Magonjwa ya damu huunda kundi kubwa na tofauti la syndromes ambayo huunda kwa kukiuka muundo wa ubora na wingi wa damu. Zote zimepangwa kulingana na uharibifu wa sehemu yoyote ya damu. Magonjwa ya damu yamegawanyika katika makundi makuu matatu:
- pathologies inayoonyeshwa na kupungua kwa viwango vya hemoglobin;
- hemoblastosis;
- hemostasiopathies.
Anemia ya kinzani ni mojawapo ya aina za upungufu wa damu, unaojulikana kwa ukiukaji wa kukomaa kwa seli nyekundu za vijidudu.
Ugonjwa wa Myelodysplastic - ni nini?
Kundi la magonjwa na hali na ukiukaji wa malezi ya erithrositi, monositi, sahani, granulocytes kwenye tishu za myeloid (myeloid hematopoiesis) yenye uwezekano mkubwa wa kukuza uvimbe.vidonda vya mfumo wa damu katika dawa huitwa myelodysplastic syndrome (MDS).
Dalili za kimatibabu katika kesi hii ni sawa na upungufu wa damu, hali inayodhihirishwa na kupungua kwa kiwango cha chembechembe za neutrofili katika damu na thrombocytopenia. Ugonjwa huo ni wa kawaida zaidi kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60, na wanaume wanahusika zaidi kuliko wanawake. Hata hivyo, hivi karibuni kumekuwa na "rejuvenation" ya ugonjwa huo. Wataalamu wa damu wanaamini kwamba sababu iko katika kuzorota kwa hali ya mazingira.
Mojawapo ya magonjwa ya kundi la myelodysplastic syndrome ni anemia kinzani. Ugonjwa huu, kama MDS nyingine zote zilizounganishwa, hurejelea magonjwa ya kihematolojia yanayojulikana na cytopenia (kupungua kwa kiwango cha aina fulani ya seli katika damu) na mabadiliko ya pathological katika uboho.
Ainisho ya ugonjwa wa myelodysplastic
Baadhi ya mabadiliko yalifanywa kwenye uainishaji wa kimataifa wa magonjwa, ambayo pia yaliathiri magonjwa ya damu. Uwekaji utaratibu ni sawa na ule uliopendekezwa hapo awali na WHO, lakini unatofautiana na FAB katika idadi ya chaguo za kubainisha magonjwa:
- D46.0 - anemia kinzani bila sideroblasts.
- D46.1 - RA yenye sideroblasts yenye midundo. Seli ambazo hazijakomaa hazipatikani kwenye damu.
- D46.2 - anemia ya kinzani na milipuko ya ziada 1. Katika mtihani wa damu, cytopenia, monocytes nyingi, miili ya Auer haipo.
- D46.3 - anemia ya kinzani (RA) yenye milipuko mingi yenye mabadiliko.
- D46.4 - RA haijabainishwa.
- D46.5 - sitopenia kinzani yenye mistari mingidysplasia.
- D46.6 - ugonjwa wa myelodysplastic unaohusishwa na ufutaji wa 5q.
- D46.7 - magonjwa mengine ya myelodysplastic.
- D46.9 - ugonjwa wa myelodysplastic, haujabainishwa.
Sifa za upungufu wa damu kinzani
Refractorius kwa Kilatini ina maana "isiyopokea", "isiyoweza kubadilika". Ugonjwa huo ni wa hematological na una sifa ya ukiukwaji wa maendeleo ya kijidudu cha erythrocyte katika damu inayozalishwa na mfupa wa mfupa. Katika dalili ya upungufu wa damu ya kinzani, maudhui ya erythrocytes katika damu hupungua kwanza, na kisha seli nyingine, chombo cha mfumo wa hematopoietic unaohusika na hematopoiesis huathiriwa.
Hatari kuu ya ugonjwa ni kwamba haikubaliki kwa matibabu kulingana na utumiaji wa dawa zenye chuma. Aina hii ya upungufu wa damu mara nyingi ni karibu bila dalili na hugunduliwa katika uchunguzi wa patholojia nyingine. Ugonjwa huu huendelea kwa kasi na kusababisha kutokea kwa leukemia kali.
Anemia ya kinzani yenye milipuko mingi
Kulingana na takwimu, kuna takriban watu 1,015,000 walio na utambuzi sawa. Ugonjwa huu huwapata zaidi wanaume wenye umri wa miaka 75-80, na kwa wanawake wenye umri wa miaka 73-79. Patholojia imegawanywa katika aina mbili:
- RAIB-1 - inayojulikana na cytopenia, ongezeko la idadi ya monocytes katika damu. Ujumuishaji wa protini nyekundu yenye umbo la fimbo katika cytoplasm ya monocytes (miili ya Auer) haipatikani. Uboho huonyesha dysplasia ya mstari wa seli moja, milipuko (seli za damu ambazo hazijakomaa)takriban 5-19%.
- RAIB yenye mabadiliko - kipimo cha damu kinaonyesha ongezeko la maudhui ya monocytes, miili ya Auer hugunduliwa. Maudhui ya milipuko ni kuhusu 30%. Katika uboho, dysplasias ya mistari kadhaa ya seli hupatikana mara moja. Mtindo huu huchangia ukuaji wa leukemia kali ya myeloid.
Kiwango cha vifo kutokana na ugonjwa huu ni takriban 11%.
Sababu za ugonjwa
Sababu kamili za ukuaji wa ugonjwa bado hazijatambuliwa. Kuna aina mbili za dalili, na sababu za hatari zimeanzishwa kwa kila mojawapo.
Msingi (ideopathic) hugunduliwa katika takriban 90% ya matukio. Sababu za hatari:
- Kuvuta sigara.
- Kiwango cha mionzi kilipita.
- Kuishi katika eneo lisilofaa la ikolojia.
- Kuvuta pumzi ya mara kwa mara ya mivuke ya petroli, viyeyusho vya kikaboni, viua wadudu.
- Recklinghausen's congenital neurofibromatosis (ukuaji wa uvimbe kutoka kwa tishu za neva).
- Fanconi hereditary anemia.
- Ugonjwa wa Down.
Aina ya pili ya anemia kinzani (MDS) hutokea katika 20% ya matukio, inaweza kutokea katika umri wowote. Sababu kuu za maendeleo:
- Chemotherapy au radiotherapy.
- Matumizi ya muda mrefu ya vikundi fulani vya dawa: cyclophosphates, anthracyclines, inhibitors topoisomerase, podophyllotoxins.
Lahaja ya pili ina sifa ya ukinzani mkubwa wa tiba na uwezekano mkubwa wa kupatwa na leukemia ya papo hapo na, kwa sababu hiyo, ubashiri usiopendeza.
Jinsi ya kutambua ugonjwa?
Mara nyingi, ugonjwa huo hukua bila dalili zozote, jambo ambalo hufanya iwe vigumu kuanza matibabu katika hatua ya awali na katika hali ndogo. Kama kanuni, anemia kali ya kinzani hugunduliwa wakati wa uchunguzi wa kawaida wa mgonjwa.
Lakini bado inawezekana kugundua ugonjwa huo katika hatua za awali. Ishara zake za kwanza zinafanana sana na udhihirisho unaotokea na patholojia ya ini, magonjwa ya autoimmune na anemia nyingine yoyote. Hizi ni pamoja na:
- Kupauka, uwazi wa ngozi, hasa usoni.
- Kunenepa kupita kiasi kwa tabaka la ngozi kwenye viwiko na magoti.
- Kuundwa kwa hematoma ambayo huchukua muda mrefu kupita.
- Mipasuko ya kudumu katika mucosa ya mdomo.
- kucha zenye mvuto.
- Mabadiliko ya harufu na ladha: uraibu wa harufu kali, hamu ya kula udongo, chaki.
- Uchovu.
- SARS ya mara kwa mara yenye kozi kali.
Ikiwa unapata dalili hizi, unapaswa kushauriana na daktari.
Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa kali
Taswira ya kimatibabu ya upungufu wa damu ina awamu mbili: ukandamizaji wa kudumu wa damu na hatua kali (ya mwisho).
Dhihirisho zifuatazo huzingatiwa katika mshuko wa damu:
- Ongezeko kubwa la joto, homa.
- Uchanganuzi mkali.
- Kujisikia vibaya kwa ujumla.
- Kupungua uzito.
- Kuongezeka kwa viungo vya ndani: wengu, ini.
- Kuvimba na kuvimba kwa nodi za limfu.
Masharti kama haya ni ya muda mrefu, na hedhimsamaha.
Dalili za anemia kali ya kinzani (myelodysplastic syndrome) ni sawa na zile za leukemia kali. Ugonjwa unaendelea kwa kasi. Moja ya vipengele vyake ni kugundua milipuko katika mtihani wa damu. Ugonjwa huu huambatana na dalili zifuatazo:
- Hematoma, hata kwa michubuko midogo.
- Fizi zinazotoka damu.
- Gingivitis.
- Kuhama kwa mboni ya jicho.
- Michakato ya uchochezi inayorudiwa mara kwa mara katika nasopharynx.
- Kuongezeka kwa mikwaruzo, majeraha madogo.
- Maumivu kwenye uti wa mgongo.
Kwa wagonjwa wazee, magonjwa ya pili hutokea, mfumo wa moyo na mishipa huathiriwa mara nyingi zaidi. Wagonjwa hupata maumivu wanapotembea katika sehemu za chini.
Hatua za uchunguzi
Katika dalili za kwanza za kutiliwa shaka, unapaswa kushauriana na daktari. Utambuzi wa "myelodysplastic syndrome" au "anemia ya kinzani na milipuko ya ziada" inafanywa tu baada ya kupitisha mfululizo wa vipimo vya maabara. Zinajumuisha:
- Uchambuzi wa kliniki wa damu ya pembeni.
- Tafiti za Kisaikolojia za aspirate ya uboho.
- Trepanobiopsy ni uchukuaji wa biomaterial kutoka kwenye uboho kwa kutoboa tibia.
- Mtihani wa Cytogenetic. Kupima upungufu wa kromosomu ni lazima.
Kulingana na picha ya kliniki ya ugonjwa, hatua za ziada za uchunguzi zinaweza kuagizwa:
- Ultrasound ya tumbo.
- Esophagogastroduodenoscopy ya njia ya utumbo.
- Uchambuzi wa alama maalum za uvimbe.
Mbinu za Tiba
Chaguo la matibabu ya upungufu wa damu unaokataa huamuliwa na ukali wa maonyesho ya kimatibabu na matokeo ya vipimo vya maabara. Regimen ya matibabu ni ngumu sana na imedhamiriwa na daktari. Wagonjwa walio na milipuko michache wako katika hatari ndogo. Wanapokea matibabu ya uingizwaji na matengenezo na wanaweza kuishi maisha ya kawaida. Takriban regimen ya matibabu ni kama ifuatavyo:
- Katika hali ya kusimama, uchunguzi unafanywa. Kazi kuu: kudumisha kiwango cha kawaida cha hemoglobin na kuzuia maendeleo ya ugonjwa wa anemic. Mgonjwa anaongezewa chembe nyekundu za damu.
- Katika upungufu mkubwa wa damu, dawa huwekwa ili kusaidia kurejesha protini iliyo na chuma: Exjade, Desferol.
- Ili kuzuia uvamizi wa kinga dhidi ya uboho, Lenalidomide hutumiwa pamoja na antimonocytic globulin na Cyclosporine.
- Magonjwa ya kuambukiza yanapogunduliwa, dawa za antibacterial huwekwa kulingana na pathojeni na upinzani wake.
- Ikihitajika, fanya upandikizaji wa uboho.
Utabiri
Ubashiri wa upungufu wa damu kinzani (ugonjwa wa myelodysplastic) unategemea picha ya kimatibabu, mwitikio wa mwili kwa matibabu, na ufaao wa kutafuta usaidizi wa matibabu. Matokeo ya ugonjwa huo imedhamiriwa na ukaliupungufu wa seli fulani, uwepo na wasifu wa kasoro za kromosomu, idadi ya milipuko na tabia yake ya kukua katika damu na uboho.
Kinga
Kwa kuzingatia ukweli kwamba kiini, hali na taratibu za ukuzaji wa ugonjwa bado hazijachunguzwa kikamilifu, karibu haiwezekani kutaja njia bora za kuzuia. Madaktari wanashauri kufuata mapendekezo ya afya yafuatayo:
- Kula mlo kamili.
- Jumuisha vyakula vyenye madini ya chuma kwa wingi kwenye mlo wako.
- Kaa nje mara nyingi zaidi.
- Acha tabia mbaya, hasa kuvuta sigara.
- Tumia vifaa vya kujikinga unapofanya kazi na viua wadudu au vimumunyisho vya kikaboni.
Anemia ya kinzani ni ugonjwa hatari wa kihematolojia ambao hubadilika na kuwa onkolojia. Ili kuepuka hatua kali za ugonjwa huo na matokeo mabaya, ni muhimu mara kwa mara kufanya uchunguzi wa kawaida. Ikiwa ugonjwa hugunduliwa, ni muhimu kukamilisha kozi ya matibabu, kwa wagonjwa wengi hii ilisaidia sio tu kuboresha, lakini pia kuongeza muda wa maisha.
