Ugonjwa wa Porphyria ni aina maalum ya ugonjwa wa ini katika kiwango cha maumbile, ambapo kuna usanisi usio sahihi kabisa wa hemoglobin. Inaaminika kuwa katika biosynthesis ya hemoglobin yenyewe kuna nane mfululizo, kinachojulikana hatua za enzymatic. Ukiukaji wowote katika hatua ya mmoja wao unaweza tayari kusababisha maendeleo ya shida kama vile porphyria. Ugonjwa huo, kama sheria, unaendelea kwa kasi ya haraka. Katika makala haya, tutakuambia kwa undani iwezekanavyo ugonjwa huu ni nini na ni njia gani za kisasa za matibabu yake.
Porphyria ni ugonjwa wa ubinadamu wa kisasa. Je! ni utaratibu gani wa ukuaji wa ugonjwa?
Hapo awali, sehemu isiyo ya protini ya himoglobini (kwa maneno mengine, heme) hubadilika kuwa dutu yenye sumu, ambayo, kwa upande wake, mara kwa mara huharibu kabisa tishu zote zilizopo chini ya ngozi. Kwa hiyo, ngozi hatua kwa hatua hupata rangi ya hudhurungi, baada ya mudainakuwa nyembamba, na kupasuka kutoka kwa kufichuliwa moja kwa moja na jua. Ndiyo maana wagonjwa wenye ugonjwa huu wanaweza kupata vidonda vingi na makovu. Hii ndio jinsi porphyria inakua polepole. Ugonjwa huo, tunaona, kwa kukosekana kwa matibabu ya wakati, kama sheria, huchukua maeneo yote mapya ya ngozi.
Sababu
Kuchanganyikiwa kwa mfululizo kwa heme biosynthesis yenyewe, ambayo ilijadiliwa hapo juu, husababisha mkusanyiko mkubwa katika mwili wa porphyrins, pamoja na wale wanaoitwa watangulizi wao (kwa mfano, porphobilinogen na asidi ya aminolevulinic). Ni ziada ya mwisho ambayo ina athari kali ya sumu kwenye mwili yenyewe, kwa sababu hiyo, husababisha dalili za kliniki tayari zinazoendelea. Sababu ya aina hii ya matatizo ni mabadiliko ya jeni inayohusika na shughuli ya baadhi ya vimeng'enya vinavyohusika katika usanisi wa heme wa hatua nyingi. Kwa sasa, wanasayansi wanajishughulisha na uchunguzi wa kina zaidi wa michakato hii yote na maradhi kama vile porphyria.
Ugonjwa: dalili
- Jeraha kwa mfumo mkuu wa neva.
- Kutokwa na mkojo wa waridi.
- Vidonda na makovu mengi mwilini.
- Maumivu na usumbufu ndani ya tumbo.
- Kuongezeka kwa shinikizo la damu.
Tiba inapaswa kuwa nini?
Kwa bahati mbaya, kwa sasa, wataalam hawawezi kutoa mbinu madhubuti za matibabu ya ugonjwa huu. Katika baadhi ya matukio (kwa mfano, erythropoietic uroporphyria), matibabu inaweza kuwakwa ufanisi. Porphyria ya mara kwa mara (ugonjwa katika hatua ya papo hapo) hairuhusu matumizi ya analgin na tranquilizers, kwa kuwa ndio husababisha kuzidisha kwa dalili zote. Katika uwepo wa maumivu katika ugonjwa kama vile porphyria, kama sheria, dawa kali zaidi huwekwa.
Hitimisho
Ugonjwa wa porphyria (picha Na. 1 inaonyesha mojawapo ya maonyesho yake), kwa bahati mbaya, unatambuliwa mara nyingi zaidi siku hizi. Kwa kumalizia, ni lazima ieleweke kwamba leo aina hii ya ugonjwa bado inabakia kueleweka vibaya. Wanasayansi kutoka duniani kote wanaendelea kuchunguza sababu kuu, dalili za msingi za kliniki, pamoja na mbinu za kukabiliana na tatizo hilo lisilo na furaha. Kuwa na afya njema!
