granulomatosis ya Wegener ni kuvimba kwa kuta za mishipa ya damu, ambayo ina tabia ya chembechembe za autoimmune. Ugonjwa huu ni mbaya kwa sababu unahusisha njia ya juu ya upumuaji, mapafu, figo, macho na viungo vingine pamoja na kapilari, mishipa, vena na arterioles.
Kwa nini hutokea? Dalili zinaonyeshaje maendeleo yake? Utambuzi unafanywaje? Ni nini kinachohitajika kwa matibabu? Sasa maswali haya na mengine mengi lazima yajibiwe.
Tabia za ugonjwa
Wegener's granulomatosis ni ugonjwa mbaya, unaoendelea kwa kasi. Usipozingatia dalili kwa wakati na usianze matibabu, basi kifo kitatokea ndani ya miezi 6-12.
Kwa bahati mbaya, etiolojia bado haijaanzishwa. Walakini, kulingana na takwimu, ugonjwa huu mara nyingi huathiri watu hao ambao hapo awali wamepata ugonjwa wa kuambukiza wa njia ya upumuaji. Madaktari, hata hivyo, hawazuii uhusiano huogranulomatosis yenye vijidudu hatari na mawakala wa vimelea.
Ni muhimu kutambua kwamba tata za kinga zinapatikana karibu kila mara katika damu ya wagonjwa walio na uchunguzi huu, lakini jukumu lao katika pathogenesis bado haijathibitishwa. Kwa njia sawa na kuwepo kwa antibodies kwa cytoplasm, neutrophils na antigens DR2, HLA B7 na B8. Lakini kuna dhana kwamba mambo haya yote ni kichocheo cha ukuaji wa granulomatosis ya Wegener.
Sababu pia inaweza kuwa kuongezeka kwa unyeti wa mwili au kudhoofika kwa kinga.
Dalili
Ugonjwa huu unaambatana na picha ya kliniki iliyotamkwa. Dalili za granulomatosis ya Wegener ni:
- Homa yenye baridi.
- Udhaifu na uchovu.
- Maambukizi ya njia ya juu ya upumuaji.
- Rhinitis yenye usaha puani.
- Ulemavu wa pua ya tandiko.
- Jasho kupita kiasi.
- Kuvimba kwa utando wa mucous, ambao unaweza kufikia kutoboka kwa septamu ya pua.
- Kupungua uzito bila sababu.
- Maumivu ya misuli kutokana na hypertonicity ya seli (myalgia).
- Muonekano wa magonjwa ya viungo (arthritis).
Dalili hizi za granulomatosis ya Wegener hutokea karibu katika visa vyote. Baadhi pia wana dalili zifuatazo:
- Mabadiliko ya kupenyeza kwenye tishu za mapafu.
- Kikohozi chenye makohozi yenye damu (kuashiria pleurisy).
- Maendeleo ya glomerulonephritis.
- Kushindwa kwa figo kali.
- vipele vya kutokwa na damu.
- Kukua kwa episcleritis (inaonyeshwa katika kuvimba kwa sclera).
- Kuundwa kwa exophthalmos na granuloma ya orbital.
- Matatizo ya mfumo wa fahamu.
Kesi za hali ya juu zinaweza kuambatana na uharibifu wa mishipa ya moyo na myocardiamu.
Fomu iliyojanibishwa
Aina hii ya granulomatosis ya Wegener ina sifa ya vidonda kwenye njia ya juu ya upumuaji. Kwa hivyo, dalili za kawaida ni:
- Sauti ya kishindo.
- Kuundwa kwa maganda yenye damu kwenye mirija ya pua.
- Pua ngumu inayotiririka.
- Kutokwa na damu puani.
- Kupumua kwa shida.
Iwapo mgonjwa atagundulika kuwa na madhara makubwa katika aina fulani ya ugonjwa huo, basi atalazimika kufanyiwa upasuaji.
Dalili za upasuaji
Kwa kawaida huwa:
- Kuharibika kwa septamu ya pua. Katika kesi hii, upasuaji wa plastiki wa nyuma ya pua hufanywa.
- Stenosis yenye tishio la kukosa hewa. Weka tracheostomy (bomba la upepo bandia).
- Tishio la upofu. Granuloma imeondolewa tena.
- Tena kushindwa kwa figo. Katika hali hii, upandikizaji wa figo unaonyeshwa.
Ni muhimu kufafanua kwamba kwa granulomatosis ya Wegener, pendekezo la upasuaji hutolewa na daktari ikiwa tu maisha ya mgonjwa yamo hatarini auulemavu.
Aina ya jumla ya ugonjwa
Ina sifa ya udhihirisho mbalimbali wa kimfumo. Hizi ni pamoja na:
- Kuvuja damu.
- Kikohozi cha paroxysmal hacking, kinachoambatana na makohozi yenye usaha damu.
- Homa.
- Maumivu ya misuli-viungo.
- Nimonia ya jipu.
- Kushindwa kwa figo na moyo na mapafu.
- Upele wa Polymorphic.
granulomatosis ya Wegener ya fomu ya jumla inatibiwa kwa kutumia mbinu za urekebishaji damu nje ya mwili. Hizi ni pamoja na:
- Cryoapheresis. Dutu za patholojia huondolewa kwa hiari kutoka kwa plasma ya damu. Viunganisho muhimu vinabaki. Tofauti kutoka kwa uchujaji wa plasma ni kwamba wakati wa cryoapheresis, plasma hupozwa.
- Plasmapheresis. Utaratibu huu unahusisha kuchukua damu, kisha kuisafisha na kuirudisha kwenye mkondo wa damu.
- Kuchuja plasma. Njia ya hali ya juu ya kuchagua nusu ambayo inaruhusu kuondolewa kwa virusi na vimelea kutoka kwa plasma ya damu. Moja ya visafishaji damu vyenye ufanisi zaidi duniani.
- Tiba ya dawa ya ziada ya mwili. Hemocorrection, kutokana na ambayo madawa ya kulevya hutolewa moja kwa moja kwenye eneo la mchakato wa patholojia. Upekee wa njia iko katika athari ya uhakika. Mara nyingi hutumiwa katika matibabu ya granulomatosis ya Wegener ya pua. Kutumia njia hiyo hukuruhusu kuzuia athari zisizohitajika za dawa kwenye mwili kwa ujumla.
Na bila shakamatibabu ya dawa ni ya lazima. Ni dawa gani zinazoagizwa kwa kawaida kwa aina zote mbili za granulomatosis ya Wegener zimefafanuliwa hapa chini.
Utambuzi
Inapaswa kuelezwa kuhusu utekelezaji wake. Ikiwa mtu atatambua dalili za granulomatosis ya Wegener (picha ya udhihirisho wa ugonjwa huo haijaonyeshwa kwa sababu za kimaadili), basi anahitaji kwenda kuona rheumatologist.
Uchunguzi wa ugonjwa huu ni kazi ngumu. Inapaswa kutofautishwa na sarcoidosis, tumors mbaya, uveitis, sinusitis, otitis vyombo vya habari, magonjwa ya damu na figo, kifua kikuu na magonjwa mengine ya autoimmune. Hatua ya awali inajumuisha tafiti zifuatazo:
- Kuchangia mkojo na damu kwa uchambuzi wa kimatibabu. Matokeo yanaweza kuonyesha uwepo wa upungufu wa damu kwa mtu, mchakato wa uchochezi, kusaidia kuhakikisha kuwa wiani wa mkojo na maudhui ya damu na protini ndani yake hubadilika. Pia, utafiti huu unaonyesha kuongeza kasi ya kiwango cha mchanga wa erithrositi, anemia ya normochromic, thrombocytosis, pamoja na microhematuria na proteinuria.
- Uchangiaji wa damu kwa uchambuzi wa biokemikali. Matokeo yataonyesha ishara za uharibifu wa ini na figo. Inawezekana pia kugundua ongezeko la γ-globulin, urea, creatinine, haptoglobin, seromucoid na fibrin.
- Ultrasound ya figo na viungo vya tumbo. Uchunguzi wa Ultrasound utasaidia kutambua vidonda na kupunguza mtiririko wa damu.
- Vipimo vya mkojo (scintigraphy, mkojo wa mkojo). Masomo haya yatasaidia kuamua kiwango cha kupungua kwa utendakazifigo.
- X-ray ya mapafu. Husaidia kutambua uwepo wa vijipenyezaji kwenye tishu zao, na pia kutambua rishai ya pleura na matundu ya kuoza.
- bronchoscopy na biopsy ya kiwamboute ya njia ya juu ya upumuaji. Hii husaidia kutambua dalili za kimofolojia za ugonjwa.
Mbali na hayo hapo juu, kama sehemu ya utambuzi wa granulomatosis ya Wegener, inaweza kuwa muhimu kushauriana na wataalamu wanaohusiana - daktari wa mapafu, otolaryngologist, ophthalmologist, nephrologist, urologist na dermatologist. Wao, baada ya kumchunguza na kumhoji mgonjwa, watamtenga magonjwa mengine yanayofanana na hayo.
Matibabu
Tiba ya Granulomatosis ya Wegener huwekwa na daktari baada ya uchunguzi kamili.
Kama sheria, dawa "Cyclophosphamide" imewekwa. Ni dawa ya cytostatic chemotherapeutic ambayo ina aina ya hatua ya alkylating. Ina wigo mpana sana wa shughuli za antitumor. Kwa kuongeza, dawa hiyo ina athari iliyotamkwa ya immunosuppressive. Chukua dawa hii kwa njia ya mishipa, kipimo cha kila siku ni 150 mg kwa siku.
Dawa hii imeunganishwa na "Prednisolone", dawa ya syntetisk ya glukokotikoidi, hatua yake inalenga kukandamiza kazi za macrophages ya tishu na leukocytes. Pia huimarisha utando wa lysosomal, huharibu uwezo wa macrophages kwa phagocytosis na kuzuia leukocytes kuingia eneo la kuvimba. Kiwango cha kila siku cha "Prednisolone" ni 60 mg. Kadiri hali inavyoboresha, kiasi cha dawa inayosimamiwainapungua.
Matibabu haya ya granulomatosis ya Wegener hufanywa katika vidonda vya mfumo, wakati ugonjwa hufunika ngozi, viungo, figo na macho.
Tiba ya dawa hudumu kwa muda mrefu. Kwa hivyo, kwa mfano, "Cyclophosphamide" italazimika kuchukuliwa kwa mwaka mwingine 1 baada ya daktari kugundua hatua ya kupungua kabisa kwa dalili za papo hapo. Bila shaka, kipimo cha kila siku kitahitaji kupunguzwa hatua kwa hatua.
Kuchukua dawa za kupunguza kinga mwilini
Bila dawa hizi zenye granulomatosis ya Wegener (picha ya granulomas chini ya darubini imewasilishwa hapo juu). Kwa sababu ugonjwa huu una asili ya kinga ya mwili, na kunywa dawa ili kukandamiza ulinzi wa kinga ni lazima.
Dawa mbili zilizoorodheshwa hapo juu pia ni dawa za kukandamiza kinga, na zenye ufanisi zaidi. Lakini kuna njia mbadala:
- Methotrexate. Wakala wa antitumor kuhusiana na antimetabolites. Inazuia awali ya nyukleotidi ya thymidylate na purine. Hufanya kazi hasa dhidi ya seli zinazokua kwa kasi, pia ina athari ya kukandamiza kinga.
- "Fluorouracil". Hatua yake inalenga kuzuia awali ya DNA na malezi ya RNA isiyo kamili ya kimuundo. Kwa hivyo mchakato wa mgawanyiko wa seli umezuiwa.
- "Deksamethasoni". Hupunguza mkusanyiko wa vimeng'enya vya proteolytic, hupunguza upenyezaji wa kapilari, huzuia uundaji wa kolajeni na shughuli ya fibroblast.
- "Azathioprine". Analog ya miundo ya adenine, guanini na hypoxanthine, ambayo hufanya asidi ya nucleic. Dawa ya kulevya huzuia kuenea kwa tishu na mgawanyiko wa seli, na pia huathiriusanisi wa kingamwili.
- Chlorbutin. Ina athari ya alkylating. Dawa ya kulevya ina mali ya cytostatic, kwa hiyo pia huharibu replication ya DNA. Ina athari kali haswa kwenye tishu za limfu.
Dawa zilizoorodheshwa hupunguza kiwango cha shughuli ya kinga ambayo imeongezeka na granulomatosis ya Wegener, na kuathiri mwili "unaoendelea". Kwa maneno mengine, zuia majibu yake.
Kwa bahati mbaya, athari ni kupungua kwa upinzani wa jumla wa mwili kwa maambukizi mbalimbali na matatizo ya kimetaboliki, lakini bila kuchukua dawa hizi, ugonjwa hauwezi kukabiliana nao.
Je kuhusu dozi na utaratibu wa utawala? Hii imedhamiriwa na rheumatologist. Kwa wagonjwa wengine, kwa mfano, tiba ya mapigo ya moyo inafaa - utawala wa dawa kwa dozi kubwa mara 1-2 kwa wiki.
Kudumisha ondoleo na kutibu watu waliorudi tena
Hali ya mtu inapoboreka, nguvu zote huelekezwa kudumisha msamaha wake. Kwa kufanya hivyo, lazima uendelee kupata tiba ya immunosuppressive, vinginevyo ugonjwa utaendelea. Lakini ni dawa gani za kuchukua, na kwa kiasi gani - hii imedhamiriwa na daktari.
Ondoleo linaweza kuwa refu. Lakini mgonjwa lazima awe tayari kwa kurudi tena. Wakati ugonjwa unazidi kuwa mbaya, ni muhimu kuongeza kipimo cha dawa zilizo na homoni au kurudi kwa kawaida ambayo iliagizwa mwanzoni mwa matibabu.
Watu wengi, hata hivyo, wanavutiwa kujua ikiwa kuna tiba zozote za kienyeji zinazoweza kusaidia kukabiliana na hali hii.ugonjwa? Jibu ni dhahiri. Hata ikiwa hakuna maandalizi ya dawa, matumizi ambayo yanaweza kusababisha urejesho kamili, basi matibabu ya mitishamba hayatasaidia. Infusions na decoctions inaweza tu kupunguza dalili hasi. Lakini hata katika kesi hii, ulaji wao unapaswa kujadiliwa na daktari wako kabla.
Matatizo na ubashiri
Iwapo matibabu ya ugonjwa huo yalianza kwa wakati, basi uwezekano wa kupona ni mkubwa sana. Kwa matibabu sahihi, hutokea kwa karibu wagonjwa wote.
Lakini kuendelea kwa ugonjwa husababisha madhara makubwa, yakiwemo:
- Kuharibika kwa mifupa ya uso.
- Figo kushindwa kufanya kazi.
- Chronic conjunctivitis.
- Kushindwa kupumua.
- Kukuza granuloma necrotic kwenye tishu za mapafu.
- Gangrene ya vidole.
- Maendeleo ya nimonia ya Pneumocystis.
- Uziwi kutokana na ugonjwa wa otitis unaoendelea.
- Mabadiliko ya gangrenous na trophic kwenye mguu.
- Upatikanaji wa maambukizo ya pili kwenye usuli wa kinga dhaifu.
Ikiwa mtu atapuuza dalili na asigeukie kwa mtaalamu, basi matokeo mazuri hayawezi kuhesabiwa. Takriban 93% ya wagonjwa hufa kati ya miezi 5 na miaka 2.
Ni muhimu pia kutambua kwamba aina ya ndani ya granulomatosis ni mbaya. Wakati wa kufanya tiba ya ubora wa juu, katika 90% ya wagonjwa hali inaboresha kwa kiasi kikubwa, na katika msamaha wa 75% hutokea. Lakini, kwa bahati mbaya, kwa 50% haidumu kwa muda mrefu,takriban miezi sita, baada ya hapo kuna kuzidisha na dalili zote hurudi.
Kwa hivyo, ili kuzuia shida na kuzidisha, inahitajika kuimarisha kinga yako kila wakati, kutibu magonjwa ya kuambukiza kwa wakati unaofaa, tembelea mtaalam wa magonjwa ya viungo mara kwa mara na kufuata mapendekezo yake yote bila ubaguzi.
