Katika miongo kadhaa iliyopita, maendeleo makubwa yamepatikana katika kusoma sifa za kibiolojia za mfumo wa macrophage, ambao unachukuliwa kuwa kichujio cha kibiolojia cha damu na limfu, husaidia kuondoa vijidudu, seli zilizoathiriwa na uvimbe na virusi vilivyoambukizwa, sumu, metabolites, mabaki ya dawa.
Dalili ya Hemophagocytic kama aina ya nosological inajumuisha kundi la hali za patholojia zilizopatikana na za kuzaliwa, ambazo zinatokana na kuharibika kwa mwitikio wa kinga kwa matatizo katika uanzishaji wa T-lymphocyte ya cytotoxic na macrophages na tukio la uharibifu kwa walioathirika. viungo vya uchochezi vilivyopatanishwa navyo.
Dhana ya msingi
Dhana ya "hemophagocytosis" inamaanisha hali ya pathomorphological ya fagosaitosisi ya chembe za damu zilizokomaa zenye umbo na makrofaji ya tishu. Hali hii ni ya kawaida kabisa na haichukuliwi kuwa kisawe cha lymphohistiocytosis ya aina ya hemophagocytic kama aina ya nosological.
Kuzingatia ugonjwa huu katika mazoezi ya kliniki ya wataalam wa magonjwa ya kuambukiza ni kwa sababu ya ukweli kwamba katika hatua ya utambuzi, wagonjwa walio na aina za urithi wa hemophagocytic lymphohistiocytosis, kwa sababu ya upekee wa uwasilishaji wao wa matibabu, mara nyingi huzingatiwa. hospitali za magonjwa ya kuambukiza zilizo na utambuzi sawa, kama vile, kwa mfano, maambukizi ya intrauterine au mchakato unaohusishwa na sepsis na mara nyingi kuchelewa kwa muda mrefu kwa hatari katika utambuzi wa kweli.
Kwa upande mwingine, mwendo wa maambukizi mengi ya banal unaweza kutatanishwa na maendeleo ya ugonjwa wa pili wa hemophagocytic unaohatarisha maisha. Inahitaji, pamoja na matibabu ya kawaida ya etiotropic, tiba ya immunosuppressive na immunomodulatory, ambayo inapaswa kuwa na lengo la kudhibiti uanzishaji wa pathological wa majibu ya kinga. Kwa mujibu wa uainishaji uliopitishwa na Jumuiya ya Utafiti wa Histiocytosis, lymphohistiocytosis ya hemophagocytic imeainishwa kama ugonjwa wenye picha tofauti za kimatibabu.
Msingi, yaani, dalili za urithi za hemophagocytic ni pamoja na lymphohistiocytosis ya kifamilia na baadhi ya upungufu wa kimsingi wa kingamwili. Ya pili ni pamoja na maumbo ambayo hukua katika muktadha wa uvimbe, matukio ya kuambukiza na ya autoimmune pathological.
Inapaswa kusisitizwa kuwa taratibu za molekuli za utokeaji wa ugonjwa zinaposomwa, mstari kati ya kubainishwa kwa vinasaba nalymphohistiocytosis ya sekondari hupoteza kwa kiasi kikubwa uwazi.
Je, ugonjwa wa hemophagocytic hujidhihirishaje kwa watu wazima na watoto?
Dalili
Taswira ya kliniki ya ugonjwa huu ina sifa ya homa ya muda mrefu, kinzani kwa dawa za antibacterial, splenomegali, ugonjwa wa kutokwa na damu, ugonjwa wa edema, hepatomegali, ishara za uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. Mchakato wa patholojia katika hali nyingi huanza sana. Kichochezi cha udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa ni maambukizi ya banal.
Kiwango cha kisaikolojia na ukuaji wa mwili wa mgonjwa hadi mwanzo wa dalili za hemophagocytic katika hali nyingi hauteseka. Katika hatua ya awali ya uchunguzi, maambukizi ya intrauterine mara nyingi hugunduliwa, au (katika hatua za baadaye za maendeleo ya ugonjwa huo) meningoencephalitis au sepsis. Homa isiyoweza kushindwa na maonyesho ya ulevi ni sababu kuu ya kulazwa hospitalini katika hospitali ya hospitali ya magonjwa ya kuambukiza, ambapo uchunguzi wa uchunguzi unaweza mara nyingi kuthibitisha maambukizi na pathogen ya kawaida kwa kutumia mbinu za maabara. Uteuzi wa matibabu ya etiotropiki hauleti uboreshaji mkubwa katika hali ya mgonjwa.
Kuhalalisha kwa muda kwa hali hiyo kunaweza kujulikana kwa kuteuliwa kwa corticosteroids kulingana na ukali wa hali hiyo. Walakini, homa mara nyingi huendelea, hepatosplenomegaly inaendelea, ugonjwa wa hemorrhagic huanza kuonekana, dalili za neva huongezeka sana na ni pamoja na kuwashwa sana, kutapika, kukataa.kula, kifafa, dalili za uti.
Katika baadhi ya matukio, mwanzo wa mchakato wa patholojia hupita chini ya kivuli cha encephalomyelitis ya pekee, encephalitis, na mashambulizi ya mara kwa mara husababisha kuundwa kwa upungufu thabiti wa neva. Kama sheria, udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa wa hemophagocytic kwa watoto na watu wazima huongezewa na mabadiliko ya tabia katika vigezo vya maabara, ambayo lazima ni pamoja na cytopenia ya damu ya pembeni, inayojumuisha matawi mawili au zaidi ya hematopoiesis.
Anemia na thrombocytopenia
Mara nyingi, anemia na thrombocytopenia hugunduliwa katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, na kadri unavyoendelea, neutropenia na leukopenia hutokea. Kutokea kwa kuganda kwa damu pia ni tabia, ambayo mara nyingi huonyeshwa na hypofibrinogenemia, kwa kiasi kidogo mara nyingi - katika mfumo wa hypocoagulation kamili.
Miongoni mwa maadili ya mtihani wa damu ya kibayolojia, hypoalbuminemia, hypertriglyceridemia, hyponatremia, viwango vya kuongezeka kwa lactate dehydrogenase na bilirubin ndizo tabia zaidi.
Kuongezeka kwa ferritin
Pia ni tabia kabisa kuongeza maudhui ya ferritin katika seramu, katika hali nyingine hadi viwango vya juu zaidi (zaidi ya 10,000 mcg/l). Uchunguzi wa kimaabara wa kiowevu cha ubongo ulibaini pleocytosis ya wastani ya monocytic na lymphocytic, ongezeko la viwango vya protini.
Wakati wa kufanya mielogramu kwa kutumia rangi ya kawaida, picha ya polimofi huzingatiwa kwenye uboho ikiwa imewashwa.macrophages au monocytes, pamoja na matukio ya phagocytosis katika vipengele vya seli (erythrocytes, mara nyingi platelets na leukocytes). Dhihirisho mahususi zaidi katika uchunguzi wa maabara wa ugonjwa wa hemophagocytic ni kupungua kwa NK kiini cytotoxicity.
Ainisho
Hemophagocytic lymphohistiocytosis imeainishwa kama "H" katika uainishaji wa kisasa wa histiocytosis. Aina za msingi za ugonjwa huu zinatofautishwa, kutokana na kasoro za kijeni zinazojulikana, na za pili, ambazo hazihusiani na hitilafu ya kijeni ya kurithi.
Uainishaji kamili wa ugonjwa huu:
- syndrome ya msingi: patholojia za urithi zinazosababisha maendeleo ya HLH;
- HLH inayohusishwa na kasoro katika lymphocyte cytotoxicity;
- HLH inayohusishwa na kasoro za kuwezesha kuvimba;
- HLH inayohusishwa na magonjwa ya kurithi ambayo huathiri ukuaji wa mchakato wa uchochezi;
- aina za familia za HF yenye kasoro za kinasaba zisizojulikana;
- secondary hemophagocytic syndrome inayohusishwa na maambukizi;
- virusi vinavyohusiana na HLH;
- HLH inayohusishwa na maambukizi ya bakteria;
- HFH inayohusishwa na maambukizi ya fangasi;
- HLH inayohusishwa na maambukizi ya vimelea;
- HLH, ambayo inahusishwa na ugonjwa mbaya;
- CHHH inayohusishwa na tabia ya matibabu ya kemikali (haihusiani na mwanzo wa ugonjwa mbaya);
- HLH inayohusishwa na ukuaji wa magonjwa ya baridi yabisi;
- GLG,inayohusishwa na kupandikiza;
- HLH, ambayo inahusishwa na uanzishaji wa iatrogenic ya mfumo wa kinga;
- iatrogenic immunosuppression syndrome;
- hemophagocytic syndrome inayohusishwa na sepsis.
Procalcitonin
Procalcitonin ni kiwanja ambacho ni mali ya glycoproteini ya changamani yao ya protini-wanga, ambayo ina asidi amino 116. Ni kitangulizi cha calcitonin, kiambatanisho cha homoni kinachozalishwa hasa na seli za C kwenye tezi ya tezi.
Procalcitonin wakati wa michakato ya kimetaboliki hutengana na kuwa calcitonin, katacalcin na peptidi ya mwisho. Kuongezeka kwa kiwango cha kiwanja hiki mara nyingi huzingatiwa katika kansa ya mapafu ya seli ndogo, ambayo inaonyesha malezi yake si tu katika tezi ya tezi. Kwa kuongezea, kinachovutia zaidi, mabadiliko katika mkusanyiko wa procalcitonin katika ugonjwa wa hemophagocytic kwa watoto hutamkwa haswa.
Hili ni tatizo ambalo huenda likasababisha kifo, ambalo linatokana na kuharibika kwa mwitikio wa kinga mwilini kutokana na mabadiliko katika chembe za urithi zinazodhibiti utendaji wa cytolytic, na kusababisha uanzishaji mbovu wa cytotoxic monocytes, T-lymphocytes, macrophages na kuibuka kwa majibu ya uchochezi ya utaratibu katika mtoto. Ugonjwa huu ni wa jamii ya histiocytic, ambayo hutoka kwa seli za mfululizo wa macrophage. Ni muhimu sana kufanya uchunguzi wa maabara ili kugundua kiwango cha procalcitonin namisombo mingine maalum katika damu.
Ugonjwa wa Sekondari unakuaje?
Ugonjwa wa pili wa hemophagocytic kwa watoto hutokea, kama sheria, na maambukizo, magonjwa ya rheumatic, uvimbe mbaya na magonjwa ya oncohematological. Uunganisho wa HPS ya asili ya sekondari na idadi ya vimelea imethibitishwa, ambayo ni pamoja na virusi (herpesvirus, VVU, mafua A, parvovirus B19, adenovirus), bakteria (mycobacteria, salmonella, mycoplasma, rickettsia, pneumococcus), kuvu na. protozoa.
Herperviruses
Kati ya virusi ambavyo mara nyingi huhusishwa na ugonjwa wa pili wa hemophagocytic, virusi vya herpes ni mahali pa kwanza. Wakati huo huo, ugonjwa huu unaweza kuiga idadi ya magonjwa ya kuambukiza, kama vile leishmaniasis ya visceral, leptospirosis na sepsis.
HFS changamani ni pamoja na splenomegali, homa, uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, homa ya ini, matatizo ya kuganda, saitopenia, vialamisho vingi vya kemikali ya kibayolojia. Ishara zilizo hapo juu sio maalum, ambayo inachanganya sana utambuzi wa hali kama hiyo ya ugonjwa, haswa katika hatua za mwanzo, na kusababisha utabiri wa maisha usioeleweka, haswa kwa wagonjwa walio na kinga dhaifu.
Je, ugonjwa wa sekondari na msingi wa hemophagocytic hutambuliwaje?
Utambuzi
Ugunduzi wa kimsingi wa ugonjwa ni pamoja na ukusanyaji wa anamnesis na malalamiko ya mgonjwa, pamoja na uchunguzi wa mwili. Zaidi ya hayo, uchunguzi muhimu wa maabara unafanywa, ambayo ni muhimu kufafanuaviwango vya damu vya dutu zifuatazo:
- bilirubin moja kwa moja na jumla;
- ALT/ACT;
- LDG;
- albamu;
- sodiamu;
- triglycerides;
- ferritin;
- urea;
- creatinine.
Aidha, coagulogram, tafiti za ugiligili wa ubongo, saitoometri, n.k. zinahitajika.
Uchunguzi wa vyombo
Uchunguzi wa ala ni pamoja na:
- MRI ya ubongo yenye utofautishaji wa gadolinium;
- CT mapafu;
- Ultrasound ya paviti ya fumbatio;
- x-ray ya kifua.
Jua ni matarajio gani ya ugonjwa wa hemophagocytic kwa watoto na watu wazima?
Matibabu
Lengo la matibabu ya kihafidhina ni kukandamiza mwitikio wa uchochezi, kurejesha utendakazi wa kiungo, na kupandikiza seli shina la damu. HSCT ndiyo njia pekee ya tiba ya tiba. Ifuatayo, chemotherapy ya kukandamiza kinga hufanywa, pamoja na utumiaji wa dawa: Dexamethasone, Methotrexate, Prednisolone, Cyclospogrin A, n.k.
Muda wa matibabu ya ugonjwa wa hemophagocytic na uanzishwaji wa dozi hufanywa na daktari.
Kupandikiza
Mbinu za kisasa za kutibu aina za urithi za lymphohistiocytosis hazijumuishi njia zilizo hapo juu pekee. Utabiri wa ugonjwa huo umeboreshwa kwa kiasi kikubwa na utekelezaji wa wakati wa kupandikiza kutoka kwa sambambawafadhili husika. Pamoja na maambukizo ya bakteria, virusi na vimelea ambayo yalisababisha kuonekana kwa ugonjwa huu, tiba ya etiotropic ya antimicrobial, infusions ya kiwango cha juu cha immunoglobulin, na matibabu ya kukandamiza kinga hutekelezwa. Wakati mwingine upandikizaji wa uboho huonyeshwa.
Utabiri wa ugonjwa wa hemophagocytic
Hii inahusiana moja kwa moja na kupuuzwa kwa mchakato wa patholojia na fomu yake. Ugonjwa wa msingi ni ngumu zaidi kutibu, na nafasi za kupona ni chache. Utabiri mbaya sana kwa watoto walio na aina ya kuzaliwa ya ugonjwa - kwa matibabu yasiyotarajiwa na aina ngumu za ugonjwa, kiwango cha vifo ni cha juu sana.
