Baadhi ya matatizo katika kiwango cha jeni husababisha ukiukaji wa kimetaboliki ya bilirubini. Kwa sababu hii, hepatosis ya rangi inaweza kutokea. Magonjwa kama hayo yanachukuliwa kuwa hatari sana. Hii ni kutokana na ukweli kwamba mgonjwa ana jaundi, lakini hakuna matatizo na ini ya virusi, aina ya kuambukiza. Matatizo ya kimetaboliki ya bilirubini ni tofauti, kwa mujibu wao, na kundi kuu la magonjwa limegawanywa katika aina kadhaa.
Maelezo
Katika mwili wa binadamu, seli nyekundu za damu huishi hadi siku 120. Baada ya hayo, waligawanyika. Moja ya bidhaa za kuvunjika ni bilirubin. Ni ya moja kwa moja na isiyo ya moja kwa moja. Dutu hii, baada ya excretion, inasindika kwenye ini na huingia ndani ya matumbo kwa namna ya bile. Ikiwa moja ya hatua inakiuka, dutu isiyofanywa inabaki katika damu. Kwa sababu hii, ngozi ya mgonjwa mwenye hepatosis ya rangi inakuwa ya manjano.
Sababu za ugonjwa
Tatizo lililoelezwa ni la kurithi. Inatokea kutokana na kushindwa katika usindikaji wa bilirubin, ambayo hupitishwa kwakiwango cha maumbile. Kwa sasa, aina nne za matatizo zinajulikana. Zinahusishwa na vipengele vya etiolojia:
- Ikiwa bilirubini inatumwa kwa damu, na sio kwa bile, basi tunazungumza juu ya kutokea kwa ugonjwa wa Dubin-Johnson.
- Rotor Syndrome ina sifa maalum zilizo hapo juu, lakini dalili zake ni dhaifu zaidi.
- Gilbert's pigmentary hepatosis hutokea kutokana na ukweli kwamba mtu hana dutu ya kutosha ambayo inakuwezesha kukamata na kuondoa bilirubin. Ngozi inageuka njano. Mkusanyiko wa bilirubini katika damu huongezeka.
- Akiwa na ugonjwa wa Crigler-Najjar, mtu hana kimeng'enya cha glucuronyl transferase katika mwili. Kuna bilirubini nyingi kwenye damu.
Dalili
Dalili za hepatosis ya rangi ni zipi, inategemea kabisa ubadilishaji wa bilirubini. Maonyesho ya kawaida ni maumivu katika ini, njano ya ngozi na malfunctions katika uzalishaji wa bile. Fikiria dalili tabia ya kila aina ya ugonjwa:
- Ugonjwa wa Dubin-Johnson unapokua, mgonjwa atakuwa na sclera ya manjano. Wakati wa ujauzito au wakati wa kuchukua uzazi wa mpango mdomo kwa wanawake, udhihirisho huu unaweza kuwa mbaya zaidi. Utoaji wa bile umetatizika.
- Kwa ugonjwa wa Rotor, sclera ya umanjano hutokea.
- Ugonjwa wa Julbert ni hepatosis ya rangi, ambayo hujidhihirisha kwa maumivu makali kwenye tumbo. Ngozi ni ya manjano na ini limeongezeka.
- Ugonjwa wa Crigler-Najjar ni nadra. Mara nyingi hugunduliwa mara baada ya kuzaliwa. Kuna ugonjwa wa manjano. Ikiwa patholojia ni kali, basi matatizo huanza namfumo mkuu wa neva. Hii mara nyingi husababisha kifo cha mgonjwa. Ikiwa mtoto ana umbo hafifu, basi ngozi hugeuka manjano kidogo.
Hepatosis ya kurithi ya rangi inaweza kujidhihirisha kwa njia tofauti. Hebu tuangalie dalili zingine zaidi. Usingizi unafadhaika, kuna maumivu na uzito katika ini, mkojo ni giza, ugonjwa wa asthenic unaonekana, unaonyeshwa na kizunguzungu na uchovu, hamu ya kula hupotea, kichefuchefu hutokea, matumbo huanza kufanya kazi vibaya, ngozi hugeuka njano na huanza kuwasha sana..
Ili kufanya uchunguzi, ni muhimu pia kukusanya anamnesis ya jamaa.
Mchakato wa utambuzi wa ugonjwa
Wakati wa kuchunguza tatizo, ni muhimu kujua sababu za kweli za ngozi ya njano, na pia kutofautisha hepatosis ya rangi kutoka kwa idadi ya magonjwa sawa. Inahitajika kufanya mtihani wa damu wa biochemical. Hii itawawezesha kuelewa ni kiwango gani cha bilirubini katika damu. Unahitaji kukusanya anamnesis. Mtu anapaswa kuzungumza juu ya dhiki, lishe, dalili. Uchunguzi wa maumbile unahitajika. Kutokana na kufanana kwa tatizo na hepatitis ya virusi, vipimo vinapaswa kufanywa ili kukataa au kuthibitisha uwepo wake. Shukrani kwa ultrasound, unaweza kuelewa hali ya ini ni nini, na pia ikiwa ina vipimo vya kawaida. Wakati mwingine biopsy ya ini hufanyika. Hii itathibitisha utambuzi.
Mbinu tofauti za uchunguzi
Wakati wa kufanya uchunguzi, ni muhimu kutofautisha matatizo mengine kutoka kwa hepatitis pigmentosa. Picha ya watu wanaotesekatatizo hili, zinapatikana katika makala. Patholojia inaweza kuchanganyikiwa na cirrhosis ya ini, hepatitis ya virusi (inayotokea kwa fomu ya papo hapo na sugu), hepatitis inayoendelea (katika fomu sugu kali). Wakati mwingine dalili hufanana na anemia ya hemolytic.
Kutibu tatizo
Kwa kuzingatia kwamba ugonjwa huo ni wa kurithi, haiwezekani kutibu kabisa. Wagonjwa wanapaswa kujiepusha na bidii ya mwili, mafadhaiko, na pia kuchagua mahali pazuri pa kufanya kazi. Unahitaji mara kwa mara kuongeza mboga mpya na matunda kwenye lishe ili kutoa mwili na akiba zote za vitu muhimu. Kila mwaka, utalazimika kuchukua kozi ya tiba ya vitamini mara mbili. Hasa, unahitaji kuzingatia vitamini B. Zinahitajika zaidi kuliko nyingine yoyote.
Lishe 5 inapaswa kufuatwa maishani. Anamaanisha nini? Unapaswa kuacha pombe, mafuta, siki, kukaanga, pamoja na keki, kahawa, chai. Ikiwa ni lazima, daktari anaweza kuagiza tiba na mawakala wa hepatoprotective. Idadi ya kozi kwa mwaka isizidi 4, inayodumu mwezi 1.
Kutibu ugonjwa maalum
Matibabu ya hepatosis yenye rangi hutegemea si tu dalili alizonazo mtu, bali pia aina ya tatizo:
- Ugonjwa wa Crigler-Najjar. Ugonjwa huo ni wa aina 1 na 2. Mara ya kwanza, ni muhimu kufanya uhamisho wa damu, pamoja na kufanya phototherapy. Aina ya pili inahusisha matumizi ya madawa ya kulevya na phenobarbital. Phototherapy imeagizwa mara chache. Ikiwa mwanamke ana jaundimaziwa ya mama, ni afadhali kubadili kuwa mchanganyiko wakati wa kulisha mtoto.
- Ugonjwa wa Julbert ni hepatosisi ya rangi (kulingana na msimbo wa ICD-10 E80.4), ambao hauhitaji matibabu maalum. Mara nyingi, kwa wagonjwa, usindikaji wa bilirubin hurejeshwa baada ya muda peke yake. Ikiwa kuna mengi yake katika damu, basi phenobarbital imeagizwa. Madaktari wanahakikishia kuwa tiba hiyo haiathiri vibaya hali ya binadamu. Walakini, maadili huanza kuzorota. Mara nyingi, wagonjwa ambao wanapaswa kutumia dawa hii maisha yao yote huanza kuhisi wagonjwa sana, na unyogovu hutokea kutokana na hali hii.
Ni lazima ikumbukwe kwamba matibabu yanapaswa kuagizwa tu baada ya utambuzi kamili.
Vikwazo katika ugonjwa wa Gilbert
Kwa kuzingatia kwamba tatizo kwa kawaida halitibiwi na dawa, baadhi ya vikwazo vinapaswa kuzingatiwa. Hii itaondoa dalili.
Huwezi kula chakula kingi kinacholemea tumbo. Hii inatumika kwa vyakula vya mafuta, pamoja na pombe. Usiruhusu mapumziko marefu katika kula. Pia husababisha matatizo ya utumbo. Ni marufuku kujihusisha kitaaluma na michezo na kufanya mazoezi sana. Insolation ni marufuku. Hii ni kutokana na ukweli kwamba wao huongeza sauti ya ngozi. Physiotherapy ambayo inapokanzwa eneo la ini ni marufuku. Hii inaweza kusababisha kuzorota kwa hali hiyo. Ugonjwa huo unaweza kuanza kuendelea haraka.
Mapendekezo haya yakifuatwa, hali ya maisha ya mgonjwa haitazorota sana.
Ursosan
"Ursosan" inachukuliwa kuwa mojawapo ya njia bora zaidi katika matibabu ya tatizo lililoelezwa. Inakuwezesha kuimarisha hali ya utando katika ini. Hii itapunguza upenyezaji, pamoja na athari juu yao kutoka kwa mambo ya nje. Dawa hiyo huathiri kiasi cha bile ambacho hutolewa ndani ya utumbo. Kiasi cha bilirubini katika damu hupungua. Dawa ya kulevya husaidia kuzuia uharibifu wa seli za ini kwa kudhoofisha athari za sumu. Inaruhusu mbele ya cholesterol plaques kufuta yao. Wanaweza kutibu homa ya ini ya ini C na B ya aina ya virusi, aina ya ugonjwa sugu na wa papo hapo unaohusishwa na vijiwe vya nyongo, na cholangitis.
Maoni chanya kuhusu dawa hii. Ni chombo bora, haina contraindications na hufanya vizuri katika tiba. Mara nyingi huwekwa katika matibabu ya hepatosis ya Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Utabiri na hatua za kinga
Kwa bahati mbaya, kutokana na ukweli kwamba hepatosis pigmentosa (kulingana na kanuni ya ICD-10 K76.9) ni ugonjwa wa kurithi, haiwezekani kuuzuia. Ubashiri mara nyingi ni mzuri. Wagonjwa wanaweza kuishi maisha kamili. Nuance pekee ambayo inaweza kuleta usumbufu ni tint ya njano ya ngozi na sclera. Hata hivyo, ni rahisi kuizoea.
Ubashiri usiopendeza ni katika kesi ya Crigler-Najjar hepatosis pekee. Kwa sababu ya idadi kubwa ya bilirubini kwa wanadamu, ulevi huanza. Hii huathiri mwili kwa ujumla, pamoja na ubongo. Mara nyingi, wagonjwa hufa ndanihatua ya awali ya tatizo.
matokeo
Kama ilivyoelezwa hapo juu, kutokana na kuongezeka kwa kiwango cha bilirubini katika damu, macho kuwa ya njano na utando mwingine wa mucous, ngozi ya mgonjwa inakuwa mbaya. Matokeo yanaweza kuwa tofauti kabisa: kali, na kusababisha kifo, wastani, ambayo dalili zinaweza kusimamishwa kwa muda, na mpole, bila kuhitaji matibabu maalum. Hata hivyo, katika hali zote, hyperbilirubinemia itazingatiwa kuwa utambuzi wa maisha yote.
Watu wanaougua ugonjwa wa Gilbert hawazingatiwi kuwa hatarini, lakini wanahitaji kufanyiwa uchunguzi kila mara na kudhibiti kiwango cha bilirubini katika damu. Matibabu yataleta matokeo bora ikiwa tu utagundua haraka na kuanza matibabu kwa wakati.
