Gammopathy ya Monoclonal ni dhana ya pamoja inayochanganya idadi ya magonjwa, mwonekano wake unatokana na ukiukaji wa ufanisi wa B-lymphocyte, na kusababisha uteaji unaoendelea wa ugonjwa wa cloni moja ya immunoglobulini au minyororo yao inayojumuisha.
Asili nzuri na mbaya ya ugonjwa
Kwa hivyo, gammopathy ya monokloni inaweza kuwa na hali mbaya wakati makundi ya seli zinazotoa immunoglobulini isiyo ya kawaida hayaelekei kuongezeka na kukua bila kudhibitiwa au kuongeza kwa fujo uzalishaji wa protini zisizo za kawaida.
Patholojia pia inaweza kuwa mbaya, wakati makundi ya kloni yanayozalisha protini isiyo ya kawaida yana uwezekano wa kukua bila kudhibitiwa, na wakati huo huo kuzaliana. Kwa hivyo, utolewaji wa protini hii kwa kawaida huongezeka.
Aina mbaya za gammopathy ya monokloni ni pamoja na, kwa mfano, macroglobulinemia ya Waldenström, ugonjwaminyororo ya mwanga, nk. Aina mbaya ya ugonjwa kwa ujumla si nyeti sana kwa chemotherapy ikilinganishwa na hemoblastoses nyingine nyingi.
Sababu za ugonjwa
Matukio ya ugonjwa huu huongezeka kadri umri unavyoongezeka (kutoka asilimia moja kwa watu wenye umri wa miaka 25 hadi asilimia nne kwa watu zaidi ya sabini). Monokloni ya gammopathy hutokea pamoja na patholojia nyingine ambapo uzalishwaji wa M-protini husababishwa na kingamwili zinazoundwa kwa wingi kukabiliana na kichocheo cha muda mrefu cha antijeni.
Inafaa kukumbuka kuwa aina zisizo za afya za gammopathy ya monokloni mara nyingi hukua kama matokeo ya msisimko sugu. Mwisho husababisha kuongezeka kwa uzazi wa baadhi ya clones za seli za plasma. Kwa mfano, hii ni asili ya gammopathy ya benign, ambayo huzingatiwa baada ya kupandikiza uboho. Mara chache sana, hii hurekebishwa mara tu baada ya kupandikizwa kwa tishu au kukiwa na baadhi ya magonjwa sugu.
Dalili
Gammopathy ya Monoclonal mara nyingi haina dalili kwa wanadamu, ingawa ugonjwa wa neva wa pembeni unaweza pia kutokea. Licha ya ukweli kwamba mifano mingi ya ugonjwa huo ni mbaya, katika asilimia 25 ya kesi ugonjwa huu unaweza kuendelea na uvimbe wa seli za B, na kwa kuongeza, myeloma au macroglobulinemia.
Dalili za gammopathy ya monoclonal hazipaswi kupuuzwa.
Utambuzi
Maudhui ya immunoglobulini katika seramu hutathminiwa na electrophoresis. Immunoglobulins zinaweza kusonga katika uwanja wa umeme kwa kasi tofauti na kuunda kilele kikubwa katika eneo la gamma globulin. Pamoja na maendeleo ya gammopathy ya monoclonal (Msimbo wa ICD-10 - D47.2), maudhui ya gamma globulins katika serum kawaida huongezeka kwa wanadamu, na kilele mkali hupatikana kwenye electropherogram katika eneo hili, inayoitwa M-gradient. Chini ya kawaida, inaweza kuonekana katika eneo la beta au alpha globulins. Kizingiti cha unyeti wa njia hii ni gramu tano kwa lita. Aina ya monoclonal ya M-gradient inathibitishwa na kugundua aina moja ya minyororo nzito na nyepesi wakati wa immunoelectrophoresis. Kwa hivyo, M-gradient inatathminiwa kwa kiasi (kwa kutumia electrophoresis) na kwa ubora (kwa kutumia immunoelectrophoresis).
Katika tukio ambalo asili ya monoclonal ya usiri imethibitishwa, basi ni busara kutumia electrophoresis tu katika siku zijazo. Thamani ya M-gradient inaripoti wingi wa uvimbe. M-gradient ni alama ya uvimbe inayotegemewa lakini mahususi. Inatokea sio tu katika gammopathy ya monoclonal, lakini pia katika patholojia mbalimbali za lymphoproliferative. Kwa mfano, hii inazingatiwa wakati mgonjwa ana leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic na lymphoma ya seli. Imewekwa pia dhidi ya asili ya neoplasms mbaya katika mfumo wa leukemia sugu ya myeloid, saratani ya matiti na koloni, na kwa kuongeza, dhidi ya msingi wa magonjwa kadhaa ya autoimmune (arthritis ya rheumatoid, myasthenia gravis, anemia ya hemolytic ya autoimmune na baridi.kingamwili). Na pia na magonjwa mengine (cirrhosis ya ini, sarcoidosis, magonjwa ya vimelea, pyoderma gangrenosum, ugonjwa wa Gaucher).
Ugonjwa adimu wa ngozi uitwao Gotgron's scleromyxedema pia kwa kawaida huambatana na ugonjwa wa gammopathy ya monokloni. Kwa ugonjwa huu, immunoglobulin yenye chaji, ambayo hubeba minyororo ya lambda, inaweza kuwekwa kwenye dermis. Haijatengwa kuwa kingamwili hizi zinaweza kuelekezwa dhidi ya baadhi ya vipengele vya dermis.
Hali ya M-gradient katika gammopathy tofauti si sawa. Inawakilisha immunoglobulins ya kawaida, isiyo ya kawaida au vipande vyao. Siri ya minyororo ya mtu binafsi haijatengwa: nyepesi au nzito. Katika asilimia ishirini ya kesi za myeloma, minyororo ya mwanga tu imefichwa, ambayo inaonekana kwenye mkojo kwa namna ya protini ya Jones. Baadhi ya uvimbe wa seli za plasma (hasa mfupa pekee na plasmacytomas ya tishu laini) hutoa protini ya monokloni katika chini ya theluthi moja ya matukio yote.
Wakati wa mchakato wa uchunguzi, madaktari wanabainisha kuwa mara kwa mara utolewaji wa immunoglobulini katika uwepo wa myeloma nyingi ni sawia na maudhui yao ya kawaida katika seramu.
Matibabu
Tiba ya gammopathy ya monoclonal (ICD-10 disease code D47.2) kwa kawaida haihitajiki, hata hivyo, kutokana na ongezeko la hatari ya hemoblastoses, wagonjwa walio na paraproteinemia hii wanapaswa kuchunguzwa mara kwa mara. Katika asilimia 47 ya wagonjwa, paraproteinemia inaweza kuendelea kwa maisha (lakini haina kusababisha kifo). Miongoni mwa asilimia kumi na sita ya wagonjwamyeloma hukua, na asilimia kumi ya kiwango cha paraprotini inaweza kuongezeka hadi maadili yanayozidi gramu tatu.
Inafaa pia kuzingatia kwamba asilimia tatu ya wagonjwa hupata amyloidosis ya msingi pamoja na macroglobulinemia ya Waldenström, na hemoblastoses nyingine huzingatiwa katika idadi sawa ya wagonjwa. Hemoblastoses inaweza kuendeleza katika asilimia kumi na saba ya wagonjwa miaka kumi baadaye. Wanakua katika asilimia 33 ya miaka ishirini mara baada ya utambuzi wa kuwepo kwa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa monoclonal. Wakati mwingine wagonjwa hutibiwa kwa chemotherapy.
Kwa hivyo, hali ya kimsingi isiyo na afya, sugu na isiyo na dalili haihitaji matibabu mahususi ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa. Lakini wagonjwa wanahitaji ufuatiliaji wa muda mrefu wa kiasi cha immunoglobulin ya monoclonal katika damu. Hiyo ni, matibabu yote katika kesi hii yanategemea kusubiri na kutazama.
Gammopathy ya Monoclonal ya asili isiyojulikana
Gammopathy hii mara nyingi huonyeshwa na uvimbe hatari wa mfumo wa damu. Zifuatazo ni sifa za aina hii ya ugonjwa:
- Kwa kukosekana kwa kinasaba, mgonjwa anaweza kuwa na hali mbaya ambayo itakuwa ya kansa.
- Hatari za mpito wa ugonjwa kuwa uvimbe hutegemea sifa za kiasi na aina ya paraproteini zinazozalishwa, na kwa kuongeza, kwa uwiano wa minyororo mizito na nyepesi.
- Hali hiyo inaweza kutokea kutokana na mabadiliko katika B-lymphocyte, ambazo ni seli ambazo kwa kawaida huzalisha immunoglobulini, yaani, protini ambazoambayo hukinga dhidi ya maambukizo.
- Kwa kawaida, baada ya miaka ishirini, gammopathy ya asili isiyojulikana inaweza kugeuka na kuwa uvimbe katika asilimia arobaini ya wagonjwa.
- Aina hii ya gammopathy haitibiwi kwa chemotherapy.
Tabia na vipengele vya gammopathy, inayoangaziwa na mwanzo usioeleweka
Kwa hivyo, tunazungumzia hali ya kibayolojia kunapokuwa na M-protini isiyo ya kawaida katika damu, ambayo ni kipande kisicho sahihi cha immunoglobulini au mnyororo wake wa mwanga, uliounganishwa na mstari mmoja wa seli za plasmacytic kwenye uboho. Inaitwa sio sahihi, kwani haifanyi kazi yoyote muhimu kwa mwili, ikifanya kama ndoa katika utengenezaji wa protini. Katika hali ya kawaida, ukolezi wake katika damu unapaswa kuwa mdogo.
Katika hali nyingi, viwango vya M-protini huwa chini na haviongezeki kadri muda unavyopita. Lakini katika hali zingine, inaweza kuongezeka sana, na kugeuka kuwa myeloma nyingi au gammopathy nyingine ya monoclonal.
Patholojia, ambayo ina sifa ya genesis isiyoeleweka, ina sifa ya mgawanyiko wa polepole wa clone ya plasmacyte na kutolewa kwa M-protini kwa kiasi kidogo. Pia, dhidi ya asili ya ugonjwa huu, hakuna dalili za myeloma nyingi, AL-amyloidosis au magonjwa mengine ya lymphoproliferative.
Marudio ya ugonjwa huu katika idadi ya watu ni takriban asilimia moja na huongezeka, kama sheria, kulingana na umri. Baada ya miaka hamsini, ugonjwa huo hupatikana katika asilimia tatu ya idadi ya watu, na kati ya wanaume ambao ni zaidi ya themanini, kila kumi na mbili. Upasuaji wa ugonjwa wa aina hii ya ugonjwa usiojulikana wa umuhimu usiojulikana huchangia asilimia sitini ya magonjwa yote ya aina hii.
Sababu
Sababu za aina hii ya ugonjwa wa gammopathy, kama jina linavyopendekeza, kwa bahati mbaya haziko wazi. Sababu za hatari zifuatazo pekee ndizo zinazojulikana:
- Kwanza kabisa huu ni umri, kwa vile unavyozidi kuwa mkubwa ndivyo uwezekano wa kupata maradhi ni mkubwa zaidi.
- Ugonjwa huu huathiri zaidi wanaume.
- Wasiliana na viua wadudu, kumaanisha kuwa wafanyikazi wa kilimo wako hatarini.
- Kuwepo kwa myeloma nyingi au gammopathy ya monoclonal ya asili isiyojulikana kati ya jamaa wa karibu na wa moja kwa moja.
Kufikia sasa, haijabainishwa haswa, kutokana na ambayo uvimbe huundwa. Kuna hypothesis inayofanya kazi kuhusu mabadiliko ya mlolongo katika jeni ambayo kanuni za malezi ya immunoglobulin na kuonekana kwa protini ya M. Moja kwa moja kati ya gammopathy ya monokloni na myeloma nyingi kuna njia ndefu ya upangaji upya wa kijeni katika seli ya plasma. Patholojia yenye genesis isiyoeleweka inapendekeza mstari mmoja wa B-lymphocytes ambayo hutoa M-protini zaidi. Myeloma nyingi huitwa clone ya seli za uvimbe, ambazo mwanzoni ziko kwenye mifupa pekee, na kisha kuenea kwa viungo vingine.
Ainisho ya ugonjwa
Gammopathy ya Monoclonal ya asili isiyojulikana katika dawa imegawanywa katika tofauti zifuatazo:
- Gammopathy ya Lymphoplasmacytic, ambayo mara chache sana inaweza kugeukamyeloma nyingi, lakini inaweza kubadilika kuwa macroglobulinemia au lymphoma nyingine zisizo za Hodgkin.
- Gammopathy ya Plasmacytic, ambayo ni kuenea kwa seli za plasma.
Utambuzi
Kama sehemu ya utafiti wa gammopathy ya monokloni ya MGUS isiyo na uhakika na vipimo vya maabara, wagonjwa lazima wafuate taratibu zifuatazo:
- Mtihani wa damu wa lazima ili kugundua hemoglobin ya chini.
- Sampuli ya figo. Wagonjwa wengi hupimwa creatinine ili kutathmini utendaji kazi wa figo.
- Utafiti wa vipengele vya ufuatiliaji wa damu, yaani, kalsiamu huchanganuliwa, ambayo ni kiashirio cha uharibifu wa tishu za mfupa.
- Kufanya electrophoresis ya protini ya damu pamoja na upunguzaji kinga ya protini.
- Uamuzi wa immunoglobulini katika damu.
- Kuanzishwa kwa minyororo ya mwanga bila malipo kwenye damu.
- Uamuzi wa kiasi cha beta-2-microglobulin.
Mitihani ya ala
Kama utafiti muhimu, umakini hulipwa kwa taratibu zifuatazo:
- X-ray ya mifupa ya skeleton, hivyo, utafiti wa uti wa mgongo, fuvu, mifupa ya fupanyonga, nyonga na viungo vya goti na kadhalika.
- Utendaji kazi wa uchunguzi wa mwangwi wa sumaku, ambao ni kiwango cha dhahabu katika utambuzi wa mabadiliko ya mfupa katika ugonjwa wa gammopathy ya monokloni. Inafaa kukumbuka kuwa ikiwa maumivu yanatokea katika mfupa wowote, picha ya mwangwi wa sumaku inahitajika.
- Tomografia iliyokokotwa kwanzafoleni inalenga kutambua mapema uvimbe mwingine wa damu ambao ugonjwa huu unaweza kuendelea.
- Kutoa mchomo wa mgongo au biopsy ya trephine. Utaratibu huu ni muhimu ikiwa una faharasa ya kappa-lambda isiyo ya kawaida au mojawapo ya dalili.
- Kufanya densitometry, yaani, kutathmini uzito wa mfupa.
Je, gammopathy ya monoclonal ya asili isiyojulikana inatibiwa vipi? Patholojia hii haiitaji matibabu. Hata hivyo, wakati mwingine hali hii ya "afya isiyo kamili" inageuka kuwa ugonjwa mbaya zaidi, hivyo unahitaji kufuatiliwa mara kwa mara na hematologist. Inaweza kuchukua miaka ya uchunguzi kabla ya mabadiliko kama haya kutokea.
Katika watoto
Patholojia inayozungumziwa ni ugonjwa uliowekwa ndani na kwa kawaida hujizuia kwa watoto walio na umri wa kati ya miaka mitano na kumi na watu wazima vijana hadi thelathini. Mara nyingi viungo vilivyoathiriwa katika gammopathy ya monoclonal kwa watoto ni mifupa, na kwa kuongeza, mapafu. Ushiriki wa mifupa mara nyingi huenea, lakini ushiriki wa tezi za endocrine mara nyingi huzingatiwa. Ugonjwa huu haufai sana kwa watoto walio na umri wa chini ya miaka miwili.
Maumivu ya mgongo
Maumivu ya mgongo yenye gammopathy ya monokloni mara nyingi hutokea kwa wagonjwa hao ambao wana ukuaji wa uvimbe kwenye uti wa mgongo au katika eneo la tishu laini za paravertebral. Usumbufu sawa unaweza pia kutokea mbele ya ishara za ukandamizaji wa mizizi au uti wa mgongo. Kama sehemu ya utafiti waili kuondoa usumbufu, wagonjwa hupewa imaging resonance magnetic, ambayo inaruhusu kuchunguza uharibifu wa uti wa mgongo, na kwa kuongeza, kutathmini ukali wa hali ya pathological ya mgongo.
Uhakiki wa madaktari na wagonjwa
Katika hakiki kuhusu usaidizi kwa wagonjwa walio na ugonjwa huu, madaktari wanaandika kwamba elektrophoresis ya sehemu ya protini ni zana ya lazima kwa uchunguzi na utambuzi wa aina mbaya za ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa unaohusishwa na magonjwa ya kinga.
Katika maoni ya wagonjwa kuhusu ugonjwa huu, imebainika kuwa ni muhimu sana kufanya uchunguzi wake wa mapema na kuzuia. Wataalamu wanasisitiza kuwa kuenea kwa matumizi ya vipimo vya biokemikali na electrophoresis ya damu kumesababisha uwezekano wa kutambua ugonjwa huo mapema.
Je, unaweza kuishi na ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa? Kwa mujibu wa wagonjwa, ikiwa mtu hugunduliwa na ugonjwa huu, na pia baada ya kuthibitisha uchunguzi huo kwa mujibu wa mahitaji ya kisasa, inashauriwa kuzingatia algorithm fulani ya ufuatiliaji wa mtaalamu. Ikiwa mgonjwa hana malalamiko wakati wa mwaka wa kwanza, utafiti wa kiasi cha paraprotein hufanyika, ambayo lazima ifanyike kila baada ya miezi mitatu. Utafiti wa magnetic resonance, kulingana na wagonjwa, hufanyika kila baada ya miezi sita. Ikiwa hakuna ongezeko la paraproteini limegunduliwa, basi tafiti zaidi hufanywa kila baada ya miezi kumi na miwili.
Kwa hivyo, gammopathy ya monoclonal (na yaoPia hujulikana kama immunoglobulinopathies au paraproteinemia) ni aina tofauti za magonjwa zinazojulikana na kuenea kwa seli za lymphoid ambazo hutoa immunoglobulins. Sifa kuu ya kutofautisha ya magonjwa kama haya ni utengenezaji wa immunoglobulini ya monoclonal, ambayo huamuliwa katika seramu ya damu au mkojo.
