Lyell's Syndrome ni ugonjwa mbaya wa asili ya sumu-mzio, ambayo inajumuisha ukiukaji mkubwa wa hali ya jumla ya mgonjwa, na pia ina sifa ya malezi ya ng'ombe kwenye ngozi nzima na utando wa mucous. Majina sawa ya ugonjwa huu: necrolysis ya papo hapo au yenye sumu ya epidermal.
Etiolojia
Ufafanuzi wa ugonjwa unaonyesha asili yake ya mzio na sumu. Je, haya yote yanamaanisha nini? Michakato ya uchochezi dhidi ya asili ya udhihirisho wa mzio husababisha uharibifu wa mwili na sumu. Kuna mgawanyiko wa safu ya uso ya ngozi yenye nekrosisi zaidi.
Ugonjwa huu unachukuliwa kuwa ni aina ya ugonjwa wa ngozi. Imetajwa baada ya daktari Lyell, ambaye alielezea kwa mara ya kwanza mnamo 1956 kama aina kali ya toxicoderma. Picha ya kliniki inaweza kulinganishwa na kuchomwa kwa ngozi kwa digrii ya 2. Jina lingine la kawaida la ugonjwa huu ni "malignant pemfigas".
Pamoja na mshtuko wa anaphylactic, ugonjwa huu unachukuliwa kuwa athari kali zaidi ya mzio. NaIkumbukwe kwamba pamoja na ugonjwa huu mbaya, kuna ugonjwa mwingine unaofanana nayo, unaoitwa syndrome ya Stevens-Johnson (iliyofupishwa kama SJS). Mara nyingi huchanganyikiwa, lakini ni juu ya wataalamu wenye uzoefu kutambua maradhi haya.
Sababu za ugonjwa wa Lyell
Baadhi ya visa vya patholojia vinavyojulikana husababishwa na athari kali ya mzio kwa dawa. Sababu ya kawaida ni sulfonamides. Chini mara nyingi - antibiotics ya tetracycline, erythromycins, anticonvulsants, baadhi ya painkillers, kupambana na kifua kikuu na dawa za kupinga uchochezi. Pia kuna matukio ya pekee ya athari ya mtu binafsi ya mzio kwa virutubisho vya chakula, maandalizi ya vitamini, pamoja na tetanasi toxoid na mawakala wa radiopaque.
Kama kundi lingine la visa, athari kwa michakato ya kuambukiza, ambayo mara nyingi husababishwa na kundi la II Staphylococcus aureus, inaweza kutofautishwa. Mzio huo mkali (ugonjwa wa Lyell, si wa Johnson) kwa kawaida huzingatiwa utotoni na huwa na mwendo mkali sana.
Kuna idadi ya visa vingine vya ujinga, ambavyo visababishi vyake bado havijatambuliwa.
Ukuaji wa ugonjwa pia ulizingatiwa wakati wa matibabu ya aina kali za patholojia mbalimbali. Kuna dhana kwamba ni mchanganyiko wa mambo, ya kuambukiza na ya dawa, ambayo ni sababu ya maendeleo ya ugonjwa huu.
Pathogenesis
Ugonjwa ulioelezewa hujidhihirisha haraka sana: kutoka saa kadhaa hadi wiki 1. Kuna matukio ya maendeleo yake katikatarehe za baadaye.
Inakubalika kwa ujumla kuwa tukio la ugonjwa wa Lyell huchochewa na mtu kuongezeka kwa unyeti wa mwili, ambayo ni sifa iliyoamuliwa vinasaba. Ni aina fulani ya kutovumilia kwa dawa.
Amnesis ya wagonjwa wengi ina dalili za mzio kama vile rhinitis, hay fever, ugonjwa wa ngozi ya kuwasiliana, eczema, pumu ya bronchial, n.k.
Taratibu za ukuzaji wa athari ya kigeni
Je, ugonjwa wa Lyell hujidhihirisha vipi kwa watoto? Mchakato wa detoxification ya bidhaa za kimetaboliki huvunjika katika mwili. Hivyo, madawa ya kulevya huchanganya na protini ambayo ni sehemu ya tabaka za uso wa ngozi. Matokeo yake, dutu ya kigeni huundwa katika muundo wa mwisho, ambayo mmenyuko wa kinga ya papo hapo hufuata. Inatokea kwamba ngozi yenyewe inakuwa allergen yenye nguvu zaidi. Hii inaweza kulinganishwa na athari za mwili kwa upandikizaji wa kigeni. Katika kesi hii pekee, hakuna kitu kigeni.
Cha kufurahisha, wagonjwa wote walio na ugonjwa wa Lyell na Johnson wana sifa ya kuwepo kwa athari za kinga mwilini, zinazojulikana kama hali ya Schwartzman-Sanarelli.
Masumbuko katika mwili
Katika mwili, mchakato wa minyororo ya dutu za protini na udhibiti wa kuoza kwao huvurugika. Hii inajidhihirisha katika kuvunjika kwao bila kudhibitiwa na kwa haraka sana, kama matokeo ya ambayo hujilimbikiza mwilini (katika maji yake), ambayo nayo ina athari ya sumu kwenye viungo vya ndani.
Yote haya husababisha ukweli kwamba kazi za viungo vyenyewe, ambavyo vinawajibikautupaji wa bidhaa za kuoza na uondoaji wao pia huteseka sana. Matokeo yake, usawa wa maji-chumvi katika mwili unafadhaika, pamoja na usawa wa madini. Hali ya mgonjwa huharibika kwa kasi na kwa kasi, na ikiwa huduma ya matibabu ya dharura haitolewa kwake kwa wakati, basi uwezekano wa matokeo mabaya ni ya juu. Vifo katika ugonjwa wa Lyell ni vya juu sana.
Dalili na vipengele vya uchunguzi
Ugonjwa huu huathiri zaidi vijana na watoto. Utambuzi kwa kawaida ni rahisi kwani dalili na matokeo rahisi ya kimaabara huwa wazi katika kesi hii.
Hapo juu tulibaini kuwa ugonjwa huu una sifa ya kukua ndani ya muda mfupi. Hali inazidi kuwa mbaya, mgonjwa anaweza hata kufa kabla ya kuanza kwa matibabu. Yote huanza na kupanda kwa kasi kwa joto, wakati mwingine kwa maadili muhimu, mwili unafunikwa na upele mwingi kwa namna ya matangazo nyekundu na edema ndogo. Utambuzi wa ugonjwa wa Lyell unapaswa kufanywa haraka sana.
Kuongezeka kwa ukubwa
Hatua kwa hatua, matangazo huongezeka kwa ukubwa, huunganishwa na kila mmoja, na kutengeneza vidonda vikubwa. Kisha mchakato unakuwa sawa na picha ya ukuaji wa kuchoma kwa digrii ya pili:
- Takriban siku 2 baadaye, maeneo yaliyoathirika yamefunikwa na malengelenge ya ukubwa mbalimbali. Ngozi iliyo juu yao ni nyembamba sana na inakabiliwa na majeraha ya mitambo, huvunjika kwa urahisi sana.
- Baada ya muda, sura ya mgonjwa inakuwa kama amechomwa na maji yanayochemka.
- Ngozi inauma sana, kuna dalili ya "kitani kilicholowa": unapoigusa.rahisi kukunja. Kunaweza pia kuwa na wingi wa uvujaji damu kidogo katika mwili wote.
Waathirika wa kamasi
Katika mchakato wa ugonjwa wa Stevens-Johnson na ugonjwa wa Lyell, utando wa mucous huteseka. Katika kinywa, kuna kasoro ambazo ni chungu sana hata kwa kugusa kidogo. Kuna damu nyingi.
Kwenye midomo - picha sawa. Baadaye, vidonda vilivyoathiriwa vinafunikwa na crusts. Unene wao na eneo lake ni kwamba mgonjwa hawezi kula.
Kunaweza kuwa na uharibifu kwenye kiwamboute cha njia ya juu ya upumuaji, njia ya utumbo na hata kibofu.
Kifo cha safu ya uso wa ngozi
Uchunguzi hadubini wa nyenzo unaonyesha kufa kwa safu nzima ya uso wa ngozi, ambapo idadi kubwa ya malengelenge hupatikana. Yaliyomo ni tasa, hakuna bakteria ya pathogenic ndani yake.
Tabaka za kina zaidi za ugonjwa wa Lyell zina uvimbe, zinaonyesha idadi kubwa ya seli za kinga ambazo zimevamia kutoka kwa mkondo wa damu. Ziko karibu na vyombo, wakati kuta za mwisho pia huvimba.
Alama za Uharibifu wa Mfumo-Pana
Kama tulivyokwishaona, hali ya jumla ya mgonjwa inazidi kuzorota kwa kasi:
- Kuna joto kali, maumivu makali ya kichwa, mwelekeo angani unaweza kutatizwa, fahamu kuwa nyingi, kusinzia hutokea.
- Onyesha dalili za upungufu wa maji mwilini kwa namna ya kiu kali, kinywa kavu, kupungua kwa mate.
- Kazi ya Cardio-mfumo wa mishipa, damu huzidi kuwa mzito, ambayo ipasavyo huhusisha malfunctions katika kazi ya viungo vyote na mwili kwa ujumla.
- Kwa kuwa hatua kuu ya ugonjwa huu ni ukiukwaji mkubwa wa usawa wa chumvi-maji, hii ni chanzo cha upungufu mkubwa wa maji mwilini, ulevi hutokea na bidhaa za kuoza za viungo na tishu zao.
- Ukiukaji wa usanisi wa protini na taratibu za kuvunjika kwao husababisha mrundikano wa idadi kubwa ya protini ndogo kwenye tishu.
Viashiria vya maabara
Na ugonjwa wa Lyell (katika picha unaweza kuona hatua ya awali ya ugonjwa), mtihani wa damu unaonyesha leukocytosis ya juu, ambayo inaonyesha mchakato mkali wa uchochezi katika mwili. Fomula ya leukocyte inaonyesha kuonekana kwa aina zisizokomaa za leukocytes, ESR huongezeka, kuganda kwa damu pia ni kubwa kuliko kawaida.
Mtihani wa damu wa kibayolojia unaonyesha upungufu mkubwa wa protini ndani yake, lakini maudhui ya miili ya protini ni ya juu. Bilirubin pia huongezeka, ambayo ni kiashiria cha kazi ya ini iliyoharibika. Pia kuna maudhui ya juu ya urea, ambayo inaonyesha ukiukwaji wa kazi ya figo. Kuna maudhui ya juu ya nitrojeni na shughuli ya baadhi ya vimeng'enya.
Kipimo cha mkojo hugundua protini ndani yake.
Je, ni mapendekezo gani kwa ugonjwa wa Lyell?
Matibabu
Ni muhimu sana kutambua kwa wakati dalili za ugonjwa ulioelezwa, kutoa huduma ya matibabu ya dharura kwa mgonjwa na kumweka hospitalini, ikiwezekana mara moja katika chumba cha wagonjwa mahututi. Tayari tumegundua ni kiasi ganihali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, na ni matokeo gani ya jumla na matatizo ambayo mchakato huu wa patholojia husababisha.
Ajabu, lakini kipindi muhimu zaidi cha ugonjwa ni wiki 2-3, wakati matatizo yaliyo hapo juu yanapotokea. Ni wakati huu ambapo ni muhimu kutoa usaidizi wa juu zaidi.
Vifo vingi
Licha ya uboreshaji wa mara kwa mara wa mbinu za matibabu, na ugonjwa wa Lyell, vifo bado vinabaki juu - takriban 30% ya kesi zote hufa. Baadaye utambuzi unafanywa na matibabu kuanza, ndivyo uwezekano wa kifo huongezeka. Uwezekano sawa huongezeka kwa kuharibika kwa zaidi ya 50% ya ngozi.
Njia za matibabu kwa ajili ya matibabu ya ugonjwa wa Lyell zinalenga kupambana na mabadiliko ya pathological katika mwili, kama matokeo ya athari ya sumu ya bidhaa za kuoza za protini na tishu za chombo. Usawa wa maji-chumvi na madini mwilini pia unaungwa mkono, hatua zinachukuliwa ili kupunguza kuganda kwa damu.
Mbinu za wagonjwa mahututi
Kwa dalili za ugonjwa wa Lyell, huduma ya wagonjwa mahututi hufanywa. Kwa kawaida inaonekana hivi:
- Mchanganyiko wa damu wa ziada. Hii ndiyo njia ya namba 1 katika matibabu ya ugonjwa wa Lyell. Inashauriwa kuitumia katika siku mbili za kwanza, kwani ufanisi zaidi wa tiba hupunguzwa sana. Kwa matibabu ya wakati, taratibu 2-3 ni za kutosha kwa mgonjwa kupona kikamilifu. Siku chache baadaye, hali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, na uharibifu wa sumu kwa mwili unaongezekazamu. Katika hali hii, matibabu zaidi yanaweza kuhitajika.
- Plasmapheresis. Ina athari ya pande mbili. Kwanza, huondoa sumu, allergens, complexes za kinga zinazozunguka katika damu, pamoja na seli za kinga za kazi kutoka kwa mwili. Pili - ni normalizes ulinzi wa mwili. Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, taratibu 2-3 pia zinatosha kurejesha hali ya kawaida ya mgonjwa.
- Mbinu za kimatibabu zinazolenga kuleta usawa wa maji-chumvi na protini mwilini. Hii ni hatua muhimu sana katika matibabu, kwa kuwa ni ukiukwaji uliotajwa unaosababisha michakato ya jumla ya pathological ya viungo vya ndani. Mwili hudungwa kila mara na kioevu (takriban lita 2 kwa siku) katika mfumo wa suluhisho maalum kwa sindano za mishipa.
- Kwa kuwa katika kipindi cha ugonjwa unaoelezwa kunakuwa na uchakavu wa ngozi na viungo vyake, mgonjwa hupewa dawa maalum zinazokandamiza utengenezwaji wa vimeng'enya vinavyolenga kuharibu.
- Dawa za Corticosteroid. Wana shughuli iliyotamkwa ya kupinga-uchochezi na ya mzio. Dozi zao katika kipindi cha uangalizi maalum huongezeka.
- Dawa za kuhakikisha urekebishaji na udumishaji wa utendakazi wa ini na figo.
- Antibiotics. Kusudi lao ni badala ya kuzuia. Kwa kuwa michakato ya uchochezi na ya uharibifu inayoendelea katika mwili, kuna uwezekano mkubwa wa kushikamana na vidonda vya kuambukiza. Lakini uchaguzi wa antibiotics ni kali sana, kwa kuwa katika kesi hii tunashughulika na mgonjwa mwenye kiwango cha juu cha unyeti wa madawa ya kulevya na mkali.athari kali ya mzio.
- Ulaji wa madini pamoja na diuretiki. Haya ni maandalizi ya potasiamu, kalsiamu, magnesiamu.
- Dawa zinazosaidia kupunguza kuganda kwa damu.
- Marhamu ya kuponya jeraha, erosoli za kotikosteroidi, dawa za ndani za antibacterial huwekwa kwenye eneo la vidonda vya ngozi, na mavazi ya kuzaa hubadilishwa mara kwa mara. Kama wakala wa uponyaji wa jeraha na kuzuia-uchochezi, suuza mdomo na dawa za mitishamba yenye thamani ya antibacterial imeagizwa.
Matibabu, kama ilivyotajwa tayari, hufanyika katika vyumba vya wagonjwa mahututi, ambapo hufanya ufuatiliaji ulioimarishwa na kutoa huduma ifaayo kwa mgonjwa. Baridi haikubaliki katika kata. Ni wajibu kuweka majengo kwa taa za UV zenye kuua bakteria.
