Watu wengi ni nakala halisi za wazazi wao. Wengine hupata macho ya bluu kutoka kwa baba, wengine hupata nywele nzuri za mama. Bila shaka, kinyume pia hutokea. Walakini, sisi sote tunakua kama matokeo ya kupendeza zaidi ya kuunganishwa kwa jeni za jamaa zetu wa karibu. Mara nyingi sana, pamoja na macho makubwa, nywele za curly na miguu ndefu, wazazi huwapa watoto wao seti ya magonjwa mbalimbali. Hawafanyi kwa makusudi, hata bila idhini yao wenyewe. Patholojia haiwezi kujidhihirisha katika maisha yote, lakini mara nyingi hali ni tofauti. Mtu huwa mateka wa magonjwa na maradhi ya familia. Moja ya "zawadi" hizi ni ugonjwa wa Darier. Ni nini? Kwa nini ugonjwa huu unakua?
Maelezo ya jumla
Ugonjwa wa Dariaer hurejelea ngozi ya kurithi, inayodhihirishwa na vipele katika mfumo wa vinundu vya kahawia au kahawia. Wana sura ya conical na kufunikwa na crusts mnene. Vinundu vilivyowekwa kwenye mikunjo ya mwili huungana na kutengeneza majeraha ya kulia. Kulingana na eneo la upele na kuonekana kwao, ugonjwa wa Darier umegawanywamaumbo manne:
- Imejanibishwa. Inaangaziwa kwa mpangilio wa mstari wa vidonda vinavyofunika sehemu chache tu za mwili.
- Mwanzo. Upele huu mara nyingi huwekwa kwenye ngozi ya kichwa, kifua na nyuma ya masikio.
- Kutengwa. Pamoja na vinundu vya kawaida, papuli zenye sura nyingi zinaonekana kama warts. Kama kanuni, ziko nyuma ya mikono na miguu.
- Vesicular-bullous. Aina hii ya ugonjwa ni nadra sana. Inaonyeshwa na upele mwingi na siri ya uwazi. Wanaonekana kwenye kando ya shingo, katika eneo la mikunjo mikubwa ya ngozi.
Malengo ya kimsingi ya papules hugunduliwa kwa wagonjwa wenye umri wa miaka minane hadi kumi na tano. Ugonjwa huu huathiri watu wazima mara chache sana.
Sababu za ugonjwa
Chanzo kikuu cha ugonjwa huu ni uwepo wa jeni isiyo ya kawaida, na sababu kuu ya hatari ni urithi wa urithi. Matokeo yake, vitamini A haipatikani kikamilifu na mwili, shughuli za enzymes fulani na maudhui ya zinki katika epidermis hupungua. Matokeo ya michakato hii ya pathological ni ukiukaji wa utaratibu wa keratinization ya ngozi.
Ikiwa mama au baba ni wabebaji wa jeni isiyo ya kawaida, katika 50% ya kesi mtoto huzaliwa na utambuzi wa ugonjwa wa Darier. Walakini, ikiwa mtoto mwenye afya kabisa amezaliwa kwa wazazi wagonjwa, basi ugonjwa huu hautasumbua watoto wake wa baadaye. Ugonjwa huu hauambukizwi kwa matone ya hewa au kwa kujamiiana.
Klinikipicha
Mchakato wa patholojia huanza na kuonekana kwa vinundu vya gorofa vya follicular, ambazo kwa njia nyingine huitwa papules. Ukubwa wao unaweza kutofautiana kutoka 1 hadi 3 mm. Mapapuli yamefunikwa na ukoko mgumu wa kahawia. Chini yake ni mapumziko kwa namna ya funnel. Nodules ni localized katika midomo ya follicles nywele, ambayo wakati mwingine husababisha maendeleo ya ugonjwa mwingine - folliculitis. Kwa hivyo, utambuzi tofauti lazima ufanywe kabla ya kuanza matibabu.
Upele unapatikana kwa ulinganifu, unakamata eneo la subklavia na nyuso za kukunja za viungio. Juu ya kichwa, papules hufanana na plaques warty na crusts scaly. Baada ya kuondolewa kwao, foci ya upara huonekana kwenye vidonda. Ugonjwa unapoendelea, vipele vipya huonekana, na vizee huungana na kuwa sehemu moja.
Mtihani wa kimatibabu
Uchunguzi wa ugonjwa unatokana na picha ya kliniki na historia kamili ya mgonjwa. Wakati wa uchunguzi, daktari anachunguza dalili za ugonjwa, kesi za awali za upele kati ya jamaa wa karibu. Ili kuthibitisha ugonjwa huo, uchambuzi wa histological wa biopsy ya ngozi umewekwa. Utambuzi tofauti ni wa pemfigasi ya familia, papillomatosis, na ugonjwa wa ngozi wa seborrheic.
Kanuni za Tiba
Matibabu ya hali hii kwa kawaida hufanywa kwa wagonjwa wa nje. Kwa kuzidisha kwa mchakato wa patholojia au kuonekana kwa vidonda vingi, mgonjwa anahitaji hospitali katika hospitali ya dermatological.
Mgonjwa huonyeshwa tiba ya dalili. Kila mtuwagonjwa, bila ubaguzi, wanaagizwa vitamini A kwa mdomo au kwa namna ya sindano za intramuscular. Kipimo cha dawa huhesabiwa kila mmoja, kwa kuzingatia umri wa mgonjwa. Muda wa matibabu ni kawaida miezi 3, kisha pumzika na kurudia matibabu.
Matokeo chanya katika ugonjwa wa Darya hutolewa na bafu za lulu pamoja na upakaji wa marashi ya keratolic. Katika uwepo wa vidonda vingi, uingiliaji wa upasuaji au electrocoagulation unaonyeshwa. Ugonjwa wa Darier unapoambatana na maambukizi ya bakteria, antibiotics huwekwa.
Utabiri na kinga
Ugonjwa huu huambukizwa kwa njia ya kurithi pekee. Ndio sababu, kama kinga ya kimsingi, wataalam wanapendekeza kushauriana na mtaalamu wa maumbile kwa wanandoa wanaopanga kupata mtoto katika siku za usoni. Hii ni kweli hasa kwa wazazi wajao ambao familia yao tayari imegunduliwa kuwa na ugonjwa wa Darier.
Matibabu yaliyoelezwa hapo juu kwa kawaida huonyesha matokeo mazuri. Wagonjwa wengi wanaweza kufikia msamaha thabiti kwa miaka kadhaa. Hata hivyo, urejeshaji kamili haupaswi kutarajiwa.
