Ugonjwa wa Ormond ni uvimbe sugu wa aseptic wa kiunganishi na tishu adipose ya nafasi ya nyuma, ambayo husababisha mgandamizo wa miundo ya anatomia ya neli iliyoko hapo (mishipa ya limfu na ya damu, ureta).
Retroperitoneal fibrosis (jina lingine la ugonjwa) ni aina ya adilifu idiopathic ya kimfumo, ambayo pia inajumuisha adilifu mediastinal, Riedel's struma, sclerosing cholangitis, ugonjwa wa Peyronie na zingine. Yote yaliyo hapo juu ni dalili za ndani za ugonjwa huo.
Maambukizi
Ugonjwa wa Ormond, kwa bahati nzuri, ni nadra sana: ugonjwa mmoja tu kwa kila watu laki mbili. Kama sheria, hugunduliwa kwa wanaume kutoka miaka thelathini hadi sitini. Wanawake wa kundi moja la umri huugua mara mbili zaidi. Vifo ni vya chini, na katika visa vingi vilivyoelezwa, vilisababishwa na matatizo, na wala si ugonjwa wenyewe.
Mirija ya ureta, ambayo imefunikwa vizuri na mafuta ya chini ya ngozi, mara nyingi huathiriwa na mgandamizo. Wanajikuta, kama ilivyokuwa, katika nyembamba mnenekesi na, kwa sababu ya ugumu wake, inakoma kutekeleza kazi yake.
Ainisho
Madaktari hutofautisha kati ya ugonjwa wa Ormond wa msingi na sekondari. Fibrosis ya msingi, au idiopathic, hutokea yenyewe, kwa sababu zisizojulikana. Wanazuoni wana maelezo kadhaa kwa hili:
- mchanganyiko wa jeni zinazohusika na muundo wa tishu-unganishi;
- onyesho mahususi la uvamizi wa kingamwili;
- mabadiliko ya uchochezi.
Secondary retroperitoneal fibrosis inahusishwa na mabadiliko ya sifa za tishu kutokana na ugonjwa wa awali wa muda mrefu. Haya yanaweza kuwa maambukizo ya muda mrefu (au kubeba pathojeni), magonjwa ya tishu-unganishi, na mengine.
Sababu
Kama ilivyotajwa awali, sababu za ugonjwa wa Ormond hazijulikani kwa hakika. Kuna nadharia kadhaa zinazojaribu kueleza mabadiliko yanayotokea katika mwili.
- Kuvimba. Kama matokeo ya edema ya tishu ya ndani ya muda mrefu, kuingizwa kwa fibrin na protini zingine za awamu ya papo hapo, huwa ngumu na kutofanya kazi.
- Kinga. Kwa sababu ya kutofanya kazi vizuri kwa mifumo ya kinga, mwili huanza kutoa kingamwili dhidi ya tishu zake, kuzijeruhi na, kwa kukabiliana na uharibifu, hubadilisha maeneo haya na fibrin.
- Gennaya. Kuvunjika katika eneo la jeni linalohusika na muundo wa tishu zinazojumuisha. Imedhihirika katika mabadiliko katika muundo wa tishu za nyuma za nyuma.
Watafiti kadhaa wanapendekeza kuwa retroperitoneal fibrosis inaweza kuhusishwa na idadi kadhaa ya kweli.collagenosis. Kuna sababu fulani zinazochangia udhihirisho wa ugonjwa huo. Hizi ni pamoja na kansa, hepatitis, kongosho, mabadiliko ya sclerotic katika tishu za adipose katika magonjwa ya tube ya utumbo na viungo vya uzazi wa kike, uharibifu wa kifua kikuu kwa mifupa ya mgongo, hematomas kubwa, vasculitis. Aidha, kozi za chemotherapy na madawa ya kulevya ambayo huacha mashambulizi ya migraine pia yanaweza kuchangia kuundwa kwa fibrosis. Lakini katika hali nyingi, haiwezekani kubainisha sababu ya kichochezi.
Pathogenesis
Nyingi ya fibrosis ya retroperitoneal (ugonjwa wa Ormond) huanza na kuonekana kwa maeneo yaliyounganishwa kwenye kiwango cha vertebra ya nne au ya tano ya lumbar. Mishipa ya iliac na ureta ziko hapo.
Baada ya muda, eneo lililoathiriwa hupanua na, kukamata fiber zaidi na zaidi, hushuka kwenye cape ya sacrum, na pia kwa kando kwa milango ya figo. Katika karibu nusu ya kesi, mchakato huu ni wa njia mbili. Tissue mbaya inayounganika inalinganishwa kwa wiani na kuni. Pia hutokea karibu na aorta, lymph nodes retroperitoneal, mishipa na mishipa. Miundo hii ya kianatomia hubanwa na kubanwa, uwezo wao wa kuimarika hudhoofika baada ya muda.
Kuharibika kwa uume wa mirija ya ureta husababisha kudumaa kwa kiowevu kwenye figo, hidronephrosis, kuvimba kwa muda mrefu na, matokeo yake, kushindwa kwa figo kwa muda mrefu. Katika hali nadra, hii huambatana na kuziba kwa matumbo au kuziba kwa mishipa mikubwa.
Dalili
Hakuna dalili zinazoweza kubainisha ugonjwa wa Ormond bila utata. Yote inategemea hatua ya mchakato, kuenea kwake, shughuli na vipengele maalum vya mwili wa binadamu. Muda wa kozi fiche ya ugonjwa unaweza kutofautiana kutoka miezi miwili hadi miaka kumi na moja.
Dalili zote za ugonjwa wa Ormond zinaweza kugawanywa katika vipindi vitatu, kulingana na wakati wa kuonekana kwao:
- mwanzo wa ugonjwa;
- nyuzi nyuzinyuzi zilizoongezeka;
- "kukaza" kwa fibrin na mgandamizo.
Mgonjwa huja kwa daktari wa eneo hilo akiwa na malalamiko ya maumivu makali ya mgongo au kando ya mara kwa mara. Hisia zisizofurahi zinaweza kuenea kwa tumbo la chini, groin, sehemu za siri na mbele ya paja. Wakati mwingine maumivu yanaweza kuwa ya upande mmoja, lakini baada ya muda bado yanaonekana kwa upande mwingine.
Sifa kuu ya ugonjwa huo ni udhihirisho wa taratibu wa dalili na kuongezeka kwa ukali wao. Katika hatua za baadaye, wagonjwa wanalalamika kupungua kwa kiwango cha mkojo, kuonekana kwa maumivu makali kwenye sehemu ya chini ya mgongo, maambukizi ya mara kwa mara ya mfumo wa mkojo ambayo huendelea na kusababisha figo kushindwa kufanya kazi kwa muda mrefu.
Utambuzi
Ugonjwa wa Ormond una sifa kadhaa za maabara na ala ambazo husaidia kuutofautisha na magonjwa mengine ya kundi hili.
Katika jaribio la kimatibabu la damu, unaweza kuona kasi ya wakati wa mchanga wa seli nyekundu za damu, uchambuzi wa biokemikali.huonyesha kiasi kilichoongezeka cha alpha-globulini na protini ya C-reactive, ongezeko la maudhui ya urea na creatinine (ishara za CRF).
Kutokana na tafiti za ala, X-rays huchukuliwa ili kuona mikunjo ya figo na misuli inayozizunguka. Kisha wakala wa kutofautisha hudungwa ndani ya damu na huzingatiwa jinsi inavyochujwa haraka. Katika kesi hii, unaweza kuona mviringo wa vikombe na pelvis ya figo, sura, eneo la ureters na kupotoka kwao kwa ndege ya kati ya mwili. Kwa kuongeza, scintigraphy yenye alama ya radio inaweza kufanywa ili kutathmini hali ya utendaji kazi wa mfumo wa mkojo.
Usisahau kuhusu mbinu kama vile ultrasound. Haioni tu miundo ya mashimo, lakini pia mtiririko wa damu katika vyombo muhimu vya nafasi ya retroperitoneal. Wakati mwingine, kama njia ya ziada, uchunguzi wa CT wa fibrosis ya retroperitoneal hutumiwa kufafanua topografia ya viungo vya mtu binafsi kabla ya upasuaji. Ikiwa ni lazima, unaweza kuamua venokavagrafiya. Njia hii hukuruhusu kuona taswira ya vena cava ya chini, matawi yake na dhamana, kuona eneo lao na upenyezaji katika chombo chote.
Ni muhimu sio tu utambuzi lengwa, lakini pia utafutaji wa sababu ya etiolojia ambayo ilitoa msukumo kwa maendeleo ya ugonjwa huo. Kwa hivyo, inashauriwa kufanya uchunguzi wa fupanyonga na fumbatio kwa magonjwa yaliyofichwa ya uvimbe.
Utambuzi Tofauti
Retroperitoneal fibrosis (ugonjwa wa Ormond au RPF) lazima itofautishwe na wengine kwa udhihirisho wa kimatibabu.kupungua kwa pathological ya ureters (strictures na achalasia), na pia kutoka kwa hidronephrosis ya nchi mbili. Hili la mwisho ni nadra, kwani kuziba kwa mkojo kutoka pande zote mbili mara moja kutasababisha kushindwa kwa figo kali na kuhitaji matibabu ya dharura, tofauti na adilifu inayoendelea polepole.
Ili kufafanua utambuzi na kuutofautisha na ugonjwa wa onkolojia, biopsies kadhaa za kuchomwa zinaweza kufanywa na kufuatiwa na uchunguzi wa kihistoria. Katika hali nadra, inawezekana kutambua ukweli wa ugonjwa tu baada ya laparoscopy ya utambuzi na mkusanyiko wa nyenzo kwa uchunguzi wa baada ya kifo.
Aidha, tofauti muhimu kati ya ugonjwa wa Ormond ni kwamba kubana kwa ureta hutokea katika kiwango cha makutano yao na mishipa ya iliac, na si mahali pa kiholela. Wakati mwingine inakuwa muhimu kutofautisha RPF kutoka kwa cysts ya kongosho isiyo ya kawaida, neoplasms ya njia ya utumbo, kifua kikuu cha figo na ureta.
Mbali na hayo yote hapo juu, mgonjwa anaweza kuhitaji kushauriana na daktari wa magonjwa ya mapafu, phthisiatrician, oncologist na daktari wa moyo.
Matibabu
Je, ni mbinu gani za daktari kwa wagonjwa waliogunduliwa na retroperitoneal fibrosis? Matibabu kwa kiasi kikubwa inategemea sababu ya ugonjwa huo. Ikiwa hii ni RPF ya sekondari, basi pamoja na tiba ya dalili, wanajaribu kuondoa ugonjwa wa msingi - kufuta dawa, kusafisha lengo la maambukizi ya muda mrefu, au kufanya kazi kwenye tumor. Wakati etiolojia ya ugonjwa haijulikani, dawa za steroid zinawekwa.au dawa za kukandamiza kinga ambazo huzuia ukuaji wa tishu mpya.
Utunzaji fadhili ni kuhusu kudumisha uwezo wa mirija ya ureta katika idara zote na kuepuka matatizo yanayoweza kutokea.
Wapi pa kutibu ugonjwa wa Ormond? Yote inategemea hatua ya ugonjwa huo. Awali, unaweza kuandaa dawa nyumbani au katika kliniki ya nje, kwa kuwa hakuna mabadiliko makubwa ya kimaadili. Katika hali mbaya, mgonjwa anahitaji kuwa katika hospitali ya mkojo, wakati mwingine hata katika uangalizi maalum.
Tiba ya kihafidhina inafaa tu ikiwa mirija ya ureta ina hakimiliki ya kutosha na utendakazi wa figo haujaharibika kwa kiasi kikubwa. Ili kupunguza kasi na kusimamisha mchakato wa kutumia fibrosis:
- glucocorticosteroids ("Prednisolone");
- dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- vizuia kinga mwilini ("Azathioprine", "Metronidazole");
- maandalizi yanayoweza kufyonzwa, vimeng'enya (hyaluronidase, juisi ya aloe).
Mpango ufuatao unachukuliwa kuwa unaofaa zaidi:
- 25 mg "Prednisolone" katika mwezi wa kwanza, pamoja na kupungua polepole kwa kipimo katika muda wa miezi 3 ijayo;
- Esomeprazole 20mg kila siku wakati wa kulala;
- kozi ya nusu mwaka "Wobenzym" vidonge 15 kwa siku;
- mwezi mmoja baada ya kuanza Prednisolone, ongeza Celecoxib kwa kipimo cha 100 mg.
Ikihitajika, pamoja na pathogenetic, tiba ya dalili pia imewekwa. Wakati wa kuchukua dawahali ya wagonjwa inaboresha. Kwa bahati mbaya, ugonjwa huu una sifa ya kozi ya mara kwa mara. Kwa hiyo, baada ya wagonjwa wengi kuacha kutumia dawa, dalili hurudi na kuwa mbaya zaidi.
Matibabu ya upasuaji yamewekwa tu katika hali ya matatizo kama vile:
- kutanuka kwa mirija ya ureta;
- ulemavu mbaya wa miundo ya nyuma ya nyuma;
- shinikizo la damu la arterial linalohusishwa na kushindwa kwa figo, na wengine.
Madaktari wa upasuaji hufanya ureteroplasty, kufunga nephrostomia, kurejesha uwezo wa vena cava ya chini na vijito vyake.
Sifa za chakula
Retroperitoneal fibrosis ni ugonjwa unaohitaji lishe kali. Wagonjwa wanapaswa kuwatenga vyakula vya kukaanga, chumvi, viungo na kuvuta sigara kutoka kwa lishe. Ni muhimu sana kufuatilia mlo wako katika hatua za mwanzo za maendeleo ya ugonjwa huo, kwa kuwa matatizo ni rahisi kuzuia kuliko kutibu baadaye. Kwa kuongezea, lishe hiyo husaidia kupunguza kasi ya ukuaji wa ugonjwa wa Ormond.
Ikiwa, kwa mara ya kwanza mtu anaenda hospitalini, upungufu wa ureta tayari upo, basi anashauriwa kunywa maji mengi iwezekanavyo. Hii ni muhimu sio tu kudumisha sauti ya mfumo wa mkojo, lakini pia kuondoa metabolites ambazo hujilimbikiza katika damu kutokana na kupungua kwa kazi ya figo.
Maisha ya kila siku ya mgonjwa yanaweza kuathiriwa kabisa na kuwekwa kwa nephrostomia ili kuondoa mkojo kupitia katheta. Mifereji ya maji inahitaji uangalifu maalum ili kuzuia maceration na kuvimba kwa tishu zinazozunguka bomba.
Matatizo
J. Ugonjwa wa Ormond, kama matatizo mengine ya kimfumo, una matatizo yake. Hatari zaidi kati yao ni kukomesha kwa mkojo au anuria. Hii husababisha ulevi wa haraka na maendeleo ya kushindwa kwa figo sugu, kwani mkojo hutuama kwenye kifaa cha pelvicalyceal na kuharibu seli za figo.
Shinikizo la damu ya arterial iko katika nafasi ya pili kulingana na kutokea. Inaonekana kutokana na kupungua kwa taratibu kwa kipenyo cha ateri ya figo na, kwa sababu hiyo, mtiririko wa damu ndani yake. Hii husababisha ongezeko la fidia katika ukolezi wa renini na ongezeko la shinikizo la kimfumo.
Tatizo la tatu ni mishipa ya varicose kutokana na mgandamizo wa vena cava ya chini na utokaji usiofaa kutoka kwa ncha za chini. Katika hali ya juu, vidonda visivyopona vinaweza kutokea.
Ikiwa vitanzi vya matumbo vinahusika katika mchakato wa tishu adilifu, kizuizi cha matumbo hutokea. Inadhihirika kwa kubaki kinyesi, uvimbe na ulevi.
Kinga
Kama magonjwa mengine mengi, njia kuu ya kuzuia kutokea kwa retroperitoneal fibrosis ni kuondoa foci ya maambukizi ya muda mrefu, matibabu ya kutosha na kwa wakati ya homa ya ini, kifua kikuu au vasculitis ya mfumo.
Kwa kuongezea, madaktari wanapendekeza ufuatilie afya yako kwa uangalifu, haswa ikiwa tayari kuna visa vya ugonjwa wa collagenopathy katika familia. Hii itawawezesha kutambua ugonjwa huo katika hatua ya awali na kuanza matibabu kwa wakati kabla ya maendeleo ya matatizo, ambayo katika siku zijazo itaboresha ubora wa maisha na kuongeza muda wake.
Utabiri
Ukuaji wa ugonjwa wa Ormond katika kila mgonjwa mmoja mmoja hutegemea hatua ambayo ugonjwa huo uligunduliwa, na kwa kiwango cha kuendelea kwa fibrosis. Pia ni muhimu kuzingatia hali ya mfumo wa mkojo, kuwepo kwa matatizo na kasoro za kuzaliwa. Katika hali nyingi, tiba ya kihafidhina huleta athari nzuri ya muda. Iliyofanikiwa zaidi ilitambuliwa kama njia ya matibabu ya upasuaji, ambayo inajumuisha plastiki ya ureter na harakati zake. Baada ya upasuaji, inashauriwa kuchukua dawa za muda mrefu za steroid ili kuboresha utabiri wa maisha na ubora wa maisha. Kurudi tena kunawezekana, lakini hucheleweshwa sana kwa wakati ikilinganishwa na matibabu ya dawa pekee.
Chanzo kikuu cha kifo ni kushindwa kwa figo kwa muda mrefu. Kwa hiyo, ubashiri unabakia kuwa mbaya. Katika baadhi ya matukio, wakati ugonjwa huo uligunduliwa katika hatua ya marehemu, uwezekano wa kifo ni zaidi ya asilimia sitini. Kwa hivyo, kadiri ugonjwa unavyogunduliwa, matibabu yatafanikiwa zaidi.
