Polycythemia ni ugonjwa ambao unaweza kugunduliwa tu kwa kuangalia uso wa mtu. Na ikiwa bado unafanya uchunguzi wa uchunguzi, basi hakutakuwa na shaka hata kidogo. Katika fasihi ya matibabu, unaweza kupata majina mengine ya ugonjwa huu: erythremia, ugonjwa wa Wakez. Bila kujali neno lililochaguliwa, ugonjwa hubeba tishio kubwa kwa maisha ya binadamu. Katika makala haya, tutazungumza kwa undani zaidi kuhusu utaratibu wa kutokea kwake, dalili za kimsingi, hatua na matibabu yanayopendekezwa.
Maelezo ya jumla
Polycythemia vera ni saratani ya damu ya myeloproliferative ambapo uboho hutoa seli nyekundu za damu kwa wingi kupita kiasi. Kwa kiasi kidogo, kuna ongezeko la vipengele vingine vya kimeng'enya, yaani leukocytes na platelets.
Seli nyekundu za damu (vinginevyo erithrositi) hujaa seli zote za mwili wa binadamu na oksijeni, na kuitoa kutoka kwenye mapafu hadi kwenye mifumo ya viungo vya ndani. Pia wana jukumu la kutoa kaboni dioksidi kutoka kwa tishu na kuipeleka kwenye mapafu kwa ajili ya kutoa pumzi.
RBCs huzalishwa kwa mfululizo kwenye uboho. Yeye nimkusanyiko wa tishu za sponji, zilizowekwa ndani ya mifupa na huwajibika kwa mchakato wa hematopoiesis.
Leukocytes ni chembechembe nyeupe za damu zinazosaidia kupambana na maambukizi mbalimbali. Platelets ni vipande vya seli zisizo za nyuklia ambazo huamilishwa wakati uadilifu wa mishipa ya damu umekiukwa. Wana uwezo wa kushikamana na kuziba tundu, hivyo basi kuacha kuvuja damu.
Polycythemia vera ina sifa ya uzalishwaji mwingi wa seli nyekundu za damu.
Kuenea kwa magonjwa
Patholojia hii kwa kawaida hutambuliwa kwa wagonjwa wazima, lakini inaweza kutokea kwa vijana na watoto. Kwa muda mrefu, ugonjwa huo hauwezi kujifanya kujisikia, yaani, inaweza kuwa asymptomatic. Kulingana na tafiti, wastani wa umri wa wagonjwa hutofautiana kutoka miaka 60 hadi takriban 79. Vijana huwa wagonjwa mara chache sana, lakini ugonjwa huo ni mbaya zaidi kwao. Wawakilishi wa jinsia yenye nguvu zaidi, kulingana na takwimu, wana uwezekano mara kadhaa zaidi wa kutambuliwa na polycythemia.
Pathogenesis
Matatizo mengi ya kiafya yanayohusiana na ugonjwa huu yanatokana na kuongezeka kwa idadi ya chembe nyekundu za damu mara kwa mara. Matokeo yake, damu inakuwa nene kupita kiasi.
Kwa upande mwingine, mnato wake unaoongezeka huchochea uundaji wa vipande vya damu. Wanaweza kuingilia kati mtiririko wa kawaida wa damu kupitia mishipa na mishipa. Hali hii mara nyingi husababisha kiharusi na mashambulizi ya moyo. Jambo zima ni hilodamu nene inapita mara kadhaa polepole kupitia vyombo. Moyo unapaswa kufanya kazi kwa bidii ili kuusukuma kupita kihalisi.
Kupungua kwa mtiririko wa damu hakuruhusu viungo vya ndani kupokea kiasi kinachohitajika cha oksijeni. Hii inahusisha ukuaji wa kushindwa kwa moyo, maumivu ya kichwa, angina pectoris, udhaifu na matatizo mengine ya afya ambayo hayapendekezwi kupuuzwa.
Uainishaji wa magonjwa
Mimi. Hatua ya awali
- Inadumu miaka 5 au zaidi.
- Wengu wa ukubwa wa kawaida.
- Vipimo vya damu vinaonyesha ongezeko la wastani la seli nyekundu za damu.
- Matatizo ni nadra sana.
II A. Hatua ya Polycythemic
- Muda wa 5 hadi takriban miaka 15.
- Kuna ongezeko la baadhi ya viungo (wengu, ini), kutokwa na damu na thrombosis.
- Hakuna maeneo ya mchakato wa uvimbe kwenye wengu wenyewe.
- Kuvuja damu kunaweza kusababisha upungufu wa madini ya chuma mwilini.
- Katika kipimo cha damu, kuna ongezeko la mara kwa mara la chembechembe nyekundu za damu, chembechembe nyeupe za damu na platelets.
II B. Hatua ya Polycythemic yenye metaplasia ya myeloid ya wengu
- Majaribio yanaonyesha viwango vya juu vya seli zote za damu isipokuwa lymphocyte.
- Kuna mchakato wa uvimbe kwenye wengu.
- Picha ya kimatibabu inaonyesha kuzorota, thrombosis, kutokwa na damu.
- Uboho huwa na makovu taratibu.
III. Hatua ya upungufu wa damu
- Kwenye damu kuna ncha kalikupungua kwa seli nyekundu za damu, sahani na seli nyeupe za damu.
- Kuna ongezeko kubwa la saizi ya wengu na ini.
- Hatua hii kwa kawaida hukua miaka 20 baada ya utambuzi kuthibitishwa.
- Ugonjwa huu unaweza kubadilika na kuwa leukemia ya papo hapo au sugu.
Sababu za ugonjwa
Kwa bahati mbaya, kwa sasa wataalam hawawezi kusema ni sababu zipi zinazosababisha ukuaji wa ugonjwa kama vile polycythemia vera.
Wengi hutegemea nadharia ya kijeni ya virusi. Kulingana na yeye, virusi maalum (kuna karibu 15 kati yao kwa jumla) huletwa ndani ya mwili wa binadamu na, chini ya ushawishi wa mambo fulani ambayo huathiri vibaya ulinzi wa kinga, hupenya ndani ya seli za uboho na lymph nodes. Kisha, badala ya kukomaa, seli hizi huanza kugawanyika na kuongezeka kwa haraka, na kutengeneza vipande vipya zaidi na zaidi.
Kwa upande mwingine, sababu ya polycythemia inaweza kufichwa katika hali ya kurithi. Wanasayansi wamethibitisha kuwa jamaa wa karibu wa mtu mgonjwa, pamoja na watu walio na ukiukaji wa muundo wa chromosomes, wanahusika zaidi na ugonjwa huu.
Vipengele vinavyopelekea ugonjwa
- Mfiduo wa X-ray, mionzi ya ioni.
- Maambukizi ya matumbo.
- Virusi.
- Kifua kikuu.
- Hatua za upasuaji.
- Mfadhaiko wa mara kwa mara.
- Matumizi ya muda mrefu ya vikundi fulani vya dawa.
Picha ya kliniki
Kuanzia hatua ya pilimaendeleo ya ugonjwa huo, kwa kweli mifumo yote ya viungo vya ndani inahusika katika mchakato wa patholojia. Hapa chini tunaorodhesha hisia za kibinafsi za mgonjwa.
- Udhaifu na uchovu mwingi.
- Jasho kupita kiasi.
- Uharibifu unaoonekana wa utendakazi.
- Maumivu makali ya kichwa.
- Kuzorota kwa kumbukumbu.
Polycythemia vera pia inaweza kuambatana na dalili zifuatazo. Katika kila hali, ukali wao hutofautiana.
- Kupanuka kwa mishipa na mabadiliko ya rangi ya ngozi. Wagonjwa wanaona uwepo wa mishipa iliyopanuliwa iliyofafanuliwa wazi. Kwa ugonjwa huu, ngozi inajulikana na rangi nyekundu-cherry, inaonekana hasa kwenye sehemu za wazi za mwili (ulimi, mikono, uso). Midomo inakuwa bluu, macho yanaonekana kujazwa na damu. Mabadiliko kama haya ya mwonekano yanaelezewa na kufurika kwa mishipa ya juu juu na damu na kupungua kwa kasi kwa maendeleo yake.
- Kuwasha kwenye ngozi. Dalili hii hutokea katika 40% ya matukio.
- Erythromelalgia (maumivu ya kuwaka moto kwa muda mfupi kwenye ncha za vidole na vidole, yakiambatana na ngozi kuwa na wekundu). Kutokea kwa dalili hii kunahusishwa na kuongezeka kwa maudhui ya sahani katika damu na kuundwa kwa microthrombi.
- Kuongezeka kwa wengu.
- Mwonekano wa vidonda kwenye tumbo. Kutokana na thrombosis ya vyombo vidogo, utando wa mucous wa chombo hupoteza upinzani wake kwa Helicobacter pylori.
- Uundaji wa donge. Sababu za matukio yao zinaelezewa na ongezeko la viscosity ya damu na mabadiliko katika kuta za mishipa. Kwa kawaida, hali hiihusababisha matatizo ya mzunguko wa damu katika ncha za chini, mishipa ya ubongo na moyo.
- Maumivu ya miguu.
- Fizi kuvuja damu kwa wingi.
Utambuzi
Kwanza kabisa, daktari hukusanya historia kamili. Anaweza kuuliza maswali kadhaa ya kufafanua: wakati hasa malaise / upungufu wa pumzi / usumbufu wa chungu ulionekana, nk. Ni muhimu pia kuamua uwepo wa magonjwa ya muda mrefu, tabia mbaya, uwezekano wa kuwasiliana na vitu vya sumu.
Kisha uchunguzi wa mwili unafanywa. Mtaalam huamua rangi ya ngozi. Kwa kupapasa na kugonga, huonyesha wengu au ini iliyoongezeka.
Vipimo vya damu ni vya lazima ili kuthibitisha ugonjwa huo. Ikiwa mgonjwa ana ugonjwa huu, matokeo ya mtihani yanaweza kuwa kama ifuatavyo:
- Kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu.
- Hematokriti iliyoinuliwa (asilimia ya seli nyekundu za damu).
- Hemoglobini ya juu.
- Viwango vya chini vya erythropoietin. Homoni hii ina jukumu la kuchochea uboho kutoa chembe nyekundu za damu.
Uchunguzi pia unajumuisha kupumua kwa ubongo na biopsy. Toleo la kwanza la utafiti linahusisha kuchukua sehemu ya kimiminika ya ubongo, na biopsy - kijenzi kigumu.
Ugonjwa wa Polycythemia unathibitishwa na vipimo vya mabadiliko ya jeni.
Tiba inapaswa kuwa nini?
Shinda kabisa ugonjwa kama vile polycythemiakweli, haiwezekani. Ndiyo maana matibabu hulenga tu kupunguza udhihirisho wa kimatibabu na kupunguza matatizo ya thrombosis.
Wagonjwa wanapewa umwagaji damu kwanza. Utaratibu huu unahusisha kuondolewa kwa kiasi kidogo cha damu (kutoka 200 hadi takriban 400 ml) kwa madhumuni ya matibabu. Inahitajika kuhalalisha vigezo vya kiasi cha damu na kupunguza mnato wake.
Wagonjwa kwa kawaida huagizwa "Aspirin" ili kupunguza hatari ya kupata aina mbalimbali za matatizo ya thrombosis.
Chemotherapy hutumika kudumisha hematokriti ya kawaida kunapokuwa na kuwashwa sana au kuongezeka kwa thrombocytosis.
Kupandikizwa kwa uboho katika ugonjwa huu ni nadra sana, kwani ugonjwa huu sio mbaya ikiwa matibabu ya kutosha.
Ikumbukwe kwamba regimen mahususi ya matibabu katika kila kesi huchaguliwa kibinafsi. Tiba iliyo hapo juu ni kwa madhumuni ya habari tu. Haipendekezwi kujaribu kukabiliana na ugonjwa huu peke yako.
Matatizo Yanayowezekana
Ugonjwa huu ni mbaya sana, hivyo usipuuze matibabu yake. Vinginevyo, uwezekano wa shida zisizofurahi huongezeka. Hizi ni pamoja na zifuatazo:
- Uundaji wa donge. Sababu za mchakato huu wa patholojia zinaweza kufichwa katika ongezeko la viscosity ya damu, ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu, pamoja na sahani.
- Urolithiasis na gout.
- Kuvuja damu hata baada ya upasuaji mdogo. Kama sheria, shida kama hiyo hupatikana baada ya kung'oa jino.
Utabiri
Ugonjwa wa Wakez ni ugonjwa nadra. Dalili zinazoonekana katika hatua za mwanzo za maendeleo yake zinapaswa kuwa sababu ya uchunguzi wa haraka na tiba inayofuata. Kutokuwepo kwa matibabu ya kutosha, ikiwa ugonjwa huo haukugunduliwa kwa wakati, kifo hutokea. Sababu kuu ya kifo mara nyingi ni matatizo ya mishipa au mabadiliko ya ugonjwa huo katika leukemia ya muda mrefu. Hata hivyo, matibabu madhubuti na kufuata madhubuti kwa mapendekezo yote ya daktari kunaweza kupanua maisha ya mgonjwa kwa kiasi kikubwa (kwa miaka 15-20).
Tunatumai kuwa maelezo yote yaliyotolewa katika makala yatakuwa muhimu kwako. Kuwa na afya njema!
