Je, unahisi mtoto wako mdogo anakua miguu au mikono polepole? Labda ana ugonjwa wa Olier. Huu ni ugonjwa ambao kutofautiana katika maendeleo ya mifupa ya mfupa, yaani, dysplasia yake, hutokea. Majina mengine ya ugonjwa uliotajwa ni chondromatosis nyingi ya mifupa, chondromatosis ya upande mmoja, au dyschondroplasia ya mifupa. Ugonjwa huo ulipata jina lake kuu kutoka kwa jina la daktari wa upasuaji wa Lyon Olier. Aligundua na kuelezea ugonjwa huo kwa kutumia X-ray mwaka 1899.
Ugonjwa wa Olier ni nini
Ugonjwa huu unahusu hitilafu katika ukuaji wa mifupa, ambayo ni pamoja na magonjwa mengi, ikiwa ni pamoja na dysplasia ya hip, ambayo inajulikana sana kwa mama wengi wa watoto.
Ugonjwa huu mara nyingi hujidhihirisha utotoni, ndiyo maana hapo awali ilidhaniwa kuwa ni ugonjwa wa watoto. Sasa imethibitishwa kuwa ugonjwa wa ugonjwa unaweza pia kuanza kwa watu wazima (ishara zinaweza kuonekana hata katika umri wa miaka 20-40). Hii ni ugonjwa wa kuzaliwa, lakini hugunduliwa baada ya muda - katika utoto wa mapema au ujana - ambayo ni, wakati wa ukuaji mkubwa, wakati.ulemavu wa mifupa na/au ukuaji usio wa kawaida wa mikono na miguu huonekana.
Wakati ugonjwa wa Olier katika metafizi ya mifupa mirefu ya tubular ya viungo, ukuaji wa cartilage huonekana. Ugonjwa huu hukua zaidi kwenye mifupa, gegedu na viungio vya mikono na miguu, hasa kwenye miguu na mikono, na pia kwenye mifupa ya pelvisi, lakini pia hutokea kwenye mbavu, fupanyonga au fuvu la kichwa.
Ukuaji, au enchondroma, hufanya safu ya nje ya mfupa kuwa nyembamba na kiwewe. Kwa kweli, hizi ni tumors za benign ambazo zinaweza kuendeleza kuwa mbaya (kwa mfano, chondrosarcoma). Kwa bahati nzuri, hii hutokea mara chache.
Wakati wa balehe, ukuaji hutulia na nafasi yake kuchukuliwa na mifupa.
Kwa hivyo, ugonjwa wa Ollie ni ugonjwa mkali wa kurithi, ossification ya mifupa ya cartilaginous, ambayo pia husababisha unene wa metaphyses (shingo za mifupa ya tubular). Sababu ya kutokea kwake bado haijulikani. Katika baadhi ya matukio, huwa na herufi kubwa ya kijeni ya autosomal.
Sawa na magonjwa ya dyschondroplasia ni nadra ya ugonjwa wa Maffucci na Proteus. Katika kesi ya kwanza, pamoja na ukuaji wa benign cartilage na ulemavu wa mifupa, hemangiomas huundwa kwenye ngozi - matangazo ya giza nyekundu ya sura isiyo ya kawaida, yenye mishipa ya damu. Katika pili, uvimbe mdogo hukua katika sehemu mbalimbali za mwili.
Nani ameathirika
Ilikuwa kwamba chondromatosis ya mfupa ilikuwa nadra. Lakini sasa, wakati uchunguzi wa X-ray unafanywa kwa upana kabisa, ikawa kwamba hauwezi kuitwa rarity. Ikiwa miaka 20 iliyopita kesi 30 zilielezewa, sasa kuna nyingi mara mbili.
Kwa kawaida haiwezekani kubainisha mwanzo hasa isipokuwa uchunguzi wa kawaida wa X-ray umefanywa tangu kuzaliwa, hasa katika utoto wa mapema na ukuaji wa intrauterine, wakati ugonjwa wa Olier hutokea. Ugonjwa huu, kwa njia, hugunduliwa kwa wasichana karibu mara mbili kuliko kwa wavulana.
Dalili za ugonjwa
Ili usikose dalili za ugonjwa, wazazi wanapaswa kuwa macho ikiwa mtoto:
- imechelewa kukua kwa baadhi ya sehemu za kiungo/viungo;
- kuna ulinganifu na ufupisho ndani yake;
- kuna kilema;
- kuna mteremko wa pelvic;
- kuna mkunjo wa viungio vya aina ya valgus au varus.
Mambo haya yote hufanya iwezekane kudhani kuwa mtoto ana ugonjwa wa Olier.
Ugonjwa hauonekani mara moja wakati wa kuzaliwa, lakini tayari katika umri wa miaka 1-4, unaweza kutambua kwamba miguu au mikono ya mtoto inakua polepole zaidi kuliko ilivyotarajiwa. Hii ndiyo dalili kuu ya ugonjwa huo, ambayo haipaswi kupuuzwa. Vinginevyo, mtoto anaendelea kukua kama kawaida, licha ya ukweli kwamba aligunduliwa na ugonjwa wa Olier.
Dyschondroplasia mara nyingi huathiri kiungo kimoja, hata hivyo, si kawaida kwa viungo vyote viwili kuathirika. Ikiwa ugonjwa huo umegusa miguu, mtoto atakuwa mfupi kutokana na kupunguzwa kwao. Mifupa ni hasa nyuma katika ukuaji ikiwa mchakato wa patholojia ulianza mapema sana. Ulemavu ni chungu na unaendelea polepole. kiungo chini yaugonjwa, inakuwa mfupi, nene, mabadiliko ya gait, lameness ni aliona. Kunaweza kuwa na upungufu wa varus au valgus ya goti (chini ya mara nyingi - mwisho wa karibu wa paja au mguu), scoliosis ya mgongo. Atrophy ya misuli haipo katika ugonjwa huu.
phalanges, metatarsal na, wakati mwingine, mifupa ya metacarpal hupitia mabadiliko makubwa. Yamefupishwa, kupanuliwa, magumu na yana mwanga mwingi wa gegedu.
Wanaougua ugonjwa wa Olier, wana uwezekano wa kuvunjika, kwa sababu kama matokeo ya ugonjwa huo, tishu zao za mfupa hazikua vizuri. Hata hivyo, mivunjiko mara nyingi hupona bila matatizo.
Magonjwa
Dyschondroplasia inaweza kuambatana na vidonda kwenye viungo vingine, ingawa magonjwa yanayoambatana hayaji kila wakati. Hasa, katika wasichana wadogo, pamoja na ugonjwa wa Olier, teratoma ya ovari na matatizo ya endocrine, ikiwa ni pamoja na kali, yanaweza kuzingatiwa, ikiwa ni pamoja na hedhi ya mapema sana na kubalehe mapema na ossification ya kasi.
Hata hivyo, ukuaji hurudi katika hali ya kawaida uvimbe wa ovari unapoondolewa.
Utambuzi
Ili kugundua ugonjwa wa Olier, kwanza kabisa, ni lazima x-ray ichukuliwe. Biopsy ya mifupa na imaging resonance magnetic pia inapaswa kufanywa. Ugonjwa ukigunduliwa, wagonjwa wanahitaji uchunguzi wa mara kwa mara na daktari ili kugundua kwa wakati mabadiliko mabaya katika chondrosarcoma ikiwa ni lazima.
Utambuzi Tofauti
Utambuzi tofauti katika ugonjwa wa Olier, kwa kweli, hauhitajiki baada ya uchunguzi wa X-ray, kwani picha ya chondromatosis ni maalum sana. Hata hivyo, kila kesi ni tofauti, na seti ya dalili za uchungu karibu hazirudiwi tena, kwa hivyo madaktari wanapaswa kuwatenga idadi ya magonjwa sawa.
X-ray haijumuishi chondrodystrophy isiyo ya kawaida, hemihypertrophy au hemiatrophy ya mifupa, ulemavu wa rachitic na baadhi ya magonjwa mengine. Pia, kutokana na x-rays, ugonjwa wa Recklinghausen, ambao unaweza kuchanganyikiwa kwa kawaida na ugonjwa wa Olier, haujumuishi. Kanuni kuu ni kwamba ni muhimu kupiga eksirei ya mifupa yote, na si sehemu yake.
Kanuni za matibabu
Dischondroplasia kwa sasa, kwa bahati mbaya, haina matibabu ya busara. Tofauti, kwa mfano, ugonjwa kama vile hip dysplasia, chondromatosis inatibiwa tu na marekebisho ya upasuaji wa ulemavu. Katika baadhi ya matukio, endoprosthesis ya bandia inaonyeshwa. Matibabu mengine ambayo mgonjwa anapaswa kupokea ni dalili na ya kuunga mkono.
Uingiliaji wa upasuaji unaonyeshwa haswa kwa watu wazima, kwani, kulingana na uchunguzi wa kisasa, hakuna matokeo thabiti yaliyopatikana na marekebisho ya upasuaji katika umri wa shule, ambayo inamaanisha kuwa ni jambo la busara kufanya matibabu ya upasuaji tu na kasoro zilizoundwa, lakini sio. zenye nguvu. Walakini, katika kesi ya vidonda vikali, upasuaji pia unawezekana kwa watoto, haswa linapokuja suala la vidole, ambavyo vimepinda sana katika ugonjwa wa Olier.
Ugonjwa huu unahitaji matengenezo ya viungo na mifupa: wagonjwa wanaonyeshwa kuvaa viatu vya mifupa, matumizi ya vifaa vya mifupa na vifaa vingine vya kurekebisha viungo. Wagonjwa lazima wajihusishe na mazoezi ya tata ya kitamaduni ya kimatibabu na ya kimwili iliyoundwa mahsusi kwa ugonjwa huu.
Gymnastics na mazoezi kwenye viigaji maalum ni muhimu pia. Hii husaidia kurejesha sauti ya misuli na kuimarisha mishipa.
Utabiri
Kulingana na utafiti, tishu za cartilage mara nyingi hubadilishwa na tishu za mfupa na kubalehe (labda hii ndiyo sababu kesi za ugonjwa huo ni nadra sana kwa watu wazima). Walakini, kwa watoto wadogo, ubashiri sio mzuri sana: ulemavu, ingawa polepole, unaendelea. Hii ndiyo ugonjwa wa Ollie ni hatari.
Ugonjwa hujidhihirisha kibinafsi katika kila kisa hivi kwamba ni ngumu sana kutathmini ubashiri kwa ujumla. Kwa vidonda vingi, ni vyema zaidi kuliko katika kesi ya mabadiliko ya ndani ya eneo moja. Upungufu wa pekee husababisha kufupisha kwa moja ya viungo na, kwa hiyo, kwa asymmetry yao, hasa linapokuja watoto wadogo. Na hii tayari haiwezekani kurekebisha. Pia, kwa ukuaji wa mapema wa uvimbe, hatari ya ulemavu mbalimbali wa vidole huongezeka.
Kubadilika kuwa chondrosarcoma
Licha ya ukweli kwamba mabadiliko katika fomu mbaya - chondrosarcoma - hutokea mara chache, bado kuna nafasi ya kupata saratani. Mara nyingi hutokea wakati wa ujana, ingawa idadi yautafiti wa sasa unaonyesha kuwa hii inaweza kutokea baadaye sana. Kwa sababu hii, mashauriano ya mara kwa mara na daktari na uchunguzi wa kimatibabu unapendekezwa kwa wagonjwa wenye dyschondroplasia.
