Ugonjwa wa Magharibi ni mchanganyiko wa maonyesho ya aina kali ya kifafa ambayo hutokea kwa watoto wadogo na ni matokeo ya uharibifu wa ubongo. Ishara ya kushangaza zaidi ya ugonjwa huu ni lag iliyotamkwa katika ukuaji wa akili. Pia, ugonjwa huu una sifa ya tata ya dalili: harakati zisizo za hiari kwa namna ya nods na tilts ya haraka ya mwili, ambayo kwa asili yao inawakilisha contraction ya mara kwa mara ya spastic ya vikundi vya misuli ya mtu binafsi au kuwa na tabia ya jumla. Wanaonekana hasa wakati wa usingizi au juu ya kuamka. Electroencephalography wakati huo huo hurekebisha hypsarrhythmia wazi, ambayo ni shughuli ya ubongo yenye amplitude ya juu isivyo kawaida.
Maelezo ya ugonjwa
Ugonjwa huu kwa kawaida hujidhihirisha katika utoto, dalili nyingi hutokea kabla ya umri wa mwaka mmoja.
Mbinu za uchunguzi zinatokana na uchanganuzi wa dalili za kimatibabu, ambazo zinathibitishwa zaidi na matokeotomography ya kompyuta, imaging resonance magnetic, pamoja na matokeo ya EEG (electroencephalography). Matibabu hufanyika kwa msaada wa dawa za antiepileptic, dawa za kikundi cha steroid. Uingiliaji kati wa upasuaji pia unaweza kuhitajika ili kuondoa sehemu ya ubongo ambayo kuna msisitizo wa kusisimua.
Historia na takwimu kidogo
Kwa mara ya kwanza, ugonjwa wa Magharibi tunaozingatia uligunduliwa na kuelezewa na daktari aliye na jina kama hilo mnamo 1841. Aliona udhihirisho wa mtoto wake na akauweka katika hali tofauti ya dalili, ambayo ilifanywa baadaye. katika utambuzi tofauti. Kwa kuwa ugonjwa huu hutokea katika utoto, maonyesho ya spasmodic na paroxysmal tabia yake huitwa spasms ya watoto wachanga. Hapo awali, dalili hii haikuainishwa kama aina tofauti ya magonjwa, lakini ilizingatiwa kuwa ni lahaja ya udhihirisho wa aina ya jumla ya kifafa.
Katikati ya karne ya 20, kwa msingi wa data iliyopatikana kutoka kwa utafiti na uchambuzi wa data ya EEG ya wagonjwa wadogo, maalum ya shughuli ya ubongo ya hypsarrhythmic iligunduliwa, inayojulikana na ubadilishaji wa machafuko wa wimbi la polepole. vipindi na spikes high-amplitude. Kulingana na mifumo hii mahususi ya EEG, ugonjwa ulitambuliwa kama kigezo tofauti cha uchunguzi, mahususi kwa wagonjwa wachanga.
Separate Syndrome
Kwa ugunduzi na uboreshaji wa mbinu za uchunguzi wa picha za neva, iliwezekana kutambua foci ya ubongo.vitu vilivyoathiriwa na epiactivity. Ni mbinu hizi mpya na data iliyopatikana kwa misingi yao iliyosababisha kukataa kuzingatia ugonjwa wa Magharibi kama aina ya jumla ya kifafa. Kuanzia wakati huo na kuendelea, ilianza kuainishwa kama encephalopathy ya kifafa. Kwa hivyo, aina hii ya aina ya kifafa ya encephalopathy ilitambuliwa kama ugonjwa tofauti kwa utoto. Kwa wagonjwa wazima, ilijulikana kama ugonjwa wa Lennox-Gastaut.
Kulingana na takwimu, kiwango cha maambukizi ya aina hii ya kifafa (West syndrome) miongoni mwa watoto walio na matatizo ya ubongo yaliyoandikwa ni takriban 2%, na kati ya kifafa cha watoto wachanga, utambuzi ni takriban 25% ya visa vyote. Kiwango cha matukio ni wagonjwa 2-4 kwa watoto wachanga 10,000. Kwa wavulana, ugonjwa huo hupatikana mara nyingi zaidi kuliko wasichana. Katika 90% ya kesi, ugonjwa hujitokeza hadi mwaka, kilele cha ugonjwa hutokea katika umri wa miezi 4 hadi 6. Kufikia umri wa miaka mitatu, dalili za spasmodic hupotea kabisa au huingia kwenye aina zingine za kifafa.
"Child Angels" na West Syndrome
Kuna jumuiya ya wazazi wa watoto maalum kwenye Wavuti. Ndani yake unaweza kupata habari kuhusu syndrome tunayoelezea. Mama hushiriki maoni yao juu ya dalili za ugonjwa huo kwa watoto wao, pamoja na njia za matibabu. Tovuti inaitwa "Watoto-malaika". Ugonjwa wa Magharibi ni ugonjwa unaozua maswali mengi miongoni mwa wazazi wa watoto wachanga walioathiriwa nao.
Sifa za kiikolojia
Kesi nyingi ni za dalili.
Samahani, haipodata sahihi juu ya etiolojia ya ugonjwa huo. Sababu zinaweza kuwa maambukizo makali ya ndani ya uterasi (cytomegalovirus, herpetic), vidonda vya hypoxic ya fetasi, encephalitis baada ya kuzaa, kuzaliwa mapema, kukosa hewa ya mtoto mchanga, kiwewe cha kuzaliwa ndani ya kichwa, ischemia baada ya kuzaa, n.k.
Aidha, kuna uwezekano kwamba ugonjwa wa Magharibi kwa watoto unaweza kuwa ni matokeo ya matatizo ya kiatomia ya ubongo, kama vile, kwa mfano, agenesis ya corpus callosum, hemimegalencephaly.
Pia, mkazo wa watoto wachanga unaweza kuwa na dalili za pili, yaani, tokeo na dalili ya magonjwa mengine, kama vile phakomatosis, neurofibromatosis, Down Down, baadhi ya mabadiliko ya jeni. Pia kuna ushahidi unaounganisha mkazo wa watoto wachanga na phenylketonuria.
Sababu
Katika takriban 10% ya visa, sababu ya ugonjwa haiwezi kutambuliwa, lakini kuna mwelekeo wa kijeni, kwa kuwa historia ya familia inaweza kufichua uwepo wa dalili sawa za kifafa.
Pia kuna idadi ya mawazo kuhusu uhusiano wa kutokea kwa ugonjwa na chanjo, yaani na chanjo ya DPT. Walakini, uwepo wa uhusiano kama huo sio ukweli uliothibitishwa. Kuna uwezekano kwamba kuna sadfa rahisi ya wakati wa kalenda wa chanjo na umri ambapo dalili za kimsingi za ugonjwa wa Magharibi ni tabia zaidi.
Mchakato wa pathogenetic wa mikazo ya watoto wachanga katika dawa ya kisasa hadi sasa una uthibitisho wa dhahania pekee. Kwa mujibu wa mtazamo mmoja, ugonjwa wa Magharibi ni matokeo ya dysfunctionneurons za serotonergic. Asili ya dhana hii inatokana na kuwepo kwa maudhui ya chini ya homoni ya serotonini na metabolites zake.
Sababu haswa za ugonjwa wa West syndrome hazijaeleweka kikamilifu.
Pia kuna mantiki ya chanjo inayobishana kuhusu uhusiano kati ya seli B zilizowashwa na ugonjwa.
Kando, inafaa kuzingatia nadharia ya utegemezi wa ugonjwa na utendakazi usiofaa wa ubongo na tezi za adrenal. Msingi wa dhana hii ni matokeo chanya ya matibabu ya ugonjwa wa West na ACTH.
Wanasayansi wengine wanaona sababu ya ugonjwa huo katika uzalishwaji mwingi wa sinepsi za msisimko na dhamana za upitishaji, ambayo husababisha kuongezeka kwa kiwango cha msisimko wa gamba la ubongo, na ukosefu wa myelin, kisaikolojia kwa utoto, husababisha EEG isiyosawazisha. muundo.
Mtoto anapokua na ubongo wake kukua, kiwango cha myelin huongezeka, na hivyo kusababisha kupungua kwa kasi ya kusisimua kwake. Ipasavyo, picha ya udhihirisho wa spasmodic hupotea kabisa: hupotea au kugeuka kuwa ugonjwa wa Lennox-Gastaut.
Zingatia dalili kuu za ugonjwa wa West syndrome.
Picha ya dalili
Kama tulivyoona hapo juu, ugonjwa hujidhihirisha katika mwaka wa kwanza wa maisha. Kuna matukio ya udhihirisho wa msingi wa baadaye wa ugonjwa, lakini kwa upeo wa miaka 4.
Taswira kuu ya kliniki inawakilishwa na mkazo wa misuli mfululizo na kulegalega kwa mwili na kiakili.maendeleo. Wakati huo huo, kuchelewa kwa maendeleo ya psychomotor katika matukio mengi ya kliniki kuna udhihirisho wa msingi, na dalili za paroxysmal tayari zinaonekana dhidi ya historia yake. Hata hivyo, katika 30% ya watoto, ucheleweshaji unaoonekana wa ukuaji hutanguliwa na kuonekana kwa paroxysm.
Kwa kawaida udumavu wa psychomotor hujidhihirisha kwa kukosekana au kutoweka bila motisha au kutoweka kabisa kwa reflex ya kushika. Pia kuna matukio ya ukosefu wa uwezo wa kurekebisha macho kwenye kitu au kufuata. Dalili hizi huwa na ubashiri usiopendeza kwa maendeleo zaidi.
Kulegea kwa misuli
Ni mfululizo na ulinganifu, vipindi vya muda kati yao ni vifupi sana na kwa kawaida havizidi dakika. Spasms ni kali zaidi mwanzoni mwa mashambulizi, na mwishoni hupungua. Mashambulizi ya spasmodic hayatabiriki, mzunguko wao unaweza kutofautiana kutoka kwa dazeni moja hadi kadhaa kwa siku. Kipengele chao cha tabia ni muunganisho mkali wa kisaikolojia kwa wakati wa kuamka na wakati wa kulala, wakati mtoto yuko kati ya hatua ya kulala na kuamka. Wanaweza kuchochewa na sauti kubwa, harakati za ghafla zisizotarajiwa na hata kuguswa.
Flexion na kiendelezi
Kulingana na ni kundi gani la misuli ambalo hukazana bila hiari, udhihirisho wa spasmodic huainishwa kuwa kukunja na kurefusha, lakini mara nyingi mikazo huchanganyika. Zinafuatwa katika mzunguko kwa kukunja, lakini extensor ni nadra zaidi katika mzunguko wa kesi. Mara nyingi mtotospasms ya aina mbalimbali ni ya kusumbua, wakati picha kuu ya mmoja wao inazingatiwa. Haiwezekani kutabiri ni spasm gani itatawala, kwa kuwa inategemea nafasi ya mwili wa mtoto wakati wa kuanza kwa mashambulizi ya pili ya spasmodic.
Spasm zinaweza kuwekwa ndani, ambayo hutokea mara nyingi, au zinaweza kuwa za jumla, kumaanisha kuwa vikundi vyote vya misuli hukazana.
Eleza uhusiano kati ya shughuli za mikataba ya vikundi tofauti vya misuli na picha yao ya kimatibabu:
- Kukunjamana kwa misuli ya shingo kwa mshtuko husababisha kutikisa kichwa, ambayo ni mojawapo ya dalili mahususi za ugonjwa wa West.
- Mikazo ya misuli ya mshipi wa mabega inaonekana kama mshtuko wa mabega.
- Jackknife paroxysm ni matokeo ya kujikunja kwa misuli ya tumbo bila hiari.
- Misuli ya misuli ya sehemu ya juu ya miguu na mikono yenye mshituko huonekana kama mtoto anayejikumbatia. Mchanganyiko wa aina hii ya spasm na ya awali ("jackknife") inaitwa "Shambulio la Salaam". Picha ya pamoja ya aina hizi mbili za mipasuko inakumbusha maamkizi ya Mashariki na "salaam".
- Ikiwa mtoto tayari anajua jinsi ya kutembea, basi mshtuko unaweza kujidhihirisha kama ifuatavyo: mtoto hutembea na ghafla huanguka, lakini hubakia fahamu.
- Wakati mwingine kuna mishtuko ya moyo isiyo ya degedege, ambayo hujidhihirisha kama kusimama kwa ghafla kwa utendaji kazi wa gari.
- Mashambulizi ya spastic ya mfumo wa upumuaji hudhihirishwa na ukiukaji wa shughuli za kupumua, ambayo ni dalili hatari haswa.
- Kuna wengineaina za kifafa, zinaweza kuwa na udhihirisho huru na kutokea pamoja na zingine.
Utambuzi
Utambuzi wa ugonjwa wa Magharibi unatokana na mambo matatu:
- udumavu wa kiakili na kiakili;
- picha ya hypsarrhythmic ya muundo wa EEG;
- shinikizo la misuli.
Ya umuhimu mkubwa ni umri ambao ugonjwa huanza kujidhihirisha, pamoja na uhusiano wa spasms na usingizi. Katika kesi wakati ugonjwa unajidhihirisha katika umri wa kuchelewa, inaweza kuwa vigumu kutambua.
Iwapo ugonjwa wa West unashukiwa, mtoto anashauriwa na daktari wa neva, na kuchunguzwa zaidi na mtaalamu wa maumbile na daktari wa kifafa. Ni muhimu kutofautisha kwa wakati magonjwa kama vile myoclonus ya watoto wachanga, kifafa cha watoto wachanga, ugonjwa wa Sandifer, ambapo kichwa cha kichwa kinatamkwa kama torticollis, pamoja na maonyesho ya episodic ya opisthotonus, ambayo yanafanana na mikazo ya spasmodic, lakini, kwa kweli, sio.
EEG
EEG (interictal) hufanyika wakati wa usingizi na wakati wa kuamka. Inaonyesha shughuli ya mawimbi ya mawimbi yenye mchafuko, inayobadilika kwa nguvu katika visa vyote viwili. EEG wakati wa usingizi (polysomnografia) inachukua kutokuwepo kwa shughuli hii wakati wa usingizi wa kina. Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, karibu 66% ya kesi za kliniki, EEG inaonyesha hypsarrhythmia. Katika hatua za baadaye, mifumo ya EEG ina shirika la machafuko, na karibu miaka 2-4, EEG tayari inawakilishwa na tata.kubadilisha mawimbi makali na polepole. EEG katika kipindi cha mfadhaiko huwa na muundo wa hali ya jumla ya amplitude ya mawimbi polepole ya jumla na kutoweka kwa shughuli.
Ikiwa EEG itatambua mabadiliko ya kielelezo, inakubalika kwa ujumla kuwa kuna kidonda kwenye ubongo au ina hitilafu fulani za kimuundo.
Njia sahihi zaidi ya kugundua vidonda vya ubongo ni MRI.
Matibabu
Mafanikio ya kweli katika matibabu ya ugonjwa wa West kwa watoto yalikuwa matumizi ya ACTH (homoni za adrenokotikotropiki) kwa ajili ya kutuliza kifafa cha kifafa. Matumizi ya ACTH pamoja na prednisolone husababisha kupunguzwa na hata kutoweka kabisa kwa mkazo wa misuli. Kwa upande wake, muundo wa EEG unathibitisha kutokuwepo kwa sifa za hypsarrhythmic. Kikwazo pekee katika matibabu ya ugonjwa wa Magharibi ni kwamba uteuzi wa dozi na muda wa matibabu na dawa hizi ni jambo la mtu binafsi na linafanywa kwa nguvu. Katika 90% ya visa, matumizi ya kipimo kikubwa cha dawa hutoa athari nzuri.
Mapema miaka ya 90 ya karne ya 20, athari chanya ya matibabu na vigabatrin iligunduliwa, lakini manufaa ya dawa hii yalithibitishwa kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa sclerosis tu. Kwa jamii nzima ya wagonjwa, tiba ya steroid ilibakia mahali pa kwanza. Hata hivyo, ubaya wa tiba ya steroidi ni ustahimilivu mbaya zaidi wa dawa na tabia ya ugonjwa kurudi tena.
Dawa za kuzuia mshtuko
Dawa za kuzuia mshtuko pia hutumika kwa matibabu, ambapo Nitrazepam na asidi ya valproic zina ufanisi wa juu zaidi wa kimatibabu. Baadhi ya wagonjwa walipata mienendo chanya ya matibabu wakati wa matibabu na kipimo kikubwa cha vitamini B6.
Iwapo kuna uthibitisho wa maunzi wa uharibifu wa foci ya ubongo na kukosekana kwa mienendo chanya katika kukomesha kifafa kwa kutumia dawa, uingiliaji wa upasuaji wa neva unaweza kupendekezwa ili kuondoa kidonda, ambacho ni kichocheo cha mshtuko wa kifafa. Ikiwa operesheni kama hiyo haiwezekani na ikiwa mgonjwa ana tabia ya kutetemeka kwa misuli na kupoteza kabisa shughuli za gari (shambulio la kushuka), callosotomy inaweza kuhitajika.
Je, kulikuwa na tiba ya ugonjwa wa West? Tutazungumza kuhusu hili baadaye.
Vigezo vya ubashiri
Sindrome ya Magharibi kwa watoto walio chini ya mwaka mmoja, katika takriban nusu ya matukio hayo, mikazo ya watoto wachanga hurudi na kutoweka kabisa kufikia umri wa miaka mitatu. Walakini, katika 50-60% iliyobaki ya kesi, uendelezaji mbaya wa kozi ya ugonjwa huzingatiwa, ikifuatiwa na mpito kwa aina zingine za kifafa. Mpito kwa ugonjwa wa Lennox-Gastaut ni uwezekano mkubwa. Iwapo mkazo wa watoto wachanga unatokea katika muktadha wa Down Down, dawa kwa kawaida hazifanyi kazi.
Walakini, inafaa kukumbuka kuwa hata katika tukio la kutoweka kabisa kwa dalili za spasmodic, swali linabaki juu ya ukuaji wa kisaikolojia wa mtoto, ambayo, kama tunakumbuka, ni jambo muhimu katika ugonjwa wa Magharibi. Kwa bahati mbaya, utabiri wa kozi zaidiugonjwa hata kwa kutokuwepo kwa maonyesho ya paroxysmal ni tamaa. Hii inatumika kwa kuchelewa kwa ukuaji wa kiakili na wa mwili, ambayo baadaye inajidhihirisha katika mfumo wa kupooza kwa ubongo, na kwa njia ya shida ya tawahudi, na katika ukuaji wa utambuzi-kihemko kwa ujumla. Takriban 70-80% ya watoto wanakabiliwa na ulemavu wa akili, na nusu ya wagonjwa wanakabiliwa na ulemavu wa kimwili. Na asilimia ndogo tu ya waliobahatika hawana madhara makubwa kwa maendeleo na ukuaji zaidi.
Ikiwa ugonjwa huu umetokana na kasoro za kimuundo za anatomia na mabadiliko ya kiafya katika ubongo ambayo hayana uchunguzi na marekebisho ya baadaye ya upasuaji, ubashiri ni mbaya zaidi, ikijumuisha vifo vinavyowezekana.
Ikiwa kuna lahaja idiopathic ya ugonjwa wa West, yaani, wakati kuonekana kwa spasms hakukutanguliwa na dalili zozote za ucheleweshaji wa psychomotor, ubashiri ni mzuri zaidi. Asilimia ya watoto wasio na upungufu wa mabaki ya vihisiamoyo ni kubwa zaidi na kufikia 37-44%.
Maoni kuhusu ugonjwa wa Magharibi
Maoni kuhusu ugonjwa huu yanakinzana. Muda wa utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa Magharibi pia ni muhimu sana. Ugonjwa unapogunduliwa mapema na matibabu huanza, ndivyo uwezekano wa ubashiri mzuri zaidi wa ukuaji zaidi wa kiakili na wa mwili wa watoto unavyoongezeka. Wanasaikolojia wanasema kwamba patholojia zote za ubongo na ucheleweshaji wa ukuaji wa psychomotor zinaweza kurekebishwa kwa ufanisi zaidi.marekebisho katika utoto wa mapema. Kadiri mtoto anavyokuwa mkubwa, ndivyo uwezekano wa kupata matokeo mazuri kwa ukuaji wake hupungua.
