Mojawapo ya kasoro za moyo nadra ni hitilafu ya Ebstein. Huu ni ugonjwa wa kuzaliwa ambapo vali ya tricuspid ya moyo huhamishwa hadi kwenye ventrikali ya kulia, ingawa inapaswa kuwa kwenye mpaka kati ya ventrikali na atiria. Inapatikana chini ya mkondo wa damu.
Sifa za Anatomia
Ukosefu wa Ebstein husababisha ukweli kwamba cavity ya ventrikali ya kulia inakuwa ndogo, na atiria ya kulia - zaidi ya kawaida. Shina za valve pia ni tofauti. Wanaweza kuwa na maendeleo kimakosa au kuhamishwa. Ukuaji wa chombo kizima cha chordal na misuli, ambayo huweka kifaa cha tricuspid katika mwendo, umetatizika.
Kwa sababu ya udogo wa ventrikali ya kulia, damu kidogo hutolewa kutoka humo. Na ukubwa ulioongezeka wa atiria ya kulia ni kutokana na ukweli kwamba sehemu ya damu ya venous huingia ndani yake.
Wagonjwa wengi walio na tatizo la Ebstein pia wana kasoro ya septali ya atiria na ovale ya patent forameni. Tabia hii mbaya kwa wengi ni ya kuokoa maisha. Kupitia kasoro ya septum kutoka kwa atriamu ya kulia iliyojaa kuna kutokwa kwa damu. Kweli, wakatidamu ya venous katika atiria ya kushoto huchanganyika na damu ya ateri. Hii husababisha njaa ya oksijeni ya tishu na viungo.
Sababu za ukuaji wa ugonjwa
Chini ya 1% ya watu walio na kasoro za kuzaliwa za moyo hutambuliwa na ugonjwa wa Ebstein. Sababu za maendeleo yake hazikuweza kuamua kwa usahihi. Kulingana na mawazo, inaonekana kutokana na matatizo ya maumbile. Pia, kwa mujibu wa toleo moja, matumizi ya madawa ya kulevya yenye chumvi ya lithiamu wakati wa ujauzito yanaweza kusababisha maendeleo hayo ya misuli ya moyo.
Ugonjwa huu wa kuzaliwa huambatana katika 50% ya matukio na kasoro ya septal ya atiria. Katika hali nyingine, kuna ukiukwaji wa rhythm. Madaktari bado hawajaweza kubaini kwa nini michanganyiko fulani ya kasoro za moyo hutokea.
Aina zinazowezekana za kipindi cha ugonjwa
Ebstein anomaly ni ugonjwa mbaya wa moyo wa kuzaliwa. Inatokea kwa wavulana na wasichana. Kozi ya ugonjwa huo na ubashiri itategemea kiwango cha deformation ya valve tricuspid. Muhimu pia ni mabadiliko ya kiafya yaliyotokea katika atiria na ventrikali ya kulia.
Katika baadhi ya matukio, kasoro hiyo huvuruga sana mzunguko wa damu wa fetasi. Kushindwa kwa moyo hutokea, matone yanaendelea, na katika 27% ya kesi, kifo cha intrauterine cha mtoto hutokea. Kwa ugonjwa wa kina baada ya kuzaliwa, watoto hufa ndani ya mwezi wa kwanza wa maisha. Kulingana na takwimu, hii ni karibu 25% ya watoto wote ambao wana shida ya Ebstein. Utambuzi wakati wa ujauzito unaweza kuanzishwa mapema kama 20wiki.
Takriban 68% ya watoto wachanga walio na ugonjwa huu huishi hadi miezi sita, na hadi miaka 5 - 64% ya watoto. Kundi hili linajumuisha watoto ambao kazi ya valve ya tricuspid na ventricle sahihi ni ya kuridhisha. Mara nyingi hufa kutokana na kushindwa kwa moyo kuendelea na usumbufu wa midundo.
Ainisho ya aina za magonjwa
Wataalamu wanatambua hatua kadhaa za ugonjwa huo, zinazojulikana kama upungufu wa Ebstein. Dalili itategemea jinsi uharibifu wa moyo ni mkubwa. Nadra zaidi ni hatua ya asymptomatic. Wagonjwa kama hao wanaweza hata kuwa na ufahamu wa ugonjwa huo na kuishi maisha ya kawaida. Wanastahimili mazoezi ya mwili vizuri.
Katika hatua ya pili, maonyesho ya kimatibabu hutamkwa. Ukosefu huu unajidhihirisha hata katika utoto na unaendelea kwa bidii. Hatua zinatofautishwa tofauti:
- II a - ni sifa ya kutokuwepo kwa arrhythmias ya moyo;
- II b - kifafa ni kawaida.
Hatua ya tatu inaitwa kipindi cha mtengano unaoendelea. Hugunduliwa wakati mwili hauwezi kufidia shughuli ya moyo kwa kutumia mifumo yoyote saidizi.
Picha ya kliniki ya ugonjwa
Wakati wa kuzaliwa, watoto walio na tatizo la Ebstein huwa na rangi ya samawati. Cyanosis baada ya miezi 2-3 ya maisha hupungua kutokana na ukweli kwamba upinzani wa vyombo vya mapafu hupungua. Lakini kwa watoto walio na kasoro ndogo ya septamu ya moyo, hatari ya kifo kutokana na matatizo ya cyanosis na kuendelea.kushindwa kwa moyo.
Watoto walio na tatizo la Ebstein mara nyingi huwa na dalili zifuatazo:
- upungufu wa kupumua hata wakati wa kupumzika;
- uvimbe unaoonekana kwenye ncha za chini;
- kuongezeka kwa uchovu, haswa huonekana wakati wa mazoezi ya mwili;
- usumbufu wa mdundo wa moyo;
- cyanosis ya ngozi na midomo.
Weupe huonekana kwa watoto mapema kuliko dalili za kushindwa kwa moyo. Watoto wakubwa wanaweza kulalamika kwa mapigo ya moyo ya hapa na pale.
Uchunguzi wa ugonjwa
Katika baadhi ya matukio, ugonjwa hutambuliwa wakati wa ujauzito au mara tu baada ya kuzaliwa katika hospitali. Kuna ishara kadhaa ambazo daktari anaweza kushuku kuwa mtoto ana shida ya Ebstein. Utambuzi ni pamoja na auscultation, kifua x-ray, echocardiography, ECG. Mbinu hizi zote kwa pamoja hukuruhusu kubaini utambuzi kwa usahihi.
Wakati wa matibabu, daktari anaweza kusikia mdundo maalum, unaweza kuwa mara tatu au nne. Huzuia manung'uniko ya sistoli yenye utulivu ya masafa ya juu ya upungufu wa tricuspid. Kwa kuongeza, kugawanyika kwa sauti ya pili hutamkwa, haibadilika wakati wa kupumua. Muungurumo laini wa katikati wa diastoli unapaswa kusikika kwenye sehemu ya juu ya uti wa mgongo wa kushoto.
X-ray huonyesha kivuli cha moyo kilichopanuka, hii ni kutokana na ongezeko kubwa la atiria ya kulia. Mchoro wa mishipa ya mapafu kwa kawaida ni rangi. Moyo mara nyingi huchukua umbo la mpira.
Mabadiliko yanazingatiwa nakwenye ECG. Cardiogramu inaonyesha dalili za hypertrophy ya atiria ya kulia, muda wa PQ umerefushwa, na kuna kizuizi kamili au cha sehemu ya kizuizi cha tawi cha kifungu cha kulia.
Kwenye echocardiografia, unaweza kuona ufunguzi mpana wa vali ya tricuspid. Septamu imehamishwa kuelekea juu.
Mbinu za hatua katika kesi ya shida ya kuzaliwa
Baada ya kubainisha uchunguzi na kubainisha kiwango cha uharibifu, matibabu huchaguliwa. Bila shaka, wagonjwa hao wanahitaji uingiliaji wa upasuaji. Isipokuwa ni kundi dogo la wagonjwa ambao wana upungufu wa dalili za Ebstein.
Matibabu yanatokana na matatizo mengine yanayohusiana. Ikiwa mgonjwa amenusurika utotoni kwa kawaida, upasuaji unaweza kucheleweshwa hadi dalili kali za kushindwa kwa moyo zitokee.
Watoto wote wenye tatizo hili wanapaswa kuonwa na daktari bingwa wa magonjwa ya moyo kwa watoto aliyebobea katika kuzaliwa na kasoro za moyo. Pia, hali yake inapaswa kufuatiliwa na madaktari wa upasuaji wa moyo.
Ikiwa wagonjwa wana kupungua kwa kasi kwa mtiririko wa damu ya mapafu na dalili za kushindwa kwa moyo huzingatiwa, basi infusions za dawa za ionotropiki, prostaglandini za kikundi E zinawekwa. Marekebisho ya asidi ya kimetaboliki pia yanaonyeshwa. Matibabu haya huongeza pato la moyo na hupunguza mgandamizo wa ventrikali ya kushoto kwa upande wa kulia uliopanuliwa.
Katika hali ambapo tachycardia inazingatiwa, ni muhimu kutibu kwa kutumia dawa maalum za kuzuia mshtuko wa moyo.
Dalilikwa uingiliaji wa upasuaji
Katika kipindi cha mtoto mchanga, hujaribu kutofanyiwa upasuaji. Lakini ni muhimu katika hali ambapo dysplasia ya ventrikali ya kulia inatamkwa na inaambatana na mtiririko wa damu wa antegrade usioharibika kwenye kitanda cha pulmona. Wakati huo huo, kuna upanuzi mkali wa sehemu za kulia na ukandamizaji wa wakati mmoja wa ventrikali ya kushoto.
Vikwazo vinavyohusiana ni pamoja na umri wa hadi miaka 4-5. Lakini ikiwa ni lazima, pia hufanya upasuaji kwa watoto wachanga. Pia, upasuaji haufanywi kwa wale ambao wana mabadiliko ya kikaboni yasiyoweza kutenduliwa katika viungo vyao vya ndani.
Wagonjwa wanaopatikana na tatizo la Ebstein wanaweza kuishi hadi wastani wa miaka 20 bila upasuaji. Kifo chao kawaida ni cha ghafla. Hutokea kutokana na mpapatiko wa ventrikali ya moyo.
Inaendesha
Ni kwa usaidizi wa upasuaji tu ndipo hali inaweza kusahihishwa kabisa. Wakati huo huo, madaktari wanapendekeza, ikiwezekana, kuifanya katika umri mkubwa kutokana na ukubwa mdogo wa moyo katika utoto.
Operesheni inafanywa kwa moyo wazi, ili kutekeleza uwezekano wa utekelezaji wake, mchakato wa bypass ya moyo na mishipa hupangwa. Sehemu ya ziada ya atriamu ya kulia ni sutured, na valve tricuspid inafufuliwa na sutures kwa nafasi ambayo ni karibu na kawaida. Katika hali ambapo hii haiwezekani, huondolewa na kubadilishwa na prosthesis. Hii inakuwezesha kusahau kwamba mgonjwa alikuwa na ugonjwa wa Ebstein. Kwa wagonjwa wazima, prosthetics inaweza kufanywa, lakiniwatoto walio chini ya umri wa miaka 15 hufanyiwa upasuaji wa plastiki.
Vifo wakati wa operesheni haizidi 2-5%. Uwezekano wa matokeo mabaya hutegemea uzoefu wa upasuaji wa moyo na juu ya ukali wa kasoro. Katika takriban 90% ya visa, wagonjwa wanaweza kurejea mtindo wao wa maisha wa kawaida ndani ya mwaka mmoja.
Tahadhari maalum inapaswa kulipwa kwa wagonjwa kama hao na madaktari wa anesthesiolojia. Baada ya yote, mbinu maalum inahitajika kwa wagonjwa ambao wana ugonjwa wa Ebstein. Vipengele vya anesthesia vinapaswa kujulikana kwa daktari. Anapaswa kuzingatia kwamba shinikizo katika wagonjwa vile inaweza kuwa imara. Kwa hivyo, daktari wa ganzi huwafuatilia wagonjwa wake baada ya upasuaji.
Aina za bandia
Mara nyingi, inawezekana kuamua jinsi operesheni itafanywa tu wakati mgonjwa tayari yuko kwenye jedwali la upasuaji. Ikiwa inawezekana kufanya upasuaji wa plastiki ya valve, basi chaguo hili linapendekezwa. Lakini kuna hali wakati prosthesis inahitajika kwa wagonjwa ambao wana ugonjwa wa Ebstein. Hili ndilo jina la valve ya bandia, ambayo inaonekana kama pete iliyofunikwa na mto wa synthetic. Ndani yake ni utaratibu ambao unaweza kufungua na kufunga kinachojulikana lango. Inaweza kuwa ya mitambo au ya kibaolojia. Chaguo la kwanza limetengenezwa kwa aloi ya titani, wakati la pili linaweza kufanywa kutoka kwa vali ya nguruwe au kitambaa cha shati la moyo wa mwanadamu.
Wakati wa kusakinisha vali ya mitambo, mgonjwa anahitaji kunywa kila mara dawa za kupunguza damu, lakini regimen ikifuatwa, inaweza kufanya kazi kwa muda mrefu zaidi. Kifaa cha kibiolojia nihaidumu.
