hiki kinakuwezesha kupunguza unene wa ngozi, dalili za ugonjwa wa Raynaud, hairuhusu maendeleo ya aina kali za magonjwa ya viungo vya ndani.
Vizuia kinga mwilini huzuia kutokea kwa matatizo ya kutishia maisha. Mara nyingi, wataalam wanapendekeza kuchukua Azathioprine au Chlorambucil.
Glucocorticosteroids hutumika tu kwa kuzidisha ugonjwa wa scleroderma.
Ili kuboresha kuta za mishipa ya damu na ngozi, "Lidase" hudungwa.
Unaweza kuondoa spasms katika ugonjwa wa Raynaud kwa msaada wa njia kama hizo: Prazosin, Nifedipine na Reserpine.
Dawa za kulevyaUondoaji wa dalili za ugonjwa wa sclerosis huchaguliwa na mtaalamu mmoja mmoja kwa kila mgonjwa, kulingana na kozi na hatua ya ugonjwa.
Matibabu ya ziada
Hakikisha umeagiza tiba ya mwili kwa ajili ya scleroderma, shukrani ambayo inawezekana kuboresha usogeaji wa viungo.
Ili kuzuia ukuaji wa uvimbe, na pia kupunguza maumivu, tumia dawa zisizo za homoni za kuzuia uchochezi, kama vile Prednisolone, lakini sio zaidi ya miligramu 10 kwa siku.
Kozi ya massage kwa kutumia mafuta imeagizwa, ambayo inakuwezesha kudumisha uhamaji wa viungo na elasticity ya ngozi.
Ili kuharakisha uponyaji wa vidonda kwenye vidole, inashauriwa kutumia bandeji zisizo wazi, kuosha vidonda, kuondoa tishu zilizokufa kwa kutumia vimeng'enya. Ngozi hutiwa mafuta ya nitroglycerin, na "Reserpine" au "Octadin" hutumika kupanua mishipa ya damu.
Ikiwa vidonda vimeambukizwa, basi mawakala wa antibacterial hutumiwa, kwa mfano, Stellanin.
Ili kuzuia ngozi kukauka, inashauriwa kutumia bidhaa zisizo na alkali zenye mafuta kwa kuosha.
Vitamini B10 na E, pamoja na "Penicillamine" au "Colicin Alkaloid" zitasaidia kuboresha hali ya ngozi.
Ufafanuzi wa kina wa matibabu ya ugonjwa wa sclerosis unaoendelea (progressive systemic sclerosis) ambao dalili zake humpa mgonjwa usumbufu mkubwa utafanywa na daktari baada ya kufanya uchunguzi na kubaini ni viungo gani vimeathiriwa na ugonjwa huo.
Njia za kuzuia
Kama kuna tuhumakwa ukweli kwamba mtu huendeleza scleroderma, basi anahitaji tu kutafuta msaada wenye sifa na kufanyiwa uchunguzi kamili na wataalamu wote. Mbinu kuu za kuzuia kwa watu walio katika hatari ni pamoja na:
- uchunguzi wa mara kwa mara na mtaalamu, uchunguzi wa zahanati, hasa kwa watoto wakati wa kubalehe;
- kufanya vipimo muhimu vya kimaabara, mkojo wa lazima na uchangiaji wa damu;
- lazima mgonjwa achunguzwe na daktari wa moyo mara moja kwa mwaka, wakati uchunguzi wa moyo unafanywa, daktari wa neva na mtaalamu wa saikolojia;
- mgonjwa anapendekezwa kufanyiwa X-ray mara kwa mara na uchunguzi wa ultrasound wa viungo vya ndani;
- mtu anapaswa kujichagulia kazi ambayo haitachochea ukuaji na maendeleo ya ugonjwa wa sclerosis, hakuna majeraha, hypothermia, bidii kupita kiasi;
- lazima mgonjwa wa scleroderma ale chakula kinachofaa, kuacha kabisa kuvuta sigara na kunywa pombe, kuwatenga sababu hasi zinazoharibu muundo wa kuta za mishipa ya damu;
- epuka kabisa hypothermia, kufanya kazi kupita kiasi na mfadhaiko.
Ikiwa ugonjwa wa sclerosis hautatibiwa kwa wakati, ugonjwa unaweza kusababisha madhara makubwa na yasiyoweza kutenduliwa.
Matatizo
Scleroderma ni ugonjwa mbaya ambao, bila matibabu sahihi, unaweza kusababisha matatizo mengi mwilini. Ugonjwa huo husababisha kuvimba kwa vyombo vidogo, huwachocheaukuaji wa tishu za nyuzi. Na wakati vyombo vinaathiriwa, hii inasababisha usumbufu wa kazi ya viungo vyote. Tishio kuu kwa mgonjwa linachukuliwa kuwa shida kali ya mtiririko wa damu, ambayo hulisha tishu na seli za viungo vya ndani na oksijeni.
Matatizo mara nyingi hutokea kwa wagonjwa hao ambao utambuzi wa mfumo wa sclerosis haujabainishwa au kutambuliwa kwa kuchelewa. Miongoni mwa matatizo yanayotambuliwa mara nyingi zaidi:
- nekrosisi ya tishu;
- pulmonary fibrosis;
- shinikizo la damu kwenye mapafu;
- proteinuria;
- kushindwa kwa moyo na arrhythmias;
- donda la kuvimbiwa kwa mikono na miguu.
Ikiwa hutafuata mapendekezo ya matibabu ya scleroderma, ugonjwa huo huharibu kikamilifu kuta za mishipa ya damu, tishu za viungo vya ndani, viungo na mifumo ya ndani ya mwili, ambayo husababisha ukweli kwamba umri wa kuishi wagonjwa hupungua.
Utabiri
Ubashiri unaopendeza zaidi ni wa ujana, ambao hujidhihirisha hasa kwa watoto. Mapendekezo ya matibabu yanapofuatwa, karibu dalili zote hupungua na hazionekani kwa miaka mingi.
Aina sugu ya sclerosis ya kimfumo, picha katika kifungu zinaonyesha udhihirisho wazi wa ugonjwa huo, katika vijana huendelea kwa upole, bila kusababisha usumbufu wowote kwa mgonjwa mchanga. Wagonjwa walio na fomu sugu wanaishi zaidi ya 84%, wakati wale walio na fomu sugu ni 62% tu.
Lakini watu walio na scleroderma, ambayo husababisha kromosomu isiyo ya kawaida, wana ubashiri mbaya.
Ili kupunguza kasi ya kuendelea kwa ugonjwa leo, ni "D-penicillamine" pekee inayosaidia. Chombo hiki kinaboresha sana ubashiri. Kwa 6Katika miaka ya hivi karibuni, wagonjwa 9 kati ya 10 walinusurika ambao walichukua dawa hii na kufuata mapendekezo haswa. Lakini bila matibabu sahihi, kati ya wagonjwa 10, 5 hufa.
Kigezo muhimu kwa ajili ya kuishi na kupona kwa wagonjwa walio na scleroderma ni ajira yenye mantiki:
- katika hali ya papo hapo na kali, mgonjwa huhamishiwa kwenye ulemavu;
- katika hali ya muda mrefu, mgonjwa amefunguliwa kabisa kutokana na kazi ngumu, ni muhimu pia kuwatenga hypothermia na kugusa kemikali.
Ikiwa unakaribia matibabu kwa usahihi na kuchagua mahali pazuri pa kufanyia kazi, basi ubashiri kwa wagonjwa walio na scleroderma ni mzuri. Humwezesha mtu kudumisha utendakazi wa kawaida na mtindo-maisha hai.
Hitimisho
Scleroderma ni ugonjwa hatari unaohitaji utambuzi wa mapema na matibabu changamano kwa kutumia dawa, pamoja na matibabu ya ziada. Sababu za maendeleo ya ugonjwa huo hadi sasa hazijafafanuliwa, hivyo ni vigumu kutambua kwa usahihi na kuzuia maendeleo.
Ndiyo sababu, katika dalili za kwanza za kutisha, ni bora kushauriana na daktari, haswa kwa wagonjwa walio na utabiri wa ugonjwa huu. Utambuzi huo ni mzuri kwa wale wanaotafuta usaidizi kwa wakati na kufuata mapendekezo yote.
